關于小兒哮喘性肌萎縮綜合征的簡介
哮喘性肌萎縮綜合征即哮喘性肌萎縮(asthmatic amyotrophy)、Hopkins綜合征(Hopkins syndrome),又稱急性哮喘并發脊髓灰質炎樣損害。本病征的主要特點是于小兒哮喘發作后1周左右,出現類似脊髓前角灰質炎樣的單肢弛緩性癱瘓。......閱讀全文
關于小兒哮喘性肌萎縮綜合征的簡介
哮喘性肌萎縮綜合征即哮喘性肌萎縮(asthmatic amyotrophy)、Hopkins綜合征(Hopkins syndrome),又稱急性哮喘并發脊髓灰質炎樣損害。本病征的主要特點是于小兒哮喘發作后1周左右,出現類似脊髓前角灰質炎樣的單肢弛緩性癱瘓。
關于小兒哮喘性肌萎縮綜合征的檢查方式介紹
一、實驗室檢查: 1.腦脊液檢查 全部病例均有細胞數增高,以淋巴或中性粒細胞為主。 2.分離病毒 腦脊液及糞便中未分離出脊髓灰質炎病毒,少數病例糞便中分離出其他病毒,如ECHO18、柯薩其病毒B6、腺病毒三型等。 3.病毒抗體 血清中脊髓灰質炎病毒抗體滴度不增高。 二、其他輔助檢查:
小兒哮喘性肌萎縮綜合征的癥狀體征
多見于2~11歲的男孩,嬰兒期或發病前都進行過完整的脊髓灰質炎滅毒活疫苗免疫。哮喘發作時曾用過激素、茶堿類藥物等。于哮喘發作后4~11天迅速發生單肢體弛緩性癱瘓,可出現四肢乏力,受累肢體肌張力減退,腱反射消失,但無感覺異常。半數病例可出現腦膜刺激征,并有輕度肌肉疼痛和壓痛。
簡述小兒哮喘性肌萎縮綜合征的發病機制
關于本病征的發病機制目前有以下幾種學說。 1.認為是藥物引起 與應用氨茶堿有關,但并非所有病例都接受過黃嘌呤衍生物的治療,也未應用過其他神經毒性藥物,因此難以成立。 2.病毒感染學說 根據患兒腦脊液均有細胞數增高,病變性質屬于炎癥,推測可能是一種親神經的未定病毒感染所致。由于感染和激素的應用
關于小兒脊髓性肌萎縮的簡介
脊髓性肌萎縮(SMA)又稱進行性脊髓性肌萎縮癥、脊肌萎縮癥,是一類由脊髓前角運動神經元和腦干運動神經核變性導致肌無力、肌萎縮的疾病。屬常染色體隱性遺傳病,臨床并不少見。SMA尚無特異的有效治療,主要治療措施為預防或治療各種嚴重肌無力產生的并發癥,如肺炎、營養不良、骨骼畸形、行動障礙和精神社會性問
關于小兒過敏性哮喘的簡介
小兒過敏性哮喘是小兒常見的呼吸道疾病之一。臨床表現為胸悶、氣急、哮喘等癥狀,大多夜間加重,被迫端坐呼吸,額部冷汗,徹夜難眠。大量的臨床醫學統計資料表明,兒童哮喘80%以上在深秋時節發病或復發。患兒常見的致病因素有灰塵、花粉、霉菌及螨蟲等,有些食物,如魚、蝦、蟹、海產品等也是重要的致敏原。
關于小兒過敏性鼻炎哮喘的簡介
小兒過敏性鼻炎哮喘是指同時發生的臨床或亞臨床的上呼吸道過敏(過敏性鼻炎)和下呼吸道的過敏性癥狀(哮喘),兩者往往同時并存。小兒過敏性鼻炎哮喘征的上、下呼吸道的免疫學和病理學改變分別是發生在鼻黏膜和支氣管黏膜的過敏性炎癥。鼻黏膜和支氣管黏膜的炎癥在發病誘因、遺傳學改變、局部的病理學改變、機體免疫功
關于脊髓性肌萎縮的簡介
脊髓性肌萎縮(SMA)是常染色體隱性遺傳病;其病理改變為脊髓前角細胞變性;臨床表現為進行性、對稱性、肢體近端為主的弛緩性麻痹和肌萎縮;智力發育正常,不伴感覺障礙;人群發病率1/6000~1/10000。本病基因定位:5q11~5q13。1995年Lefebve分離出兩個SMA候選基因,即運動神經
關于小兒脊髓性肌萎縮的檢查介紹
1.基因診斷 自從SMN基因發現以來,SMA的診斷流程發生了改變,可通過血DNA分析檢測SMN基因突變,從而診斷疾病。一旦發現SMN基因突變,則不需要再做其他檢查,即可確診為SMA。應用聚合酶鏈反應(PCR)限制性內切酶方法,進行SMN基因外顯子7、8的缺失檢測,可快速診斷兒童型SMA。此外P
