關于小兒遺傳性慢性進行性腎炎的病理病因分析
病變的根本原因為基底膜的重要組分Ⅳ型膠原不同α鏈(α1-αa6)的突變，其編碼基因稱為COL4A1-COL4A6，分別位于不同的染色體上。約85%AS病人為性連鎖顯性遺傳(X-Linked AS，XLAS)，致病基因定位于X染色體長臂中段Xq 22，為編碼Ⅳ型膠原α5鏈(COL4A5)基因突變所致；其余病人為常染色體隱性遺傳(autosomal recessive AS，ARAS)和常染色體顯性遺傳AS(autosomal dominant AS，ADAS)，前者致病基因為COL4A3或COL4A4基因，而后者具有遺傳多源性。 運用免疫組織化學技術，檢測腎組織、皮膚組織中Ⅳ型膠原不同α鏈的表達，可幫助臨床上診斷此病及確定遺傳方式。另一方面，人們不僅確定了Alport綜合征的致病基因，且已通過各種方法檢測出了300余種XLAS和數種ARAS的突變基因，并開始逐步探討患者基因型與表現型之間的關系。......閱讀全文
小兒慢性腎小球腎炎的病因
病因尚不十分明確，通常認為系基因缺陷性，即常染色體隱性遺傳性疾病，由單基因或多基因異常突變所致。常染色體隱性遺傳只有致病基因在純合狀態下（rr）才發病，在雜合狀態（Rr）由于有正常的顯性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表現出來。但這樣的個體雖不發病，卻能把致病基因r傳給后代，成為攜帶者。具有
小兒慢性腎小球腎炎的病因
原發性 可由急性腎炎遷延不愈，炎癥進展，終于進入慢性腎炎階段，部分患者無明顯急性腎炎表現，癥狀隱匿，但炎癥緩慢進展，若干年后成為慢性腎炎。 補體活化引起組織損傷 多屬免疫學發病機制，其中大部分屬免疫復合物疾病，包括循環免疫復合物和原位復合物，補體活化引起組織損傷，既可通過經典途徑，又可通過
小兒遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的病理病因分析
引起本病膜缺陷的分子遺傳學異常有：膜收縮蛋白α鏈基因異常(稱為αHE突變)、膜收縮蛋白α鏈低表達等位基因(稱為αLE，包括αLELY、其他αLE、α鏈基因缺如等)、膜收縮蛋白β鏈基因異常、4.1蛋白異常及血型糖蛋白C和D(D為C的變異型)缺乏。其中主要為膜收縮蛋白結構異常，少數為紅細胞膜的4.1
關于小兒腎炎的病理介紹
腎小球腎炎，簡稱腎炎，是一組急性起病，不同病因所致的感染后免疫反應引起的彌漫性腎小球損害性疾病。臨床上以水腫、尿少、血尿及高血壓為主要表現，一般病程約4－6周。夏秋季是小兒腎炎好發季節，多見于5－12歲兒童。小兒腎炎的治療并不復雜，而護理很重要，并對預后起著決定性作用。 腎炎患兒起病1－2周均需
關于小兒白塞病的病理病因分析
確切病因不明。現有資料認為環境與遺傳因素與本病的發生和發展相關。 1.環境因素 (1)微生物感染：單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒、鏈球菌sanguis、結核桿菌均被疑為可能的病因，然無確切證據。有人認為熱休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一種真核生物進化過程中保留的極為保
關于小兒風疹的病理病因分析
風疹病毒為RNA病毒，屬于披蓋病毒屬。風疹病毒抗原結構相當穩定，只有一種抗原型，無亞型。只感染人類，能在兔腎、乳田鼠腎及綠猴腎細胞生長。外形呈粗糙球狀，直徑50~70nm，由一單股RNA基因組及脂質外殼組成，內含一個電子致密核心，覆蓋兩層疏松外衣。病毒不耐熱，在37℃和室溫中很快失去活力，耐寒，
關于小兒低鈉血癥的病理病因分析
胃腸道疾患引起為最常見且容易識別，其他由于腦、腎、肺疾患引起者則辨認較難。胃腸道疾患常由輸液不當引起，呼吸道疾患如肺炎及支氣管哮喘均可產生ADH分泌異常，顱腦疾患如腦炎、腫瘤等可以引起腦性低鈉血癥。腎疾患常由于長期忌鹽，鈉入量偏少，一旦發生感染、吐瀉、進食量少等，很容易發生本病征。低鈉血癥的分類
關于小兒慢性胃炎的病因分析
（1）幽門螺桿菌近年已證實幽門螺桿菌的胃內感染為主要病因。 （2）十二指腸液反流幽門括約肌功能失調時，使十二指腸液反流入胃增加。十二指腸液中含有膽汁、腸液和胰液，能破壞胃黏膜的正常屏障作用，使慢性胃炎持續存在。 （3）細菌和病毒感染患急性胃炎后一部分患兒胃黏膜病變經久不愈，發展成慢性胃炎；某
