治療小兒多發性腎小管功能障礙綜合征的相關介紹
1.佝僂病 先用大劑量維生素D控制佝僂病，從較小量開始，必要時加大，同時需要追蹤血鈣及尿鈣濃度，慎防高鈣血癥，也可用二羥基維生素D3。大劑量維生素D尚可部分恢復腎小管的轉運功能。 2.低鉀血癥和酸中毒 如用維生素D治療數周，未見功效，應加用電解質液，可用枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀合劑，對緩解低血鉀癥和酸中毒有效，但須根據血清二氧化碳結合力和血鉀濃度以調整劑量。即使沒有低鉀血癥，也應持續口服鉀鹽，否則在大量補充時，更多的鉀將由腎臟丟失。 3.腎功不全 在發病晚期往往出現腎功能不全，須根據腎臟對電解質排泄的情況而調節鉀、鈉用量。 4.利尿 氫氯噻嗪可造成細胞外容積減少而提高碳酸氫鹽腎閾。氫氯噻嗪適用于： （1）水腫性疾病排泄體內過多的鈉和水，減少細胞外液容量，消除水腫。常見的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、腎病綜合征、急慢性腎炎水腫、慢性腎衰竭早期、腎上腺皮質激素和雌激素治療所致的鈉、水潴留。 （2）高血壓可單獨或與其......閱讀全文
治療小兒多發性腎小管功能障礙綜合征的相關介紹
1.佝僂病 先用大劑量維生素D控制佝僂病，從較小量開始，必要時加大，同時需要追蹤血鈣及尿鈣濃度，慎防高鈣血癥，也可用二羥基維生素D3。大劑量維生素D尚可部分恢復腎小管的轉運功能。 2.低鉀血癥和酸中毒 如用維生素D治療數周，未見功效，應加用電解質液，可用枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀合劑，對緩解低血鉀
小兒多發性腎小管功能障礙綜合征的診斷
可根據臨床表現的特點，家族史，X線檢查，發現骨骼畸形及發育障礙等可予以診斷，單從尿內堿性物和氨基酸增多以及血清堿性磷酸酶升高，尚不能與其他類型的佝僂病相區別，主要依靠尿糖增加，與矮小體型和佝僂病態(抗維生素D常用量)同時出現，說明腎小管功能異常是多方面的，如果還有高氯血性酸中毒和低鉀血癥，則可確
小兒多發性腎小管功能障礙綜合征的簡介
小兒多發性腎小管功能障礙綜合征（Lignac Fanconi syndrome）即FanconiⅡ綜合征，表現為生長緩慢、軟弱無力、食欲差、嘔吐及多尿、便秘亦常見。又稱為腎性糖尿性侏儒合并低血磷性佝僂病、骨質軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷尿綜合征、佝僂病性腎病性骨軟化性甘氨酸磷酸鹽尿性糖尿病綜合
小兒多發性腎小管功能障礙綜合征的病因分析
本病至今病因不明，多數為常染色體隱性遺傳，個別顯性遺傳。 1.原發性 （1）家族遺傳性。 （2）散發性。 2.繼發性 繼發性Fanconi綜合征在小兒時期最多見，見于糖原累積病、半乳糖血癥、肝豆狀核變性、腎小管酸中毒及鉛中毒等。總之凡是廣泛累及近端腎小管再吸收功能的疾病均可引起。治療除
關于小兒多發性腎小管功能障礙綜合征的檢查項目介紹
1.血液檢查 血清二氧化碳結合力低，可在10mmol/L以下。參考值為20～30mmol/L。 血磷低，血鈣正常，堿性磷酸酶增高。但當腎功能衰竭時，血磷與尿素氮同時升高，血鈣降低。血鉀有時低。往往可出現高氯性酸中毒。 2.尿液檢查 尿糖由微量至5mg/dl，但血糖不高，正常情況下人體排出
小兒多發性腎小管功能障礙綜合征的并發癥介紹
1.難治性佝僂病 年齡較大的患兒雖然經過長期服用維生素D可以治療佝僂，但仍顯活動性佝僂病，可見體格矮小和骨骼畸形。 2.血鈣正常，低磷血癥，堿性磷酸酶增高，低鈉血癥，低鉀血癥 （1）低磷血癥循環血液中磷酸鹽濃度低于正常而引起的磷代謝紊亂，又稱低磷血癥。表現有溶血、倦怠、軟弱及驚厥。病因有禁
小兒多發性腎小管功能障礙綜合征的臨床表現
一個家族中可以出現多人發病，在嬰兒出生后4～6周開始發病。表現為生長緩慢、身體軟弱無力、沒有食欲、嘔吐及多尿，便秘亦常見。多數患者因營養不良、發熱、嘔吐、脫水及酸中毒而住院，亦可表現為煩渴及多飲、多尿。
治療小兒腎小管性酸中毒的相關介紹
1.堿性藥物 常用制劑有2種： 碳酸氫鈉和枸櫞酸鹽混合液。碳酸氫鈉可直接發揮作用，急性或慢性酸中毒時均可采用。 2.鉀鹽補充 腎小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于遠端腎小管腎單位H+排泌障礙，H+-Na+交換減少，競爭性的K+-Na+交換增加，致使排鉀過多，造成低鉀血癥；近端腎小管由于Na
治療小兒近端腎小管酸中毒的相關介紹
