我國科學家在肺纖維化研究領域取得新突破
特發性肺纖維化是一種進展迅速且致命的肺部疾病，發病機理尚不清楚，缺乏安全有效的治療藥物，是威脅人類健康的一大挑戰。前不久，我國科學家在這一領域取得重要突破：揭示特發性肺纖維化發生的細胞和分子機制，并找到了有望治療肺纖維化疾病的新靶點。該成果由北京生命科學研究所/清華大學生物醫學交叉研究院湯楠實驗室牽頭，與中日友好醫院的代華平團隊和普沐生物科技有限公司研發團隊合作完成，相關論文近日在線發表于國際學術期刊《細胞—干細胞》。臨床研究顯示，特發性肺纖維化進展過程中，病變是由肺組織邊緣起始并向中心不斷蔓延，進而引起肺功能發生進行性和不可逆的下降。2020年，湯楠實驗室成功構建了一種可以高度模擬特發性肺纖維化發病特征的進展性肺纖維化小鼠模型，并在國際上首次證明：肺泡再生障礙導致損傷后激活的肺泡干細胞被卡在分化的中間狀態，致使其暴露于持續升高的機械張力，這是誘發肺纖維化從肺葉邊緣起始并不斷向肺中心進行性發展的關鍵驅動因素。多個國際團隊的研究也......閱讀全文
如何診斷肺囊性纖維化？
實驗室檢查定量的毛果云香堿電滲入療法汗試驗。因為汗液中存在高濃度的NaCl，一般情況下，Cl-70mmol/L即為陽性，有診斷價值。再結合患兒有胰腺管等外分泌腺功能異常，大便量多，且以脂肪便為多，患兒經常容易發生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起氣道阻塞，再結合家族史、X線、CT、MR
肺囊性纖維化病例分析
一名22歲女性，主訴咳嗽咳痰持續2天。既往病史：21歲前感染過肺炎，5年前感染過結核">肺結核，1年前感染肺非結核分枝桿菌病：膿腫分枝桿菌。以下為胸部影像學結果最終診斷：肺囊性纖維化胸片示雙肺上葉有支氣管擴張及空洞病變伴纖維化改變，位于胸膜內。胸部CT示雙肺上葉彌漫性囊性支氣管擴張伴支氣管壁增厚，粘
肺靶向基因療法為肺囊性纖維化患者帶來希望
CRISPR基因編輯療法在克服了阻礙治療的主要挑戰后，有可能為肺囊性纖維化提供有效的、持久性的治療。在近日一項發表于《科學》的研究中，研究人員成功利用基因編輯療法，編輯了小鼠難以觸及的肺干細胞DNA，并進行了至少22個月的修飾治療，這個時長基本上是小鼠的一生了。“持續幾個月的基因編輯治療讓我十分驚訝
治療肺囊性纖維化的方法介紹
肺囊性纖維化如果能詳細詢問病史，得到早期診斷和合理的綜合治療，預后還是樂觀的，多數病人可存活到20多歲甚至更長。否則很多病兒多在10歲前因反復呼吸道感染最后導致嚴重肺功能損害，右心負荷過大、肺源性心臟病、心功能不全而夭折。治療上由于患兒有反復呼吸道感染，必須應用抗生素治療，以控制呼吸道及肺部炎癥
從中醫角度談肺間質纖維化
特發性肺間質纖維化是以進行性呼吸困難、喘息、氣短、干咳、喘憋為臨床表現，以限制性通氣功能障礙、低氧血癥、慢性進行性肺間質纖維化為特點的彌漫性肺部感染性疾病，也是多種肺疾病或肺損傷發展到晚期的一種常見病理變化，最終引起心肺衰竭而死亡。近年來，中醫對肺間質纖維化的認識越來越深刻。1.中醫對肺間質纖維化的
簡述肺囊性纖維化的臨床表現
典型的臨床表現是患兒有反復呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表現，如大量脂肪便。呼吸道初發癥狀為咳嗽，主要為干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈陣發性咳嗽，痰量增多。可以有胸悶、憋氣及呼吸困難等缺氧表現，這些癥狀可持續數周甚至數月。如合并支氣管擴張時有反復咯血，后期可以有發紺和杵狀指，往往合并肺源
關于肺囊性纖維化的檢查方式介紹
1.汗液試驗 陽性。 2.胰腺刺激試驗 測定胰酶，胰酶顯著下降或接近正常，但碳酸氫鹽明顯減少。 3.X線檢查 （1）肺紋理改變病變早期，支氣管擴張表現為肺紋理增強。 （2）小葉性肺炎樣改變表現為段以下支氣管阻塞、感染，形成小斑片狀模糊陰影。 （3）肺野改變肺門周圍有環狀陰影，是支氣
一例肺囊性纖維化診斷分析
女，22歲，主訴咳嗽咳痰持續2天。既往病史：21歲前感染過肺炎，5年前感染過結核">肺結核，1年前感染肺非結核分枝桿菌病：膿腫分枝桿菌。以下為胸部影像學結果醫脈通編譯自韓國胸部讀片會 897根據以上信息請大家討論：如何描述相關的影像學結果？患者的最可能診斷是？====================
關于肺囊性纖維化的基本癥狀介紹
肺囊性纖維化（CPF或CF），是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見，其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變，胃腸道和呼吸道常累及。其診斷依據是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能異常。由于支氣管中的黏液增多，可使支氣管阻塞，使某些細菌（如金黃色葡萄球菌、銅綠