分析慢性腎炎的病因
慢性腎炎是一組多病因的慢性腎小球病變為主的腎小球疾病,但多數患者病因不明,與鏈球菌感染并無明確關系,據統計僅15%～20%從急性腎小球腎炎轉變而至。此外,大部分慢性腎炎患者無急性腎炎病史,故目前較多學者認為慢性腎小球腎炎與急性腎炎之間無肯定的關聯,它可能是由于各種細菌、病毒或原蟲等感染通過免疫機
遺傳性進行性腎炎的中醫茶療法
幾千年來，通過各種茶療實踐，人們逐步了解到茶具備的27種藥用功效：補腎、利尿、安神除煩、少寐、明目、清頭目、下氣、消食、醒酒、去膩、清熱解毒、止渴生津、祛痰、治痢、、通便、祛風解表、益氣力、堅齒、療肌、減肥、降血脂、降血壓、強心、補血、抗衰老、抗癌、抗輻射。 日常生活中以茶為飲品除預防和改善治
關于遺傳性進行性腎炎的血小板缺陷表現介紹
1922年，Epstein等報道了的兩個遺傳性腎炎和耳聾的家族同時伴有巨血小板病，患者常在早年就表現出出血傾向，多被診斷為特發性血小板減少性紫癜，繼而發生血尿、蛋白尿和感覺神經性耳聾，腎病呈進展性，光鏡下特點與奧爾波特綜合征相符。在Parsa等報道的家族中，為父向子的傳遞，呈常染色體顯性遺傳。另
關于遺傳性進行性腎炎的實驗室檢查介紹
血尿和蛋白尿，男性患者表現為持續性鏡下血尿。開始時只是微量蛋白尿， 尿蛋白隨著年齡的增長逐漸增加，常發展至腎病綜合征蛋白尿。可有血小板缺陷及明顯出血傾向。發生腎功能衰竭時可有尿素氮、肌酐增高等改變。
關于小兒細菌感染性口炎的病理病因分析
在正常人口腔內存在一定數量的各種細菌，在一般情況下并不致病。但當內外環境發生變化，身體防御能力下降時，如感冒發熱、感染、濫用抗生素和(或)腎上腺皮質激素；化療和放療等，口腔內細菌增殖活躍，毒力增強，菌群關系失調，就可發病。致病菌主要包括鏈球菌，金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等。
關于小兒進行性骨干發育不良的病因分析
該病是1種罕見的先天性常染色體顯性遺傳性疾病，該病由TGFβ1基因突變導致，迄今國際上已發現10種突變。其致病基因位于染色體19q13，標記定位在此區的DL9S425（58.7cm.19q13.1）和DL9S900（67.1cm，19q13.2）間。
遺傳性進行性腎炎的聽力缺失表現介紹
奧爾波特綜合征患者聽力喪失不是先天性的，而是常在15歲左右在男性患者發生。在患奧爾波特綜合征家族的成員中，聽力的損害往往伴隨著腎臟損害。耳聾但不伴腎臟疾病的男性不會將奧爾波特綜合征傳遞給子代。在早期聽力缺失只有用聽力測試可發現。聽力雙側減少至2000～8000Hz范圍。男性患者聽力的缺失是進展性
遺傳性進行性腎炎的免疫熒光檢查
Alport綜合征的診斷應包括臨床-病理診斷及基因診斷兩個水平，后者正在試用中。如果基因診斷成功，則既能檢出無癥狀致病基因攜帶者(多為女性)，又能作出產前診斷，在優生優育上將會發揮重大作用。 在臨床-病理診斷上標準并未統一。綜合各家意見，我們認為以下幾方面為診斷要點： 1.陽性家族史，遺傳方
簡述遺傳性進行性腎炎的并發癥
遺傳性腎炎家族中，患者常并發許多非特異性病變，如甲狀腺疾病、IgA缺乏、球后視神經炎、升主動脈瘤、肛門直腸畸形、精神病和纖維肌性發育不良等。
關于急驟進行性腎小球腎炎的體征和病因分析
1、癥狀體征 注意少尿、無尿出現的時間、尿量，及有無肉眼血尿、頭痛、惡心、嘔吐、心悸、氣急、咯血及其他出血征象。體檢：同急性腎炎，但尚應注意意識、貧血、血壓和某些原發病的體征。 2、疾病病因 注意發病前有無鏈球菌、結核桿菌、流感病毒等感染史，有無各種烴化物接觸史及服用肼苯噠嗪等藥物史，有無
關于小兒慢性肺炎的病因分析
1.營養性疾病 各種營養性疾病如營養不良，缺鐵性貧血，維生素D缺乏性佝僂病、維生素（如維生素A）缺乏，微量元素（鋅、鐵）等缺乏的患兒，因常合并有免疫功能減低而易發生肺部感染。 2.呼吸道異物 深入支氣管的異物，特別是缺乏刺激性而不產生初期急性發熱的異物（如棗核等），可被忽視而長期存留在肺部
關于遺傳性腎炎的簡介
