簡述郎格罕斯細胞增生癥的臨床特征
病人出現單灶性病變的多是少兒或成人，常表現為累及骨干的溶骨性病變，破壞相鄰的皮質骨或其它結外部位（如皮膚）。病人有多灶性但單一系統累及的通常發生在幼童，呈現多灶性的骨破壞性病損，經常并發周圍軟組織包塊，常有頭骨的累及伴發突眼癥、尿崩癥和牙齒脫失。多灶、多器官性的病人常是嬰兒，表現為發熱、皮膚表現、肝脾腫大、淋巴結病、骨的病變和全血細胞減少。在成人肺內的郎格罕斯組織細胞增生癥，多數表現為數不盡的雙側結節，直徑通常小于2cm。......閱讀全文
簡述郎格罕斯細胞增生癥的臨床特征
病人出現單灶性病變的多是少兒或成人，常表現為累及骨干的溶骨性病變，破壞相鄰的皮質骨或其它結外部位（如皮膚）。病人有多灶性但單一系統累及的通常發生在幼童，呈現多灶性的骨破壞性病損，經常并發周圍軟組織包塊，常有頭骨的累及伴發突眼癥、尿崩癥和牙齒脫失。多灶、多器官性的病人常是嬰兒，表現為發熱、皮膚表現
關于郎格罕斯細胞增生癥的基本介紹
郎格罕斯細胞增生癥（LCH）是郎格罕斯細胞的腫瘤性增生，可表達CD1a、S-100蛋白，通過超微結構檢查可見Birbeck顆粒。郎格罕斯細胞增生癥指過去的“組織細胞增生癥X”和少見的“郎格罕斯細胞肉芽腫病”。臨床的亞型指“Letterer-Siwe病”和實性“嗜酸性粒細胞肉芽腫”。
郎格罕斯細胞增生癥的累及部位介紹
三種相互之間有部分重疊的綜合癥被確認：只有單一的病灶占大多數的病例（實性嗜酸性粒細胞肉芽腫），通常累及骨（尤其是頭骨、股骨、盆骨或肋骨），淋巴結、皮膚或肺的累及少見；可以是多灶的、單系統疾病（Hand-Schuller-Christian病），在一種系統器官內累及了多個部位，大多數是骨組織。在多
簡述郎格罕斯細胞增生癥的流行病學
發病率約是5/百萬，多數病例發生在兒童，呈嗜男性發生（男女比例3.7：1）。在北歐白人中多見，而黑人中正常或少見。播散性郎格罕斯細胞增生癥和急性淋巴母細胞性白血病呈一定的相關性。與初次感染、溶劑暴露性接觸和缺乏嬰兒期接種有一定關系。郎格罕斯細胞增生癥也與惡性淋巴瘤——非霍奇金或霍奇金淋巴瘤相關。
關于郎格罕斯細胞增生癥的免疫表型介紹
腫瘤性的郎格罕斯細胞與正常的郎格罕斯細胞相似，恒定表達CD1a和S-100蛋白。它們均呈波形蛋白、HLA-DR、花生血液凝集素和胎盤堿性磷酸酶陽性。對CD45、CD68和溶菌酶的表達不等或弱陽性。它們均不表達B細胞和T細胞抗原（除CD4外），CD30、髓過氧化物酶（MPO）、上皮膜表面抗原（EM
郎格罕斯細胞增生癥的預后及判斷指標
臨床過程大致上與診斷時累及的器官數目有關，這是由組織細胞協會提出的基本的分期原則。然而也有例外，比如出現多器官的累及時而無骨的病變是預后不好的征兆；而同一情況下出現了多灶性骨的病損是良好預后的標志。約有10%的病人可由單一病灶進展成多系統的疾病，多系統的疾病的自發性的好轉可以發生在極個別病例中。
關于郎格罕斯細胞增生癥的超微結構介紹
郎格罕斯細胞最為特征性的是細胞的胞漿內出現的數目不等的Birbeck顆粒。Birbeck顆粒通常有特征性的形態——網球排樣。Birbeck顆粒大約200-400納米長，寬度一致為33納米。在所有病變中出現概率為1-75%，早期的病變中通常會有大量的Birbeck顆粒。郎格罕斯細胞有核形不規則的核
關于郎格罕斯細胞增生癥的形態學特點介紹
主要形態學特點是在合適的背景中區分出郎格罕斯細胞。郎格罕斯細胞大約有10-15微米，組織學上可以通過特征性的有溝的、折疊的、凹折的或分葉狀的核，染色質細膩、有不太清晰的核仁、核膜薄。可以出現核的非典型性，但是如出現明顯的惡性的細胞學特征時，應傾向考慮為郎格罕斯細胞肉瘤，下面會討論。核分裂相數目變
關于郎格罕斯細胞增生癥的病因學和遺傳學介紹
1、病因學 病因未知，有一些特殊但未證實的病毒感染因素，包括：人類皰疹病毒6、EB病毒、單純皰疹病毒、腺病毒、巨細胞病毒、細小病毒、人類T細胞白血病病毒-1/2，或人類免疫缺陷病毒。 2、遺傳學 在所有主要的臨床綜合癥中，X染色體連鎖的男性荷爾蒙受體基因出現單克隆的郎格罕斯細胞增生。免疫球
一例郎格罕細胞組織細胞增生癥病例分析
男，48歲，慢性咳嗽，目前吸煙為30包/年。以下為胸部影像學結果根據以上信息請大家討論：如何描述相關的影像學結果？患者的最可能診斷是？=========================================================================最終診斷：郎格罕細胞
簡述朗格罕斯組織細胞增生癥的臨床表現