關于小兒脊髓性肌萎縮的病因分析
病因尚未明確。根據家系分析,大多數學者認為是常染色體隱性遺傳,小部分為基因突變引起,是否有生化的缺陷尚不清楚。本病3型都是常染色體5q12~14等位置基因異常。男女均可患病,一般男性多于女性,患兒的同胞中常見此病。由于存在基因缺陷,胚胎早期脊髓前角細胞正常,凋亡過程病理性延續,使患者生后運動神經
關于阿司匹林性哮喘的簡介
部分患者口服阿司匹林后數分鐘至數小時內出現誘發的哮喘發作,稱阿司匹林哮喘。阿司匹林哮喘發生機制為此類藥抑制環氧酶,使PG合成受阻,但不影響脂氧酶,致使引起支氣管收縮的白三烯增多而誘發哮喘。
關于小兒過敏性哮喘的癥狀介紹
小兒過敏性哮喘的典型癥狀為發作性喘息、咳嗽和哮鳴。哮喘可突然發作,持續數分鐘、數小時至數天,自行或用藥后消失。小兒過敏性哮喘多數是因為某種激發原因,如吸入或接觸過敏原、上呼吸道感染、運動、精神刺激等而發作。過敏性哮喘發作時可見肺部呈過度充氣狀態,呼氣音延長,可聞及哮鳴音。嚴重哮喘患者常表現煩躁不
關于小兒過敏性哮喘的特點介紹
1、咳嗽持續發生或者反復發作一個月以上,常在夜間發生或清晨發作性咳嗽,運動后加重,痰少; 2、化驗或者其他檢查表明沒有明顯的感染征象或者經過長期的抗生素治療無效; 3、用支氣管擴張劑可以使發作減輕; 4、有個人過敏史即伴有濕疹、蕁麻疹、過敏性鼻炎等病史,也可以查出家族過敏史; 5、運動、
關于少年型脊髓性肌萎縮的簡介
又稱SMA-Ⅲ型,也稱為Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。是SMA中表現最輕的一類。本病在兒童晚期或青春期出現癥狀,開始為步態異常下肢近端肌肉無力。緩慢進展。漸累及下肢遠端和上雙肢。可存活至成人期。表現為神經元性近端肌
治療小兒脊髓性肌萎縮的概述
本病無特效治療,主要為對癥支持療法。服用維生素B族,心理治療尤為重要。適度運動除能保護關節的活動度和防止攣縮以外,還可增加殘存運動單位的功能。理療亦能使部分患兒減輕關節攣縮的痛苦。對于晚期患兒應加強護理。治療措施主要是預防或治療SMA的各種并發癥,預防肺部感染及壓瘡、營養不良、骨骼畸形、行動障礙
關于花粉過敏性哮喘的簡介
空氣中飄散的各種致敏花粉是引起變應性哮喘的一組重要變應原,已知可以引起人類致敏的植物花粉多達數百種。花粉誘發的過敏性疾病包括季節性變態反應性鼻炎、過敏性結膜炎、過敏性皮膚病和變應性哮喘等。由于吸入的花粉在進入下呼吸道之前必須經由上呼吸道,多伴有明顯的上呼吸道癥狀,大多數病人上呼吸道癥狀在先,隨后
咳嗽性哮喘的簡介
咳嗽性哮喘(Cough Type Asthma)又稱咳嗽變異性哮喘(Cough variant asthma,CVA),1972年Gluser首次報道了該病并命名為變異性哮喘,是指以慢性咳嗽為主要或唯一臨床表現的一種特殊類型哮喘。GINA(全球哮喘防治倡議)中明確認為咳嗽變異性哮喘是哮喘的一種形
關于小兒過敏性鼻炎哮喘的病情診斷介紹
小兒過敏性鼻炎哮喘征的診斷即是過敏性鼻炎和哮喘病的聯合診斷。所有過敏性鼻炎和/或鼻竇炎患者均應該通過仔細詢問病史、癥狀和體征來判斷有無合并下呼吸道癥狀,懷疑者應進行氣道反應性測定或支氣管擴張試驗來判斷是否同時伴有哮喘。對于暫時無喘息癥狀的過敏性鼻炎患者應通過非特異性或特異性氣道反應性測定進行評估
關于塵螨過敏性哮喘的簡介
塵螨過敏性哮喘,是過敏性哮喘的一種。塵螨是誘發支氣管哮喘的重要變應原。近年來大量研究證實塵螨與支氣管哮喘關系密切,是誘發支氣管哮喘的重要誘發因素。 起病或急或緩,嬰幼兒哮喘發病前往往有1~2天的上呼吸道過敏的癥狀,包括鼻癢、噴嚏、流清涕、揉眼睛、揉鼻子等表現,并逐漸出現咳嗽、喘息。年長患兒起病
