本病治療原則主要是控制高鉀血癥和糾正酸中毒。
1.降低血鉀
(1)限制鉀的攝入，食物含鉀宜<30mmol/d；應限制的食物如瘦牛肉、橘子、香蕉、花生、蘑菇、豆類、海帶等含鉀豐富，要避免食用。
(2)含鉀高的藥物如青霉素G(青霉素鉀鹽)(每百萬單位含鉀為1.6mmol/L)、金錢草、夏枯草等不宜用。
(3)使用排鉀利尿藥，如可用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)或呋塞米(速尿)。
(4)口服陽離子交換樹脂，如聚磺苯乙烯鈉(聚苯乙烯磺酸鈉)能吸附腸道中的鉀而釋放鈉，口服15～20g，2～3次/d。
(5)嚴重高鉀需透析治療，透析前應先用藥物降鉀，以防心跳驟停。
2.糾正酸中毒及水電失衡治療高血鉀原則是拮抗鉀的毒性，當血漿pH值升高0.1，血漿鉀約降低0.8mmol/L，血液的酸堿度對血鉀的影響是顯著的，因此，選用碳酸氫鈉既糾酸又促進鉀的轉移，有助減輕高血鉀。每天可補充碳酸氫鈉1.5～2mmol/kg，還可在補充堿性藥物同時加用葡萄糖和胰島素，也可用葡萄糖酸鈣或氯化鈣稀釋后靜推以加快鉀的排泄；脫水失鈉時需適當補充0.9%氯化鈉。禁用潴鉀利尿藥、肝素、普萘洛爾、吲哚美辛等可引起高血鉀及代謝性酸中毒的藥物。
3.糾正低腎素、低醛固酮血癥本型系腎素-血管緊張素-醛固酮系統合成與釋放障礙所致。單純低醛固酮血癥時可用激素，口服地塞米松，每天0.1～0.3mg。而對低腎素低醛固酮血癥須應用鹽皮質激素，氟氫可的松(9-α-Fludrocortisone)效果顯著。其作用機制是能使腎小管泌H+ 增多、產氨與排銨增加、凈酸排量增加、尿鉀增多、HCO3-和Na+ 重吸收增強等，能有效地糾正酸中毒和降低血鉀，一般每天服0.1mg。低腎素血癥常伴鹽皮質激素拮抗，或存在腎小管對醛固酮反應低下時，則需較大劑量，每天0.3～0.5mg。本藥可誘發高血壓、水鈉潴留。對原有高血壓、心功能不全、高血容量者慎用。用藥中注意監視血壓、體重、血鉀或有否水腫和心衰，及時調整藥物劑量。
4.應用呋塞米及噻嗪類利尿藥這類利尿藥有刺激腎小管泌H+ 、排K+、排Na+ 、排Cl-)及排水作用，增加氨生成可改善尿液酸化。同時利尿后血容量降低，促使繼發性醛固酮增多，故有一定療效。對低醛固酮血癥者可與激素合用，療效反應較好，對高血壓者有降壓作用。呋塞米(速尿)亦能改善高鉀血癥和酸中毒，但要充分攝入食鹽，以防止用呋塞米(速尿)后，細胞外液的容量不足。
5.積極治療其根底疾病如鹽皮質激素抵抗性高鉀血癥，這種情況不常見，其高鉀血癥和酸中毒對鹽皮質激素治療無效。此種情況僅見于個別病人，其腎臟病變發生在遠端腎單位，導致嚴重的尿中丟失鹽(失鹽腎)，血腎素和醛固酮水平升高，和有細胞外液容量不足。治療上需要補充鹽和堿，而不要使用鹽皮質激素。另有一些病人有高鉀血癥，但酸中毒較輕，沒有腎病作為根底疾病，尿內也沒有丟失鹽類，血漿腎素和醛固酮的水平低，但高鉀血癥和酸中毒用鹽皮質激素治療無效。其發病機制可能是遠曲小管對氯的通透性增加，氯化鈉重吸收升高，以及尿鉀排泄減少，引起高鉀血癥，而后者能抑制氨的生成，引起酸中毒。治療上可給予氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)等噻嗪類利尿藥或低鹽飲食。