關于肺囊性纖維化的鑒別診斷介紹
肺囊性纖維化常會出現囊性支氣管擴張，所以需和一些引起囊性支氣管擴張的疾病鑒別，囊性支氣管擴張是復發性或慢性感染的并發癥，其表現可類似多發性空洞，但不是真正的空洞，而是多發性支氣管擴張伴有囊狀腔隙的表現。 1.丙種球蛋白缺乏癥 該患者易于發生復發性細菌感染，繼發氣道阻塞和囊性支氣管擴張，有時和
特發性肺間質纖維化的相關介紹
特發性肺間質纖維化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難，Velcro羅音，進行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。
彌漫性肺間質纖維化的基本介紹
彌漫性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。明確的病因有吸入無機粉塵如石棉、煤；有機粉塵如霉草塵、棉塵；氣體如煙塵、二氧化硫等；病毒、細菌、真菌、寄生蟲感染；藥物影響及放射性損傷。本病屬中醫“咳嗽”、“喘證”、
彌漫性肺間質纖維化癥相關介紹
間質性肺疾病（ILD）是膠原血管病（CVD）的一種全身性表現，據報道，與CVD相關的ILD(CVD-ILD) 的預后好于特發性ILD[1]。根據最近美國胸科學會 (ATS)/歐洲呼吸病學會的分類共識，特發性間質性肺炎（ⅡP）包括7個臨床－放射學－病理學類型：特發性肺間質纖維化（IPF）、普通性間
關于特發性肺間質纖維化的治療介紹
一、治療原則 1.糖皮質激素為本病首選藥。 2.免疫抑制劑用于糖皮質激素效果不佳者或聯合糖皮質激素進行治療。 3.中醫中藥作輔助治療用。 4.其他對癥措施：如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。 5.肺移植。 二、用藥原則 1.輕癥者用糖皮質激素治療，重癥者加用免疫抑制劑硫唑嘌呤。
雙肺下葉間質性纖維化的特點
起病隱襲、進行性加重、最終導致肺、心功能衰竭。本病成為不可預防、不易早期發現、不好治療、進行性損害的絕癥，被俗稱為：亞癌。 一般的患者都是在作x線肺部檢查時發現自己患上了雙肺間質性病變，此時已經到了病程的中晚期，患者已感到時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重，且呈進行性
特發性肺間質性纖維化的簡介
普通型間質性肺炎/特發性肺間質性纖維化(UIP/IPF）[710] 臨床特點：此型在IIP中最為常見（占65%左右），50歲以上的成年人多發，約2/3患者年齡大于60歲，男性多于女性。臨床表現為干咳、呼吸困難等，多數患者可聞及吸氣性爆裂音，以雙肺底部最為明顯，三分之一以上的患者可見杵狀指。肺功能
雙肺下葉間質性纖維化的特點
起病隱襲、進行性加重、最終導致肺、心功能衰竭。本病成為不可預防、不易早期發現、不好治療、進行性損害的絕癥，被俗稱為：亞癌。 一般的患者都是在作x線肺部檢查時發現自己患上了雙肺間質性病變，此時已經到了病程的中晚期，患者已感到時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重，且呈進行性
簡述彌漫性肺間質纖維化癥的癥狀
彌漫性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。明確的病因有吸人無機粉塵如石棉、煤；有機粉塵如霉草塵、棉塵；氣體如煙塵、二氧化硫等；病毒、細菌、真菌、寄生蟲感染；藥物影響及放射性損傷。本病屬中醫“咳嗽”、“喘證”、
彌漫性肺間質纖維化的癥狀有哪些？
彌漫性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。明確的病因有吸人無機粉塵如石棉、煤；有機粉塵如霉草塵、棉塵；氣體如煙塵、二氧化硫等；病毒、細菌、真菌、寄生蟲感染；藥物影響及放射性損傷。本病屬中醫“咳嗽”、“喘證”、
彌漫性肺間質纖維化的臨床表現
起病隱匿，進行性加重。表現為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。 1、進行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發音。 2、x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條
關于彌漫性肺間質纖維化的診斷介紹
