關于肉芽腫性多血管炎的預后介紹
若延誤診斷，未及時合理治療，死亡率很高。目前大部分患者經正確治療能維持長期緩解，80%患者存活時間可超過5年。影響預后的主要因素是難控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐水平升高是預后的不良因素。......閱讀全文
關于肉芽腫性多血管炎的預后介紹
若延誤診斷，未及時合理治療，死亡率很高。目前大部分患者經正確治療能維持長期緩解，80%患者存活時間可超過5年。影響預后的主要因素是難控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐水平升高是預后的不良因素。
關于變應性肉芽腫性血管炎的預后介紹
本病存活期為6個月～15年，平均4～6年，1年生存率為92%，5年生存率為62%，平均9年。在糖皮質激素應用之前，變應性肉芽腫性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死，約半數病人只存活3個月。多器官受累，尤其是心血管系統、少見的中樞神經系統和腎臟的受累是該病預后差的危險因素。大劑量糖皮質激素
關于肉芽腫性多血管炎的鑒別診斷介紹
常需與鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎、敗血癥（特別是真菌和分枝桿菌感染）、淋巴瘤性肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應性肉芽腫血管炎、肺出血-腎炎綜合征（Good-pasture syndrome）、復發性多軟骨炎及中線惡性網狀細胞增多癥等鑒別。
關于肉芽腫性多血管炎的簡介
肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又稱韋格納肉芽腫（wegenergranulomatosis，WG），是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。臨床少見，表現復雜多樣，診斷困難，容易誤診。
肉芽腫性血管炎的預后保健
GPA通過用藥尤其是糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療和嚴密的隨診，能誘導和維持長期的緩解。近年來，GPA的早期診斷和及時治療，提高了治療效果。過去，未經治療的GPA平均生存期是5個月，82%的患者一年內死亡，90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預后的主要因素是難以控制
關于肉芽腫性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遺傳因素中可能與多個人類白細胞抗原有關，感染因素中對金黃色葡萄球菌過敏可能較重要。多數學者認為免疫介導的損傷機制可能是發病的最重要部分。
治療肉芽腫性多血管炎的相關介紹
治療可分為3期：誘導緩解、維持緩解和控制復發。輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療，若療效不佳應盡早用環磷酰胺。有腎受累或下呼吸道病變的患者，開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺。潑尼松（龍）至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持。危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。環磷酰胺是治療本病首選的
關于肉芽腫性多血管炎的實驗室檢查介紹
大部分患者均有血嗜酸性粒細胞增多，為該病的重要特點之一。但肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又稱韋格納肉芽腫（wegener's granulomatosis，WG），嗜酸性粒細胞
關于肉芽腫性多血管炎的組織病理學檢查介紹
此病主要累及小動脈和小靜脈，冠狀動脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見。病變分布于依次為：肺（肺內浸潤影、哮喘）、皮膚（紫癜、結節）、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。一般常為多器官、多系統受累，腎臟損害較輕，突出表現在肺部。也可僅局限在單個器官或單處組織內，以肺臟和
如何診斷肉芽腫性多血管炎？
臨床表現有上、下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯征，實驗室檢查c-ANCA陽性，組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎可確診。有時只有二聯征或僅局限某一部位病變，組織病理不典型或不能進行活檢時，診斷有一定困難。 無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描輔助診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢
關于中樞神經系統肉芽腫性血管炎的治療及預后介紹
（一）治療 1.對中樞神經系統肉芽腫性血管炎尚無特效療法。 2.類固醇激素和免疫抑制藥治療可有效改善癥狀，控制病情發展。常用藥物有潑尼松（潑的松）、甲潑尼龍（甲基強的松龍）、環磷酰胺、氮介類等。可以靜脈或口服給藥。藥物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可結合應用抗生素、阿司匹林等藥物。 （
簡述肉芽腫性多血管炎的臨床表現
臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎臟病變。 病初常見發熱、疲勞、抑郁、食欲不振、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見，有時是鼻竇細菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表現為慢性鼻炎、鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病
肉芽腫性血管炎的基本介紹
肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG）。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁
關于變應性肉芽腫性血管炎的病理生理介紹
變應性肉芽腫性血管炎的發病機制與免疫異常有關。ANCA在間接免疫熒光鏡下可分為2型：p-ANCA和c-ANCA。在變應性肉芽腫性血管炎中多為p-ANCA，急性期絕大多數呈陽性，且很快緩解。推測ANCA在該病的發病中起一定作用。亦有人推測為嗜酸性粒細胞釋放陽離子蛋白，該類物質主要侵犯小動脈、小靜脈