LCH中最常見的一型，主要表現為慢性炎癥，進展較慢，病程長。多見于兒童或青少年，偶見于老年人，有報道4歲以下的兒童占34%。男女之比為2∶1。全身骨骼均可發病，主要侵犯長骨、顱骨(額骨>頂骨>顳骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可單發，也可多發。 發生于頜骨的嗜酸性粒細胞肉芽腫以單發者常見，多發者約占
簡述小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的診斷標準
1987年組織細胞協會協作組提出了診斷本病的可信的三級標準，這一標準已被國際上廣泛采用 1.初步診斷 臨床、實驗室、影像學及光鏡下病理形態學特征而定。 2.明確診斷 病變處的病理檢查形態學特征加下述4種染色兩項以上陽性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集
簡述小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的支持治療
包括用磺胺甲噁唑（SMZ）預防卡肺豬囊尾蚴病及積極控制感染，特別是中耳炎。如合并呼吸道感染導致呼吸衰竭，應及時給氧并需監護。對尿崩癥患者應給加壓素（垂體后葉激素）治療。此外預防出血、糾正貧血亦很重要。
郎格細胞組織細胞增生癥的病因
病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發病率比普通兒童高得多。也有認為本病具有腫瘤的性質。[1]
郎格細胞組織細胞增生癥的檢查
(1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血，網織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞減低。 (2)骨髓檢查 LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低，少數LCH有骨髓的侵犯，表現貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 (3)血沉
郎格細胞組織細胞增生癥的癥狀
本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，LCH ,皮膚，單骨或多骨損害，伴或不伴有尿崩癥者為局限性；肝，脾，肺，造血系統等臟器損害,或伴有骨，皮膚病變者屬廣泛性，本例患者累及多系統，多臟器屬廣泛性LCH。 輕者為孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。 (1)皮疹皮膚病變常為變診的
簡述口腔頜面部郎格漢斯細胞病的發病機制
朗格漢斯細胞病主要為組織樣細胞(histiocyte-like cell)，即朗格漢斯細胞的增殖，同時伴有不同數量的嗜酸性細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞，并可同時伴有區域性壞死及出血。 免疫組化研究指出，朗格漢斯細胞對S-100蛋白染色呈陽性，也能與花生凝結素(peanut aggluti
關于組織細胞增生的簡介
郎格罕斯細胞組織細胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis)或郎格罕斯細胞病(Langerhans#39；celldisease)又稱組織細胞增生癥X(HistiocytosisX),為一組少見的,以郎格罕斯細胞增生為主的疾病.本病的病因和發病機制尚不清楚,有人認為是反
朗格罕斯組織細胞增生癥的簡介
朗格罕斯組織細胞增生癥是以單核巨噬細胞系統和網狀細胞系統增生為共同特點的一組疾病,即以往的組織細胞增生病X,病因尚不明確,現認為有克隆增殖異常,細胞因子介導,病素感染,免疫紊亂等幾方面原因,按其病理特點和臨床反應,分為勒-雪氏病,韓-薛-柯氏疾病,介于兩者之間的中間型及骨嗜酸細胞肉芽腫,治療上,
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的臨床表現
臨床表現差異大，可呈局灶性或全身性變化，起病可急可緩，病程可短至數周或長達數年，各亞型有相對特殊的臨床表現，但可出現過度型或重疊性表現。 1.勒-雷綜合征（急性嬰兒型） 以內臟病變為主，此型臨床表現最嚴重、也最多見，多于1歲以內發病，起病急而重，以內臟和皮膚受侵害為主。表現為發熱、皮疹、咳嗽
電鏡下朗格罕斯細胞的形態特征
