非球形紅細胞溶血性貧血
新生兒偶爾發生繼發于紅細胞酶缺陷的溶血性貧血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷（參見第127節紅細胞膜變化引起的貧血）。溶血性貧血嬰兒的紅細胞有Heinz小體發現，提示這類疾病可以作特殊的酶活性沉淀試驗。在新生兒期明確診斷可能是困難的，必須長期觀察溶血性貧血的過程。隨著嬰兒的成長，可以較容易地獲得足夠的血液量，對特異性紅細胞酶的缺陷作出診斷。 感染引起的溶血性貧血 溶血病可發生在許多先天性感染（如弓形蟲病，風疹，巨細胞病毒，單純皰疹病毒和梅毒感染）和溶血性的細菌感染（如大腸桿菌或β-溶血性鏈球菌）中。敗血癥或尿路感染可引起早期或嚴重的高膽紅素血癥。......閱讀全文
非球形紅細胞溶血性貧血
新生兒偶爾發生繼發于紅細胞酶缺陷的溶血性貧血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷（參見第127節紅細胞膜變化引起的貧血）。溶血性貧血嬰兒的紅細胞有Heinz小體發現，提示這類疾病可以作特殊的酶活性沉淀試驗。在新生兒期明確診斷可能是困難的，必須長期觀察溶血性貧血的過程。
先天性非球形細胞性溶血性貧血的原理介紹
先天性非球形細胞性溶血性貧血病人，由于紅細胞內酶缺陷，葡萄糖降解障礙，不能提供足量的ATP，以維持紅細胞內的鈉泵作用。病人紅細胞無菌條件下在自身血漿中溫育48h，使ATP儲備減少，鈉泵作用減弱，導致溶血增強。在孵育過程中，分別加入葡萄糖和ATP作為糾正物，并以氯化鈉溶液為對照，觀察溶血是否被糾正
關于先天性非球形細胞性溶血性貧血的臨床意義
可用作遺傳性球形細胞增多癥和先天性非球形細胞性溶血性貧血的鑒別診斷。遺傳性球形細胞增多癥時，經孵育后溶血明顯增強。加入葡萄糖及加入ATP后孵育，溶血均得到明顯糾正；Ⅰ型先天性非球形細胞性溶血性貧血（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥）時自身溶血加重，加葡萄糖和ATP均可使溶血部分糾正；Ⅱ型先天先天性非
紅細胞膜缺陷檢查方法介紹
⒈ 紅細胞滲透脆性試驗意義⑴ 紅細胞滲透脆性增高見于：遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血伴繼發球形細胞增多等。⑵ 紅細胞滲透脆性減低見于：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。⒉?紅細胞孵育滲透脆性試驗意義 本試驗對輕型遺傳性球形細胞增多癥的檢出敏感，也見于丙酮酸激酶缺乏癥等酶缺陷的溶血性貧血
簡述紅細胞自身溶血試驗的臨床意義
1.遺傳性球形紅細胞增多癥和后天獲得性球形紅細胞增多癥，溶血發生早并且快，溶血程度較重，大部分在加糖后可糾正。 2.先天性非球形紅細胞溶血性貧血Ⅰ型，主要以6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏為主，溶血較輕，加入葡萄糖后可糾正；先天性非球形紅細胞性溶血性貧血Ⅱ型，主要以丙酮酸激酶缺乏為主，溶血較重，加入葡
溶血性貧血時紅細胞破壞增加的證據
反映溶血性貧血時紅細胞破壞增加的證據有：1）紅細胞計數下降，一般呈正細胞正色素性貧血。2）血清間接膽紅素增多。血清膽紅素濃度不僅決定于溶血的程度，還決定于肝臟清除間接膽紅素的能力，故黃疸為輕度或中度，血清膽 紅素一般在17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右，很少超過136.8u
溶血的實驗室檢查
一、紅細胞檢查 ⒈ 外周血液常規紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。 ⒉血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、
實驗室檢查溶血現象的方法介紹
一、紅細胞檢查⒈ 外周血液常規?紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。⒉?血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不合
