肉芽腫性血管炎的眼部表現，你了解多少？
肉芽腫性血管炎（GPA）是一種自身免疫性疾病，其特征在于壞死性的小動脈和靜脈炎。GPA可累及全身多個組織和器官，眼睛是GPA較為常見的受累部位,延遲診斷，可導致視力減退或喪失。本文簡要歸納了GPA眼部受累的癥狀及相關治療。 眼眶受累 眼眶受累是GPA最常見的表現之一，約45%-50%的患者會出現。眼眶GPA的常見體征和癥狀包括眼球突出、溢淚、復視、突發頭痛、紅斑、眼瞼水腫和視力下降。對于疑似GPA患者來說，眼球突出被認為是一個重要的臨床癥狀。 眼瞼，淚液系統，結膜 GPA中眼瞼受累包括淚囊炎、上瞼下垂、眼瞼肉芽腫、霰粒腫、瞼板松弛、內翻、倒睫和花色黃斑瘤。據報道，淚腺炎是GPA的一種表現，患者癥狀(淚腺的炎癥)表現為前眼眶和眼瞼的疼痛和水腫，阻礙眼球活動。鼻淚管阻塞是一種晚期發現，通常與鼻腔受累相關。結膜受累包括慢性炎癥，有時伴有肉芽腫形成或潰瘍。潰瘍性結膜炎可導致結膜瘢痕形成。如果肉芽腫存在，結膜是一個有用的活檢部......閱讀全文
肉芽腫性血管炎利簡介
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
如何診斷肉芽腫性血管炎？
GPA的診斷時間平均為5 ?-15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達5 ?-15年才被診斷。為了達到最有效的治療，GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據
肉芽腫性血管炎的基本介紹
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁
肉芽腫性血管炎的病因分析
該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發病，最近報道的年齡范圍在5 ?-91歲之間發病，但中年人多發，40~50歲是本病的高發年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發病，根據美國Gary S. Hoffma的研究，GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病，其中97%的患者是高加索人，
肉芽腫性血管炎的病患護理
1.一級預防(1)加強營養，增強體質。(2)預防和控制感染，提高自身免疫功能。(3)避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。(4)室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。2.二級預防早期診斷，了解眼、鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個系統的損害，早期治療，主要控制眼、鼻的感染。3.三級預防注
肉芽腫性血管炎的預后保健
GPA通過用藥尤其是糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療和嚴密的隨診，能誘導和維持長期的緩解。近年來，GPA的早期診斷和及時治療，提高了治療效果。過去，未經治療的GPA平均生存期是5個月，82%的患者一年內死亡，90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預后的主要因素是難以控制
肉芽腫性血管炎的臨床特點
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎
肉芽腫性血管炎的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀，經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別，另外，尚需要與以下幾種疾病鑒別： 1．顯微鏡下多血管炎：1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型，目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。
如何診斷肉芽腫性多血管炎？
臨床表現有上、下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯征，實驗室檢查c-ANCA陽性，組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎可確診。有時只有二聯征或僅局限某一部位病變，組織病理不典型或不能進行活檢時，診斷有一定困難。 無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描輔助診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢
肉芽腫性血管炎的診斷方法
GPA的診斷時間平均為5 - 15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達5 - 15年才被診斷。為了達到最有效的治療，GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據，病
肉芽腫性血管炎的臨床特點
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎
肉芽腫性血管炎的治療方法
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差?[7]??。1、糖皮質激素：活動期用潑尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～
肉芽腫性血管炎的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀，經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別，另外，尚需要與以下幾種疾病鑒別：1．顯微鏡下多血管炎：1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型，目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。是一種主
肉芽腫性血管炎的其他治療介紹