本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3-，中和內生酸性物質。 1.堿制劑 口服碳酸氫鈉，開始劑量為5～10mmol/（kg·d），視病情增加劑量，有的病人需10～15mmol/（kg·d），為維持血中HCO3-恒定濃度，以上劑量分次口服，由于pRTA對補堿有一定抵抗性，因此堿
治療小兒多發性硬化的相關介紹
主要為免疫抑制劑的治療：如皮質類固醇、環磷酰胺或血漿交換療法等。甲基強的松龍沖擊治療加口服潑尼松是目前常用的治療方案，可減少由視神經炎轉變為多發性硬化的發生率。大劑量丙種球蛋白也可試用，但價格較貴。 同時應做好生活護理，避免感染、發熱、外傷、過度疲勞，急性期應臥床休息，減少精神緊張。恢復期可進
治療小兒全遠端型腎小管酸中毒的相關介紹
1.降低血鉀 （1）限制鉀攝入 避免用含鉀藥物。 （2）排鉀利尿劑 DHCT或呋塞米。 2.堿性藥物 由于遠端腎小管排H+減少在體內潴留，引起代謝性酸中毒，而近端腎小管酸中毒時，HCO3-重吸收功能障礙，患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/L以下（正常為25～26mmol/L，小
治療小兒多器官功能障礙綜合征的概述
1、治療小兒多器官功能障礙綜合征的一般措施： 重點觀察和監護，對癥治療以及評價器官功能。了解既往病史，對共存癥如先心病、營養不良、免疫低下及各系統器官是否產生障礙的評價，隨時注意有可能發生功能衰竭的器官系統，給予積極支持療法。 2、控制感染 感染是MODS的主要原因之一，控制感染是治療MO
治療小兒抗磷脂綜合征的相關介紹
原發性抗磷脂綜合征的治療主要是對癥處理、防止血栓和流產再發生。 抗凝治療主要應用于APL陽性伴有血栓患者。對無癥狀的抗體陽性患者不宜進行抗凝治療。常用的抗凝藥物：肝素及低分子量肝素、華法林、抗血小板藥、羥基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治療為主，長期抗凝治療會降低血栓的復發率，但亦會增加出血機會，
治療小兒雅克什綜合征的相關介紹
治療主要針對原發病，控制感染和貧血是治療本病征的重點。治療的最初階段以積極控制感染更為重要，因感染未控制前抗貧血治療很難奏效應，仔細尋找慢性感染灶。抗貧血藥物的選用視貧血性質而定，一般可按營養性混合性貧血用藥，伴有活動性維生素D缺乏病時給以維生素D突擊療法，其他如飲食療法、支持療法及輸血療法的應
治療小兒高IgE綜合征的相關介紹
1.支持療法 針對不同菌種選用大劑量高效抗生素。平時可考慮給預防性抗生素（如磺胺甲惡唑/甲氧芐啶（復方新諾明）、雙氯西林（雙氯青霉素）等，皮炎可外用類固醇軟膏。 2.手術治療 葡萄球菌肺炎合并肺大泡，抗感染效果不滿意者，可考慮外科切除。 3.血漿置換 對以上治療無效者可血漿置換。 4
治療小兒肺出血腎炎綜合征的相關介紹
1.腎上腺皮質 沖擊療法為主要治療方法。 2.血漿置換 疾病早期Scr
治療小兒關節過度活動綜合征的相關介紹
1、并發癥 一些患兒可有其他骨關節肌肉方面的合并癥，如頻繁踝扭傷、反復髖、肩關節脫位、髕骨移位及脊柱側凸、扁平足、退行性關節炎等。 2、治療 本綜合征一般不影響兒童正常生長發育，大部分患兒隨著年齡增長，關節松弛現象逐漸好轉。在關節疼痛明顯時，可采用對癥治療，如口服阿司匹林、布洛芬等，及適當
治療小兒神經白塞綜合征的相關介紹
1.類固醇制劑 一般主張用較大劑量并且用藥越早對神經系統癥狀的控制效果越好，使用類固醇制劑達到臨床緩解時間需1～3周。 2.免疫抑制藥 苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，亦可與類固醇制劑聯合應用。 3.新鮮血或血漿 可有良好療效。 4.胸腺切除術 對兒童患者不宜輕易采用這種療法。 5.
治療小兒骨髓增生異常綜合征的相關介紹
在治療上尚無特效的方法。鑒于各亞型間是一種疾病的不同發展階段，治療應根據不同的病期而異。一般應遵循按階段施治的原則。 RA和RARS采用調節造血的藥物為主，可按慢性再障治療或給予誘導分化，如雄激素、腎上腺皮質激素、維A酸、干擾素等。如病情向白血病進展，可采用單藥或聯合化療，如RA和RAS主要問
治療小兒顱內高壓綜合征的相關介紹
1.病因治療 就是針對引起顱內壓增高的病因進行合理的治療。對于顱內占位或顱內血腫等應采取手術治療；有腦積水者可行腦脊液分流術；針對顱內感染或寄生蟲給予抗感染或抗寄生蟲治療等。同時注意保持呼吸道通暢，改善腦缺氧及腦代謝障礙，給氧及糾正水、電解質及酸堿平衡紊亂，以打斷引起腦水腫的惡性循環。 2.