關于變應性肉芽腫性血管炎的輔助檢查介紹
1.組織病理學檢查本病主要累及小動脈和小靜脈，冠狀動脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見。病變多分布于依次為：肺（肺內浸潤影、哮喘）、皮膚（紫癜、結節）、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。一般常為多器官、多系統受累，腎臟損害較輕，突出表現在肺部。也可僅局限在單個器官或
關于WEGNER肉芽腫的預后介紹
直到20世紀70年代早期，WEGNER肉芽腫的平均生存時間僅為5個月，1年內的死亡率為82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽腫患者，通過每天環磷酰胺和糖皮質激素標準方案治療，75%得到緩解，90%以上顯著改善。許多患者在3個月內得到緩解，而另外一些患者則需要經過1～5年時間的治療，易復
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的介紹
肺變應性肉芽腫與血管炎，任何年齡均可起病，平均起病年齡為40歲，男性與女性間無差別。 全身或吸入抗原的反復刺激可啟動異常的免疫反應而導致系統性血管炎。本綜合征的病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎，間質和血管周圍有肉芽腫形成，嗜酸性粒細胞積聚在血管、間質和肺泡結構中。哮喘為最常見的表現，多
關于肉芽腫性血管炎的一般治療介紹
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差 [7] 。 糖皮質激素：活動期用潑尼松1.0 ?-1.5 mg·kg-1·d-1。用4
關于變應性肉芽腫性血管炎的簡介
變應性肉芽腫性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動脈的系統性血管炎的一種類型，較為罕見，它有三個顯著的病理組織學特點，即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤、和血管外肉芽腫。常見多器官受
關于變應性肉芽腫性血管炎的診斷和檢查介紹
本病診斷重點是結合臨床表現和病理檢查綜合分析，而不單純依賴病理檢查結果。對于中年發病的病人，有持續數年的哮喘史，一旦出現多系統損害，即應考慮CSS。其他有助于診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤、皮膚結節樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國1990年確定變應性
肉芽腫性血管炎的其他治療介紹
（1）復方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和環磷酰胺控制病情者，可選用復方新諾明片進行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)，認為有良好療效，能預防復發，延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時，應注意預防卡氏
關于系統性血管炎所致神經損害的預后介紹
血管炎中病種繁多，同一種病輕重程度也有很大差別，因此預后也有很大差異。一般而言，臨床表現比較局限，受累器官不多，則一般預后良好，如變應性血管炎、過敏性紫癜等，但是也有一些病種預后相對較差，如韋格納肉芽腫。 如果周圍神經系統或CNS受累的血管炎不進行早期治療，其預后相當不好。激素和免疫抑制藥治療
變應性肉芽腫性血管炎的基本介紹
變應性肉芽腫性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于結節性多動脈炎和過敏性血管炎的綜合征，其特點為哮喘，外周血嗜酸性粒細胞增多和系統性血管炎，血管外肉芽腫，故將其命名為C
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的預后介紹
目前的研究顯示男性、老年、腎臟受累、肌酐>500μmol/L,白細胞計數升高、貧血、血管炎損傷指數（VDI）都是預后不良的因素。未經治療的WG病情可迅速惡化死亡，尤其有腎功能損害者。當患者發生腎病，平均生存5個月，1年病死率82%，2年病死率90%。經全身糖皮質激素和免疫抑制劑治療可使93%的患
關于變應性肉芽腫性血管炎的實驗室檢查介紹
大部分病人均有血嗜酸性粒細胞增多，為該病的重要特點之一。嗜酸性粒細胞可高達1.5×109/L，甚至高達60×109/L，分類嗜酸性細胞可>50%，部分病人血清IgE顯著升高，并可有IgG增高，且和病情嚴重程度相關。補體多正常，常有貧血，血沉增快，血清抗MPO抗體P-ANCA和（或）c-ANCA可
關于風濕性多肌病的預后介紹
風濕性多肌病偶可有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。皮質激素雖可緩解癥狀，但尚無證據提示它可縮短病程，經小劑量激素治療后實驗室檢查已恢復正常，潛在血管炎或血管并發癥可能性相當小，但并不是所有患者均對小劑量激素有特效，因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主
肉芽腫性血管炎的臨床表現介紹
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。 一般癥狀 可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。 上呼吸道癥狀 大部
關于肺血管炎的預后和預防介紹
1、預后 肺血管炎預后與不同疾病類型有關。一般CSS、NSG、BG預后較好，WG經激素+CTX治療后存活明顯延長，但LYG治療有一定困難，預后差。 2、預防 長期使用免疫抑制劑，需警惕肺部感染。
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的實驗檢查介紹
外周血嗜酸粒細胞增高，最高可達10000/mm3，IgE亦增高，且和病情嚴重程度相關，類風濕因子弱陽性，補體水平大多正常，常有貧血，血沉增快，支氣管 肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的診斷說明介紹
診斷根據典型的病史和癥狀包括多系統受累，肺部有浸潤，實驗室檢查有嗜酸粒細胞增高等。需要鑒別的有結節性多動脈炎和韋格納氏肉芽腫。前者主要累及中等大小血管，而且往往沒有肺部浸潤和血嗜酸粒細胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。診斷有困難時應作肺活檢，本癥病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎，間質