新技術有望阻斷線粒體遺傳病
復旦大學今天宣布，該校醫學神經生物學國家重點實驗室沙紅英、朱劍虹課題組，聯合安徽醫科大學曹云霞教授團隊等，在探索遺傳性線粒體疾病治療研究方面取得突破性進展。相關研究論文日前發表于《細胞》。 據專家介紹，線粒體是為細胞提供能量的細胞器，它具有自身的一套DNA（mtDNA），通過母親的卵子傳遞給下一代。發生在卵子中的線粒體突變可能引起母系家族性疾病。這種突變會導致嚴重的問題，受影響的大多數是能量需求高的器官，例如大腦、肌肉、心臟，涉及到一系列廣泛的母源性遺傳病，目前的治療方案極為有限，患者只能靠藥物短期緩解癥狀，無法治愈。此外，由于線粒體DNA是通過卵胞質以母源性遺傳的方式進入下一代，故通常具有一定量線粒體DNA突變的攜帶者醫生不建議生育。因此，該病給家庭帶來痛苦和不幸。 極體是卵子在減數分裂過程中排出卵包膜外的“小細胞”。沙紅英等研究人員以極體的生物學特性為理論基礎和出發點，用極體中的遺傳物質代替胞漿內的遺傳物質，在兩種不......閱讀全文
線粒體疾病遺傳的特點
線粒體疾病遺傳的特點有母系遺傳、存在異質性和閾值以及遺傳性等特點，具體如下。一、母系遺傳卵子與精子細胞核的結合是對等的，但細胞質的結合是遠遠不對等的。在絕大多數情況下，突變的線粒體DNA通過母親卵子細胞質的線粒體傳給子代，通過父親傳遞的極為罕見。二、有數量概念一個細胞的細胞質中可有幾千個線粒體DNA
新研究增強蠕蟲小鼠線粒體功能
《自然》近日在線發表的一篇論文指出，一個提高煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）水平的新方法能夠增強線粒體功能、延長蠕蟲壽命、保護小鼠健康。 NAD+是線粒體能量產生過程中的一個關鍵分子，但其水平會隨年齡增長而下降。研究顯示，提高NAD+水平對代謝和壽命有諸多好處。 瑞士洛桑聯邦理工學院的Joh
真菌類的線粒體遺傳
1、酵母菌小菌落的遺傳：啤酒酵母屬于子囊菌，它在有性生殖時，不同交配型相結合形成的二倍體合子。酵母有一種“小菌落”個體。這種類型經培養后只能產生小菌落。如果把小菌落酵母同正常個體交配，則產生正常的二倍體合子。經減數分裂產生單倍體后代也表現正常，不再分離小菌落。這表明小菌落性狀的遺傳與細胞質有關，而且
線粒體腦肌病的基因遺傳
遺傳型中包括核DNA(nDNA)缺陷和線粒體DNA(mt DNA)缺陷: (1) nDNA缺陷：底物傳遞障礙,即肉毒堿原發或繼發缺失,脂質沉積病；底物利用障礙，如脂肪酸和丙酮酸代謝異常；三羧酸循環障礙，如延胡索酸酶缺乏、二氫脂脫氫酶缺乏、琥珀酸脫氫酶缺乏以及烏頭酸酶聯合缺陷等；氧化磷酸化偶聯障礙
為何我們只遺傳母親的線粒體？
最近，清華大學薛定教授和香港中文大學姜秉昊教授的聯合課題組在線粒體遺傳領域取得重要突破。他們以線蟲為模式生物發現了調節父系線粒體選擇性清除的一個關鍵機制，即線粒體分裂和融合之間的平衡。這一成果發表在近期的Nature子刊《Nature Communications》上。 眾所周知，線粒體在哺乳
遺傳差異讓小鼠變身“施瓦辛格”
PLoS ONE：此研究有助于探索人類肌肉萎縮癥的治療 ?利用特定的遺傳差異，科學家創造了小鼠中的“施瓦辛格”，它的肌肉質量超過普通小鼠四倍。該研究成果有助于探索人類肌肉萎縮癥、艾滋病以及癌癥引起的肌肉損失。相關論文發表在近期的PLoS ONE上。?進行該項研究的是美國約翰·霍普金斯大學醫學院的Se
小鼠抗線粒體抗體(AMA)ELISA試劑盒
小鼠抗線粒體抗體(AMA)ELISA試劑盒?(用于血清、血漿、細胞培養上清液和其它生物體液內)?原理本實驗采用雙抗體夾心?ABC-ELISA法。用抗小鼠?AMA?單抗包被于酶標板上，標準品和樣品中的?AMA與單抗結合，加入生物素化的抗小鼠AMA，形成免疫復合物連接在板上，辣根過氧化物酶標記的Stre
最新研究表明線粒體可由父系遺傳
近日發表在PNAS 《美國科學院院刊》上的一項研究表明，線粒體可由父系遺傳。來自美國辛辛那提兒童醫院的黃濤生博士和梅奧診所的Paldeep Atwal博士稱他們在三個家庭中發現了mtDNA雙親遺傳。 傳統觀念里，大多數哺乳動物的線粒體和線粒體DNA都是只通過母系遺傳。盡管有其他物種已被發現線粒