遺傳性腎炎(即Alport綜合征，AS) 是一種主要表現為血尿、腎功能進行性減退、感音神經性耳聾和眼部異常的遺傳性腎小球基底膜疾病，是由于編碼腎小球基底膜的主要膠原成分-IV膠原基因突變而產生的疾病。基因突變的發生率約為1/10000~1/5000。
關于小兒腎血管性高血壓的病理病因分析
1.先天性腎動脈纖維肌肉發育不良 是國外報道的小兒和青少年RVH的主要病因，病變多發生于腎動脈的中段或遠段。常累及其分支，常見有幾種： (1)內膜纖維增生：主要是腎動脈主干的狹窄和變形，血管造影顯示中段有局灶性狹窄。 (2)中層纖維增生：呈間斷性破壞和增厚。多蔓延至腎動脈中遠段，血管造影呈念
關于小兒外源性變應性肺泡炎的病理病因分析
本癥是一種免疫性疾病，引起超敏感性肺臟炎的有機物塵埃較常見者有以下幾類： 1.嗜熱性放線菌 來源于發霉的干草、甘蔗、室內增濕器、空調器等。 2.真菌 如曲霉菌、鏈格孢屬等，來源于大麥、木紙漿等。 3.動物 如鳥、嚙齒動物等，來源于鴿子，長尾小鸚鵡、斑鳩、鼠等。
關于慢性病貧血的病理病因分析
ACD常伴隨下列基礎疾病： 1.慢性感染 肺膿腫、肺結核、亞急性感染性心內膜炎、骨髓炎、慢性尿路感染、盆腔炎、腦膜炎、慢性深部真菌病及艾滋病等。 2.慢性非感染性炎癥性疾病 結締組織病如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、風濕熱、血管炎等以及嚴重外傷、燒傷等。 3.惡性腫瘤 癌癥、淋巴瘤、白血
遺傳性進行性腎炎的眼缺陷的表現介紹
眼缺陷盡管不如耳聾那么普遍，但也很常見，發生率為15%～30%。前 圓錐晶狀體(即晶狀體的中心部分形成圓錐狀突起前囊)實質上是奧爾波特綜合征的特征性病變。Nielson發現所有有圓錐狀晶體的患者經仔細檢查后都能獲得慢性腎炎和感覺神經性耳聾的證據。Atkin等觀察到前圓錐狀晶體限于那些快速進展至終
關于小兒周期性低血鉀性麻痹的病理病因分析
在歐美各國多為常染色體顯性遺傳，國內則以散發病例較為多見。飽食、酗酒、寒冷、劇烈運動、精神過于緊張、注射葡萄糖和胰島素、使用腎上腺皮質激素等均可誘發本病。病因尚未明確，目前認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。
關于小兒遺傳性果糖不耐受的病理診斷介紹
1、小兒遺傳性果糖不耐受的飲食保健： 平時多吃一些有營養的食物。 2、小兒遺傳性果糖不耐受的預防護理： 發病機制尚未完全清楚，參考遺傳性疾病預防措施。由于在同一家系中還可出現其他病兒，因此對發病家庭的新生嬰兒要嚴密觀察。 3、小兒遺傳性果糖不耐受的病理病因： 本病屬于常染色體隱性遺傳病
關于缺鉀性腎炎的病因分析
鉀是細胞內主要陽離子，和許多細胞功能有密切關系，任何途徑長期缺鉀或丟鉀均可引起腎組織病變及腎小管功能改變而發生缺鉀性腎炎。常見缺鉀原因： 1．胃腸液丟失過多：如頻繁嘔吐、潰瘍性結腸炎、局限性小腸炎、細菌性痢疾、霍亂、瀉劑應用不當等。 2．醛固酮增多癥：如原發性醛固酮增多癥、皮質醇增多癥、長期
關于狼瘡性腎炎的病因分析
SLE是一種多因素包括遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應等參與的特異性自身免疫病。上述多種因素相互作用，引起機體免疫系統紊亂，其中最重要的特征是產生抗核抗體等多種自身抗體，后者與抗原形成免疫復合物，并伴有免疫細胞、細胞因子等免疫異常，這是SLE多組織、器官損傷的共同機制。狼瘡性腎炎的發病機
關于安卡性腎炎的病因分析
一、血小管受損的原因： 原發性血管炎的發生主要是由免疫異常引起，而研究較多的是體液免疫，對細胞免疫等研究則較少。其致敏原有內源性和外源性兩種，在內源性中有核抗原、冷球蛋白和變性免疫球蛋白等；外源性抗原中為多種藥物和感染因素等，中性粒細胞可以被一系列促炎癥分子如IL-1、TNF、TGF-、LPS
關于間質性腎炎的病因分析
1、間質性腎炎的因素—感染：致病感染可有細菌、真菌及病毒等致病微生物感染，包括金黃色葡萄球菌敗血癥、重癥鏈球菌感染、白喉、腥紅熱、支原體肺炎、梅毒、布氏桿菌病、軍團菌病、乙肝病毒抗原血癥、巨細胞病毒感染、傷寒、麻疹、腎盂腎炎等。 2、間質性腎炎的因素—系統性疾病：如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、