關于酶缺乏導致的溶血性貧血介紹
由紅細胞酶缺乏引起的溶血性貧血，最初稱為先天性非球形細胞溶血性貧血，現稱遺傳性非球形細胞溶血性貧血(HNHA)。根據自溶血試驗的結果將這種貧血分成Ⅰ、Ⅱ兩型。自溶血試驗時，紅細胞在病人自己的血清中溫育后發生溶血，如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分糾正者，為Ⅰ型；溶血不能被葡萄糖糾正而能被A
酶缺乏導致溶血性貧血的介紹
由紅細胞酶缺乏引起的溶血性貧血，最初稱為先天性非球形細胞溶血性貧血，現稱遺傳性非球形細胞溶血性貧血(HNHA)。根據自溶血試驗的結果將這種貧血分成Ⅰ、Ⅱ兩型。自溶血試驗時，紅細胞在病人自己的血清中溫育后發生溶血，如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分糾正者，為Ⅰ型；溶血不能被葡萄糖糾正而能被A
血液的特殊檢查
一、紅細胞破壞過多的檢查外周血液常規 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不
關于血液的特殊檢查（一）
01、紅細胞破壞過多的檢查外周血液常規 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型
血液的特殊檢查
一、紅細胞破壞過多的檢查外周血液常規 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不
溶血性貧血時網織紅細胞為何顯著減少
一般情況下溶血性貧血時網織紅細胞增多，是因代償機制作用、紅細胞生成增加所致。如果骨髓幼紅細胞增生而網織紅細胞絕對數不增加，提示幼紅細胞有無效性生成，即髓內溶血。
自身溶血試驗及糾正試驗的臨床意義
本試驗主要用于溶血性貧血的病因診斷。 (1) 遺傳性球形紅細胞增多癥明顯增高，并可用葡萄糖和ATP糾正。 (2) 其他遺傳性非球形紅細胞溶血性貧血也可增高，并分別可被葡萄糖或ATP糾正。 (3) 丙酮酸激酶缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、藥物性溶血等增高，加葡萄糖不
關于血紅蛋白尿的病因介紹
1．尿路中溶血 若尿相對密度低于1.006歷則紅細胞在尿中溶解，尿色呈紅色稱假性血紅蛋白尿。 2．腎梗死 在梗塞區域產生溶血，排人尿中產生血紅蛋白尿，此種血紅蛋白尿的特點是血中與珠蛋白結合的血紅蛋白和游離的血紅蛋白均屬正常，和血管內溶血引起真正血紅蛋白尿容易區別。 3．血管內溶血 是血紅蛋白
溶血試驗的臨床意義
溶血異常： (1) 性球形紅細胞增多癥明顯增高，并可用葡萄糖和ATP糾正。 (2) 遺傳性非球形紅細胞溶血性貧血也可增高，并分別可被葡萄糖或ATP糾正。 (3) 酸激酶缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、藥物性溶血等增高，加葡萄糖不能糾正，加ATP能糾正。 需要檢查的
十二烷基硫酸鈉Hb測定法的臨床意義
（1）增多 ①生理性變化新生兒、高山地區居民、劇烈體力勞動或體育運動、超力型人等。 ②病理性變化 A.紅細胞增多癥（繼發性或相對性）大量脫水所致血液濃縮（劇烈嘔吐、頻繁腹瀉、多汗、多尿、嚴重灼傷、長期禁食者）、機體長期缺氧（紫紺型先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性高山病、嚴重肺氣腫）、慢性一
氰化高鐵Hb測定法的臨床意義
一、增多： (1) 生理性變化：新生兒、高山地區居民、劇烈體力勞動或體育運動、超力型人等。 (2) 病理性變化： ① 紅細胞增多癥(繼發性或相對性)：大量脫水所致血液濃縮(劇烈嘔吐、頻繁腹瀉、多汗、多尿、嚴重灼傷、長期禁食者)、機體長期缺氧(紫紺型先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性高山病、嚴
簡述氰化高鐵Hb測定法的臨床意義
一、增多： (1) 生理性變化：新生兒、高山地區居民、劇烈體力勞動或體育運動、超力型人等。 (2) 病理性變化： ① 紅細胞增多癥(繼發性或相對性)：大量脫水所致血液濃縮(劇烈嘔吐、頻繁腹瀉、多汗、多尿、嚴重灼傷、長期禁食者)、機體長期缺氧(紫紺型先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性高山病、嚴