線粒體疾病是什么它的遺傳方式
人體的遺傳物質DNA分布在細胞核內和線粒體（一種與呼吸作用相關的細胞器）內。大多數都在細胞核內，父親、母親各提供一半。而小部分控制與呼吸相關酶的產生的遺傳物質DNA存在于線粒體中，這部分DNA全部繼承于母親。線粒體疾病就是線粒體中的部分遺傳物質發生改變進而引起的疾病，一般都與呼吸作用相關。
推翻教科書！線粒體DNA可通過父系遺傳
對于大多數哺乳動物來說，線粒體和線粒體DNA都是只通過母系遺傳。盡管其他生物偶爾會經歷父系遺傳，但之前關于人類父系遺傳線粒體的報道大多是因為污染或樣本混淆。 然而，美國辛辛那提兒童醫院的黃濤生博士和梅奧診所的Paldeep Atwal博士本周在《美國科學院院刊》（PNAS）上發表論文，稱他們在
最新研究表明線粒體可由父系遺傳
近日發表在PNAS 《美國科學院院刊》上的一項研究表明，線粒體可由父系遺傳。來自美國辛辛那提兒童醫院的黃濤生博士和梅奧診所的Paldeep Atwal博士稱他們在三個家庭中發現了mtDNA雙親遺傳。 傳統觀念里，大多數哺乳動物的線粒體和線粒體DNA都是只通過母系遺傳。盡管有其他物種已被發現線粒
《自然》：利用DNA交換避免線粒體遺傳疾病
(圖片來源：Oregon National Primate Research) 據《自然》網站報道，線粒體DNA只會由母親傳給后代，因為精子中的線粒體并不向胚胎貢獻DNA。線粒體DNA突變與許多疾病存在關聯，比如Ⅱ型糖尿病、線粒體肌病以及Leigh綜合癥(常見于嬰兒的神經退化性疾病
關于線粒體肌病的遺傳治療方法介紹
核轉移是將攜有突變mtDNA的卵母細胞的核DNA轉移到含正常mtDNA的去核卵母細胞中，體外受精后植入子宮內。由于存在倫理和安全性等方面的問題，這種方法還有待于進一步的研究證實。
新技術有望阻斷線粒體遺傳病
復旦大學今天宣布，該校醫學神經生物學國家重點實驗室沙紅英、朱劍虹課題組，聯合安徽醫科大學曹云霞教授團隊等，在探索遺傳性線粒體疾病治療研究方面取得突破性進展。相關研究論文日前發表于《細胞》。 據專家介紹，線粒體是為細胞提供能量的細胞器，它具有自身的一套DNA（mtDNA），通過母親的卵子傳遞給下
線粒體基因組遺傳表現出典型的母系遺傳特點
只有女性患者可將致病基因傳遞給后代，而后代無論男女均可發病。而患病男性不能向下傳遞致病突變。線粒體病具有量效現象，即小量的線粒體DNA突變可能不出現臨床癥狀，隨著突變線粒體比例增高，出現臨床表現，且臨床嚴重程度可能和突變比例成正相關。精子的線粒體外膜上存在有泛素，當精子進入卵子后，受精卵以一種主
線粒體腦肌病的遺傳治療法介紹
核轉移是將攜有突變mtDNA的卵母細胞的核DNA轉移到含正常mtDNA的去核卵母細胞中，體外受精后植入子宮內。由于存在倫理和安全性等方面的問題，這種方法還有待于進一步的研究證實。
線粒體移植治療罕見遺傳病安全有效
以色列研究團隊近日在《科學·轉化醫學》雜志上發表論文稱，他們測試了一種利用線粒體在細胞生命形式之間的持久能力的潛在治療方法。它涉及用患者母親捐贈的健康線粒體來增強患者的造血干細胞。這種方法首次在6名患病兒童身上進行了試驗，已證明其安全性并展示出顯著的癥狀改善跡象。 領導這項研究的特拉維夫希巴醫療
條件恐懼實驗對于小鼠認知功能和線粒體功能的影響
【摘要】 目的觀察條件恐懼實驗對于小鼠認知功能和線粒體功能的影響。方法成年雄性C57BL／6小鼠60只隨機分為四組：假手術+生理鹽水組(SN組，”一10)、假手術+SS 31組(ss組，n—lo)、盲腸結扎穿孔(CLP)+生理鹽水組(CN組，”一20)和CLP+SS31組(cs組，”一2
壽命受母系遺傳影響更大－線粒體基因影響后代壽命
英國新一期《自然》雜志刊登一項最新研究稱，壽命受母系遺傳影響更大，因為線粒體中的一些基因變異會影響后代壽命，而線粒體基因組只屬于母系遺傳。 這項研究由德國馬克斯·普朗克研究所和瑞典卡羅琳醫學院研究人員共同完成。他們通過動物實驗發現，如果在雌性實驗鼠的線粒體DNA中誘發一些特定的基
首次報道線粒體一重要遺傳變異
來自捷克共和國（Czech Republic）科學院生理學院，日本札晃醫科大學（Sapporo Medical University），美國加州大學舊金山分校，密歇根大學等處的研究人員首次報道了線粒體中的一個與II型糖尿病代謝標記物直接相關的遺傳變異，這一研究強調了常見疾病發病機理中線粒體基因組變異