治療小兒溶血尿毒綜合征的相關介紹
本病無特殊治療，主要是早期診斷，及時糾正水、電解質平衡紊亂，控制高血壓，盡早行血漿置換和透析是治療的關鍵。 1.一般治療 包括抗感染、補充營養、維持水電解質平衡。 2.急性腎衰揭的治療 治療原則和方法與一般急性腎衰竭治療相似，除強調嚴格控制入水量、積極治療高血壓及補充營養、維持水電解質酸
藥物治療小兒賴氏綜合征的相關介紹
迄今對RS的治療尚乏特效療法，應采取綜合措施，主要靠加強護理和對癥處理。本病征的治療重點是搶救腦病和肝功能衰竭，與一般降顱壓、保肝治療措施相同，但不能用尿素降顱壓。以病情監護以及重點是糾正代謝紊亂，維持內環境穩定、控制腦水腫和降顱內壓、控制驚厥、控制低血糖、凝血障礙和加強護理等對癥治療為主。補充
治療小兒肥胖通氣不良綜合征的相關介紹
給予吸氧、呼吸興奮劑、強心藥及利尿劑等對癥處理，可以取得暫時效果。此外，嚴格控制飲食，減少體重，才能出現明顯療效，使心肺功能得以改善。 1.減肥 減肥的目的是調整飲食結構，合理地吸收各種營養素，保證人的體質狀態良好。采取綜合性治療方案，減肥為預防本病征根本的措施，通過減肥，呼吸動力學異常可逆
治療小兒巨大血小板綜合征的相關介紹
1.護理 在診斷明確的患兒，醫務人員應盡量向家長說明病情，告訴家長如何護理孩子，教育孩子自我保護，避免外傷，減少出血。 2.局部出血 出血不嚴重時，多可用吸收性明膠海綿、凝血酶等壓迫止血，青春期月經過多時可采用避孕藥如炔雌醇/炔諾酮以控制月經量。 3.1-脫氧-8-精氨酸加壓素（DDAV
治療奧迪括約肌功能障礙的相關介紹
奧迪括約肌功能障礙的治療原則是降低奧迪括約肌對膽汁和胰液排出的阻力，目的是緩解上腹部疼痛。 1.一般治療 注意休息，避免情緒波動，注意生活規律，建議進低脂飲食，以減少對胰、膽的刺激。 2.藥物治療 對于Ⅱ型中度疼痛和Ⅲ型奧迪括約肌功能障礙患者，在嘗試積極的內鏡或手術治療以前，通常應首選藥
治療Ⅳ型腎小管性酸中毒的相關介紹
本病治療原則主要是控制高鉀血癥和糾正酸中毒。 1.降低血鉀 (1)限制鉀的攝入，食物含鉀宜
治療兒童腎小管性酸中毒的相關介紹
本病尚無特效療法，對癥支持治療。 1.糾正酸中毒 由于兒童HCO3-缺失較成人多，故兒童腎小管酸中毒所需的堿性藥物劑量較大，一般病例每公斤體重每日需5～15mmol。臨床上常使用復方枸櫞酸合劑糾正酸中毒。 2.鉀鹽補充 近端腎小管由于NaHCO3的大量丟失，結果是NaCl重吸收增加，代替
治療小兒原發性腎病綜合征的相關介紹
采用以腎上腺皮質激素為主的中西醫綜合治療，治療包括控制水腫，維持水電解質平衡，供給適量的營養，預防和控制伴隨感染，正確使用腎上腺皮質激素，反復發作或對激素耐藥者配合應用免疫抑制藥，中藥目前以健脾補腎，配合控制西藥副作用為主要治則。 1.一般治療 （1）休息和生活制度 除高度水腫，并發感染者外
治療小兒下腔靜脈阻塞綜合征的相關介紹
本病征目前尚無特殊有效治療方法。 1.急性期治療 如果下腔靜脈的阻塞是由下肢或盆腔深靜脈血栓形成、繁衍所造成，在急性期時可采用抬高下肢，應用抗凝、祛聚藥物，如肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、雙嘧達莫等，借以防止血栓進一步發展。為消除水腫，宜低鹽飲食，并服用利尿藥物。如出現肺栓塞癥狀，應
小兒多器官功能障礙綜合征的檢查診斷介紹
1、小兒多器官功能障礙綜合征的血象檢查 ① 急性貧血危象； ② 白細胞計數； ③ 血小板計數。 2、小兒多器官功能障礙綜合征的血液檢查 ① 進行性低氧血癥； ② 腎臟功能受損； ③ 肝臟功能受損； ④ 其他：心肌酶增高、血漿蛋白合成低，酮體增加等。 3、小兒多器官功能障礙綜合征