（1）復方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和環磷酰胺控制病情者，可選用復方新諾明片進行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)，認為有良好療效，能預防復發，延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時，應注意預防卡氏
肉芽腫性血管炎的臨床表現
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。上呼吸道癥狀大部分患者以上呼吸道病變
肉芽腫性血管炎的臨床表現
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。上呼吸道癥狀大部分患者以上呼吸道病變
肉芽腫性血管炎的基本信息
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener
關于肉芽腫性多血管炎的簡介
肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又稱韋格納肉芽腫（wegenergranulomatosis，WG），是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。臨床少見，表現復雜多樣，診斷困難，容易誤診。
關于變應性肉芽腫性血管炎的簡介
變應性肉芽腫性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動脈的系統性血管炎的一種類型，較為罕見，它有三個顯著的病理組織學特點，即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤、和血管外肉芽腫。常見多器官受
預防變應性肉芽腫性血管炎的簡介
1.合理應用抗生素及其他藥物預防發生藥物性過敏反應。尤其對高敏體質人群，更應注意避免各種致敏因素。 2.對感染患者，應積極對癥治療。對高危人群應及時注射疫苗，以預防引發本病。變應性肉芽腫性血管炎在病情控制后部分病人會復發，因此對門診病人的密切隨訪，對復發病例治療的及時和力度是提高預后的必要條件
變應性肉芽腫性血管炎的基本介紹
變應性肉芽腫性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于結節性多動脈炎和過敏性血管炎的綜合征，其特點為哮喘，外周血嗜酸性粒細胞增多和系統性血管炎，血管外肉芽腫，故將其命名為C
概述變應性肉芽腫性血管炎的癥狀體征
本病可發生于任何年齡，發病高峰年齡為30～40歲。男女均可患病典型病例一般分3期：前驅期、血管炎期和血管炎后期。 1.前驅期除一般性癥狀發熱、全身不適外，常出現多種過敏性疾病的癥狀，以呼吸道表現為主，包括變應性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎，此期待續數年后進展至血管炎期。 2.血管炎期初起時
關于變應性肉芽腫性血管炎的預后介紹
本病存活期為6個月～15年，平均4～6年，1年生存率為92%，5年生存率為62%，平均9年。在糖皮質激素應用之前，變應性肉芽腫性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死，約半數病人只存活3個月。多器官受累，尤其是心血管系統、少見的中樞神經系統和腎臟的受累是該病預后差的危險因素。大劑量糖皮質激素
簡述變應性肉芽腫性血管炎的治療方案
本病的治療原則是如果病人病情嚴重，臨床表現典型，伴有外周血嗜酸性粒細胞增高，即使缺乏病理檢查，也要開始治療。因早期治療不但能使病情減輕，甚或可預防重要臟器損害，改善預后。本病對糖皮質激素反應良好，可改善過敏癥狀及降低嗜酸粒細胞，緩解血管炎。大劑量氫化可的松（皮質醇）反應不佳時，盡早加用細胞毒藥，
治療肉芽腫性多血管炎的相關介紹
治療可分為3期：誘導緩解、維持緩解和控制復發。輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療，若療效不佳應盡早用環磷酰胺。有腎受累或下呼吸道病變的患者，開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺。潑尼松（龍）至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持。危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。環磷酰胺是治療本病首選的
關于肉芽腫性多血管炎的預后介紹
若延誤診斷，未及時合理治療，死亡率很高。目前大部分患者經正確治療能維持長期緩解，80%患者存活時間可超過5年。影響預后的主要因素是難控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐水平升高是預后的不良因素。
關于肉芽腫性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遺傳因素中可能與多個人類白細胞抗原有關，感染因素中對金黃色葡萄球菌過敏可能較重要。多數學者認為免疫介導的損傷機制可能是發病的最重要部分。
肉芽腫性血管炎的臨床表現介紹
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。 一般癥狀 可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。 上呼吸道癥狀 大部
關于變應性肉芽腫性血管炎的病理生理介紹
變應性肉芽腫性血管炎的發病機制與免疫異常有關。ANCA在間接免疫熒光鏡下可分為2型：p-ANCA和c-ANCA。在變應性肉芽腫性血管炎中多為p-ANCA，急性期絕大多數呈陽性，且很快緩解。推測ANCA在該病的發病中起一定作用。亦有人推測為嗜酸性粒細胞釋放陽離子蛋白，該類物質主要侵犯小動脈、小靜脈
概述變應性肉芽腫性血管炎的鑒別診斷標準
變應性肉芽腫性血管炎主要應與其他系統性、壞死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒細胞增多的某些疾病以及支氣管哮喘或喘息性支氣管炎鑒別 [3] 。 1.結節性多動脈炎（PAN）。過去曾將變應性肉芽腫性血管炎歸于PAN中，兩者均為系統性、壞死性血管炎，都有廣泛組織和器官受累，病理表現也有相同之處。但PAN