電鏡下朗格罕斯細胞不含角蛋白絲及黑素小體，無橋粒結構，最重要的特點是胞質中有特征性的Birbeck顆粒(又稱朗格罕斯顆粒)。細胞呈現代謝活躍的細胞結構特點，如胞核呈分葉狀或彎曲，有較多的線粒體、發達的高爾基復合體、內質網，并有溶酶體。細胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬細胞弱。以2 000倍左右的條件觀
郎格細胞組織細胞增生癥的鑒別診斷
1.脂溢性皮炎：郎格罕細胞增生癥的皮損有時表現似脂溢性皮炎，但嬰兒期脂溢性皮炎不會有全身癥狀和肝脾腫大。 2. 黃色瘤：郎格罕細胞增生癥有黃色瘤表現時應與其他可能發生黃色瘤損害的疾病鑒別，后者可能有高脂蛋白血癥及其他基礎疾病表現，一般無明顯全身癥狀及骨損，必要時應做骨髓，組織病理等檢查。
概述小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的臨床表現
臨床表現因受累部位多少和器官不同差異大，年齡越小，受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性變化，起病可急可緩，病程可短至數周或長達數年。多見以下表現： 1.皮疹 常見于1歲以下男嬰，皮疹既可與其他器官損害同時出現，也可以是惟一表現。皮疹較特殊，主要分布于軀干、頸部、頭皮和發際，四肢少見。初起
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的診斷
發熱貧血、肝脾腫大、耳流膿伴典型皮疹時，要考慮郎格罕細胞性組織細胞增生癥Ⅰ型。突眼、尿崩癥、顱骨缺損是Ⅱ型綜合征典型表現，應疑及本病。典型的骨X線變化可判斷骨嗜酸細胞肉芽腫。 皮疹印片或活檢、骨病變處的病理檢查見到典型的郎格罕細胞是診斷的依據。實驗室檢查S-100蛋白染色陽性，電鏡找到Birb
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的簡介
郎格罕細胞性組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,發病率為1/20萬～1/200萬。主要發生在嬰兒和兒童，也見于成人。郎格罕細胞組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性疾病，臨床表現多樣，病變可為局灶性或播散性，是一組發病緩急、臨床癥狀和病
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查
1.血象 多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞減少。 2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少數可有增生減低。骨髓內很少發現pLCs，因此骨髓細胞學檢查缺乏特異性，一般在血象異常時方作為常規檢查。 3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示預后不良
郎格漢斯細胞與接觸超敏反應
摘要: 郎格漢斯細胞作為皮膚內的主要抗原呈遞細胞越來越受到人們的關注，半抗原可誘導郎格漢斯細胞遷移、分化、成熟、郎格漢斯細胞通過表達細胞因子受體、神經介質的受體、粘附分子和可誘導的一氧化氮化合成酶參與接觸超敏反應。外界因素可損傷或改變郎格漢斯細胞表面分子的表達，影響接觸超敏反應的誘發。 接觸超敏反
郎格細胞組織細胞增生癥的并發癥
慢性中耳炎和外耳炎：顳骨乳突和巖狀部位受累所引起。 眼眶部位腫塊可引起突眼,視神經或眼球肌受侵犯導致視力減退或斜視。 骨質侵犯最常見的部位是扁骨(如顱,肋,骨盆和肩胛骨).長骨和腰椎,骶骨較少受累.長骨上的病損酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,頭,膝,足或頸椎骨侵犯屬罕見.常有患兒
朗格罕斯細胞的臨床意義
朗格漢斯細胞的表面標志與巨噬細胞頗相似，故朗格漢斯細胞是皮膚的抗原呈遞細胞，能識別、結合和處理侵入皮膚的抗原，并把抗原傳送給T細胞，是皮膚免疫功能的重要細胞。在接觸性過敏、抗病毒感染、排斥異體移植組織及對表皮癌變細胞的免疫監視中發揮重要作用。已證實此種細胞在皮膚遲發性超敏反應中起重要作用。有人認為它
口腔頜面部郎格漢斯細胞病的簡介
郎格漢斯細胞病(Langerhans cell disease)亦稱朗格漢斯細胞肉芽腫(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名稱是組織細胞增生癥X(histiocytosis X)或特發性組織細胞增生癥(idiopathic histiocytosis)。由于近年來普