線粒體脅迫適應性跨代遺傳研究獲突破
北京大學劉穎課題組在線粒體脅迫適應性的跨代遺傳及其表觀遺傳調控機制研究方面取得了重要進展，相關研究成果于12月4日在線發表于《自然-細胞生物學》。 劉穎告訴《中國科學報》，這是國際上第一項證明動物存在線粒體脅迫適應性跨代遺傳現象的研究，也加深了對跨代遺傳調控機制的理解。該研究為人類線粒體疾病的
國際團隊揭示為什么線粒體不能通過父系遺傳
眾所周知，人類的遺傳物質除細胞核中的ＤＮＡ（脫氧核糖核酸）外，還有線粒體ＤＮＡ。一個國際團隊２４日說，他們探清了為什么線粒體ＤＮＡ不能通過父親的精子，而只能通過母親的卵子遺傳給后代。 線粒體是細胞中提供能量的細胞器，被稱作細胞的“能量工廠”。 這項發表在新一期美國《科學》雜志上的研究報告說，
遺傳自母體的線粒體DNA或使人類老化速度加快
據媒體報道，之前，科學家將老化歸咎于生命中累積的細胞損耗，但是并未考慮可能遺傳的老化速度。現在，一個來自瑞典卡羅林斯卡醫學院和德國馬克斯普朗克生物研究所的研究團隊已經發現，線粒體中的受損DNA在一定程度上會控制實驗鼠的老化速度。 馬克斯普朗克研究所的研究人員Nils-G ran Larsso
長期運動對老年小鼠骨骼肌線粒體復合物的影響
摘要 目的:研究長期運動訓練對老年小鼠骨骼肌線粒體復合物 I 和復合物 Ⅳ活性的影響,并探討其機制。方法:以C57 BL/6J雄性小鼠跑轉籠為運動方式,通過分光光度法和極譜氧電極法測定線粒體復合物 I和復合物 Ⅳ的活性。 結果:隨著小鼠年齡的增長,骨骼肌線粒體復合物 I (NADH脫氫酶)活性顯著下
小鼠骨髓細胞染色體標本制作[細胞遺傳]
一、實驗目的和要求?通過這一實驗，要求學生了解哺乳動物染色體標本的制作方法，并對動物染色體進行觀察。?二、實驗原理?由于小鼠四肢骨內骨髓細胞中的造血干細胞是生成各種血細胞和原始細胞，具有高度的分裂能力，本實驗采用這一材料，通過前處理，低滲，固定，制片，染色等步驟制得染色體標本，可觀察到許多處于分裂中
線粒體與核內基因交流－借助表觀遺傳途徑促進腫瘤進展
線粒體作為細胞的能量工廠經常在癌癥，衰老，神經退行性疾病和心臟疾病中發生異常。線粒體發生的變化是否與癌癥擴散存在真正聯系一直存在爭議。 在一項發表在國際學術期刊Cell Discovery上的最新研究中，來自賓夕法尼亞大學的研究人員發現線粒體借助一個新機制影響細胞核內與腫瘤進展相關的基因表達。
著床前小鼠胚胎線粒體功能障礙胚胎與胎盤發育的影響
實驗概要本研究利用線粒體功能高度被抑制的體外胚胎模型，直接研究線粒體功能損傷對著床前后胚胎以及胎盤發育的影響。實驗步驟1. 胚胎培養基用含4mg/ml BSA的MOPS-G1工作液收集受精卵。胚胎培養液分對照組培養液與試驗組培養液(G1.2/G2.2，注：G1.2為對照組培養液；G2.2為試驗組
線粒體基質的線粒體結構
線粒體基質 線粒體基質是線粒體中由線粒體內膜包裹的內部空間，其中含有參與三羧酸循環、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反應的酶等眾多蛋白質，所以較細胞質基質黏稠。蘋果酸脫氫酶是線粒體基質的標志酶。線粒體基質中一般還含有線粒體自身的DNA(即線粒體DNA)、RNA和核糖體(即線粒體核糖體)。 線粒體
罕見遺傳病首個人源化小鼠模型育出
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/5/500798.shtm 先天性腎上腺增生癥（CAH）是人類基因缺陷導致的一種罕見遺傳病。最近，科學家首次培育出了這種疾病的人源化小鼠模型。這一成就在日前召開的第25屆歐洲內分泌學大會上公布，有助于為廣大
基因治療使小鼠恢復聽力，遺傳性耳聾有望治愈
波士頓兒童醫院和哈佛醫學院的研究人員通過基因治療為“耳聾”小鼠模型恢復了聽力，其研究成果于7月8日在線發表在Science Translational Medicine雜志上，這將推動基因治療應用于遺傳性耳聾治療的進程。 波士頓兒童醫院的科學家Jeffrey Holt說：“我們的基因治療方法尚