初步診斷 1、進行性氣急、于咳、肺部濕羅音或捻發音。 2、x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節狀、云絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。 3、實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。 4、肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。 5、肺組織活檢提供病理學
彌漫性肺間質纖維化癥的病理介紹
復雜的致病因素激發各種細胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫復合物與肺泡巨嗜細胞、中性白細胞、淋巴細胞和成纖維母細胞共同聚集于肺間質，形成肺間質炎癥，致使肺間質成纖維細胞和過量的膠原蛋白沉積，產生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質纖維化。此病呈慢性進展進性行加重，為肺系疾病中的疑難重癥。晚期出現肺
關于雙肺下葉間質性纖維化的簡介
雙肺下葉間質性纖維化屬于間質性肺炎(interstitial pneumonia)病變反應，系細菌、支原體或病毒所致。多見于小兒，常繼發于麻疹、百日咳和流行性感冒等急性傳染病。常出現咳嗽、氣急、紫紺等癥狀，但少有體征。發生在青壯年，癥狀輕微。X線表現 病變廣泛，以肺門區及兩肺中、下野為著。肺間質
關于彌漫性肺間質纖維化的病理介紹
復雜的致病因素激發各種細胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫復合物與肺泡巨嗜細胞、中性白細胞、淋巴細胞和成纖維母細胞共同聚集于肺間質，形成肺間質炎癥，致使肺間質成纖維細胞和過量的膠原蛋白沉積，產生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質纖維化。此病呈慢性進展進性行加重，為肺系疾病中的疑難重癥。晚期出現肺
簡述特發性肺間質纖維化的臨床表現
1.進行性呼吸困難為本病特征。 2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數有黃痰及血痰。 3.乏力、消瘦、關節疼痛、低熱等。 4.肺底及腋下區可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽到，表淺粗糙、調高。可有肺氣腫及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指（趾）。
肺間質纖維化的患者飲食上要注意什么？
（1）供給優質蛋白、多種維生素及較高比例的碳水化合物飲食（碳酸飲料除外）。例如：蛋類、糙米、玉米面、蕎麥面、水果和蔬菜等。 （2）少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食物。 （3）重度肺纖維化病人可予軟食或半流食。 （4）多飲水。伴有心衰的患者飲水要適量。 （5）對某些已知會引起過敏、誘發哮喘的食
關于彌漫性肺間質纖維化的病因分析
1、風濕免疫慢性病：系統硬化癥、多肌炎/皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、混合結締組織病、強直性脊柱炎； 2、治療現任或藥物相關性疾病：抗心律失常藥、抗炎藥物、抗驚厥藥物、化療藥物、維生素、放療、氧中毒； 3、職業和環境相關性經驗疾病：矽肺、石棉肺、重金屬肺、煤塵肺、鈹塵肺、氧化鋁肺；
治療彌漫性肺間質纖維化癥的相關介紹
一、西醫藥治療 ⑴激素治療：口服，逐漸減量至維持量。 ⑵治療并發癥：抗感染治療，根據病原菌選擇抗生素。 ⑶支氣管擴張劑：氨茶堿、舒喘靈等。 ⑷氧療：適用于晚期患者。 二、中醫藥治療 ⑴肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。 治法：補益肺氣，止咳定喘。 方
關于特發性肺間質性纖維化的病因分析
一、中醫病因 中醫認為肺間質纖維化大多繼發于許多慢性肺系疾病久治不愈以后，其病因可以分為以下兩類： 1. 肺燥津傷 多由于肺臟自病，氣陰重度耗傷所致，如肺癆、肺癰、消渴等。或溫熱傷 津、誤治損陰，重傷肺胃津液，以致肺燥津枯、肺葉失榮，形成肺痿。 2.肺氣虛冷 內傷久咳或冷哮不解、大病久病之
簡述雙肺下葉間質性纖維化的癥狀特點
起病隱襲、進行性加重、最終導致肺、心功能衰竭。本病成為不可預防、不易早期發現、不好治療、進行性損害的絕癥，被俗稱為：亞癌。 一般的患者都是在作x線肺部檢查時發現自己患上了雙肺間質性病變，此時已經到了病程的中晚期，患者已感到時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重，且呈進行性