紅細胞磷酸甘油轉化酶的簡介
磷酸甘油轉化酶是血液紅細胞的一種轉化酶。 紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。酶缺乏導致能量供應減少，紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血。過去這些疾病被稱為先天性非球形紅細胞溶血性貧血。mpgm缺乏目前還尚在研究探索之中。
磷酸甘油轉化酶的簡介
磷酸甘油轉化酶是血液紅細胞的一種轉化酶。 紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。酶缺乏導致能量供應減少，紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血。過去這些疾病被稱為先天性非球形紅細胞溶血性貧血。mpgm缺乏目前還尚在研究探索之中。
臨床化學檢查方法球形紅細胞
球形紅細胞介紹： 球形紅細胞(spherocyte)常見于遺傳性球形紅細胞增多癥和伴有球形紅細胞增多的其他溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病及紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血。球形紅細胞正常值： 2.5%-3.0%。球形紅細胞臨床意義： 增多：遺傳性球形紅細胞增多癥(＞30%，重者1
血液的化學檢驗項目血球形紅細胞
球形紅細胞介紹： 球形紅細胞(spherocyte)常見于遺傳性球形紅細胞增多癥和伴有球形紅細胞增多的其他溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病及紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血。球形紅細胞正常值： 2.5%-3.0%。球形紅細胞臨床意義： 增多：遺傳性球形紅細胞增多癥(＞30%，重者1
氰化高鐵Hb測定法的正常值及臨床意義
正常值 成年男性(120-170)g/L；成年女性(110-150)g/L；新生兒(170-220)g/L。 臨床意義 一、增多： (1) 生理性變化：新生兒、高山地區居民、劇烈體力勞動或體育運動、超力型人等。 (2) 病理性變化： ① 紅細胞增多癥(繼發性或相對性)：大量脫水所致血
十二烷基硫酸鈉Hb測定法的正常值及臨床意義
正常值 成年男性（120～170）g/L，成年女性（110～150）g/L，新生兒（170～220）g/L。 臨床意義 （1）增多 ①生理性變化新生兒、高山地區居民、劇烈體力勞動或體育運動、超力型人等。 ②病理性變化 A.紅細胞增多癥（繼發性或相對性）大量脫水所致血液濃縮（劇烈嘔吐、
溶血試驗的正常值及臨床意義
正常值 24h不加葡萄糖管溶血率小于4.5%；加葡萄糖或加ATP管溶血率小于0.4%。 臨床意義 溶血異常： (1) 性球形紅細胞增多癥明顯增高，并可用葡萄糖和ATP糾正。 (2) 遺傳性非球形紅細胞溶血性貧血也可增高，并分別可被葡萄糖或ATP糾正。 (3) 酸激酶缺乏癥、自身免疫性
丙酮酸激酶缺乏癥PK缺乏癥所致溶血性貧血的診斷標準
(1)紅細胞PK缺乏癥所致新生兒高膽紅素血癥： ①生后早期(多為1周內)出現黃疸 成熟兒血清總膽紅素超過205.2μmol/L(12mg%) 未成熟兒超過256.5μmol/L(15mg%) 主要為間接膽紅素升高； ②溶血的其他證據(如貧血、網織紅增多 尿膽原增加等)； ③符合PK缺陷的實
溶血性貧血
溶血性貧血(HA)是指紅細胞壽命縮短，其破壞速度超過骨髓造血代償功能時所引起的一組貧血。若溶血發生而骨髓造血功能能夠代償時可以不出現貧血，稱為溶血性疾病，臨床上以貧血、黃疸、脾大、網織紅細胞增高及骨髓幼紅細胞增生為主要特征，我國溶血性貧血的發病率約占貧血的10%~15%。
紅細胞醛縮酶的臨床意義有哪些
醛縮酶缺乏可見于部分先天性非球形紅細胞溶血性貧血患者。 結果偏低可能疾病： 小兒溶血性貧血。