關于兒童性支氣管哮喘的簡介
兒童性哮喘支氣管哮喘是一種常見病、多發病,大家熟知而又非常喜愛的著名歌星鄧麗君就被哮喘奪去了生命。近年來兒童哮喘的患病率及死亡率均有上升趨勢,1990年全國0—14歲兒童哮喘患病率調查為0.91%,2000年已上升為1.5%,這個數字意味著我國存在1000多萬哮喘病患兒。
脊髓性肌萎縮癥的簡介
脊髓性(進行性)肌萎縮是一種具有進行性、對稱性、以近端為主的弛緩性癱瘓和肌肉萎縮為特征的遺傳性下運動神經元疾病。 變性限于脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱,通常自手的小肌肉開始,蔓延至整個上肢和下肢,反射消失,感覺障礙不出現。 起病隱匿,好發于中年男性。表現為雙手活動軟弱無力,
關于小兒史約綜合征的簡介
史-約綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變。又稱Stevens-Johnson綜合征。1922年,首先由Stevens和Johnson對該病進行了詳細地描述。多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的臨床表現多種多樣,發病突然,病變常出現在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面。而毒性
關于小兒馬方綜合征的簡介
本病為一種遺傳性結締組織疾病,呈常染色體顯性遺傳,基因定位于15q15~q21.3。由于硫酸軟骨素A或C等黏多糖在人體組織,如心內膜、心瓣膜、大血管、骨骼等處堆積,,影響彈力纖維和其他結締組織纖維的結構和功能,使相應的器官發育不良、功能異常。本病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱,身高明顯超出常人
關于小兒賴氏綜合征的簡介
賴氏綜合征(Reyes syndrome,RS)是急性進行性腦病,又名腦病伴內臟脂肪變性、Reye綜合征、病毒感染性腦病綜合征、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征、嘔吐病、肝臟脂質沉著癥等。本綜合征是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征,由澳大利亞小兒病理學家Reye等于1
小兒丘疹性肢皮炎綜合征的簡介
本病由Gianotti于1955年首先報道,1957年Crosti又作了報道,故此病又稱Gianotti-Crosti綜合征。主要特征為肢端紅斑性丘疹、淺表淋巴結腫大、無黃疸型肝炎。本病又稱小兒無癢性肢端皮炎。
關于小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征的簡介
播散性脂肪肉芽腫綜合征(Dissemination lipogranulome syndrome),又稱法伯綜合征、Faber脂質肉芽腫病。數月嬰兒即可發病,是常染色體隱性遺傳病。臨床表現為小關節腫脹變形和疼痛,皮下結節見于關節周圍和皮下組織、眼瞼、脊柱、面部等突出部位,也可在喉部形成喉喘鳴,哭
關于小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的簡介
為人類免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性嚴重性疾病,造成腎臟損害致腎小球硬化。HIV感染人體后主要引起輔助性T淋巴細胞即CD4T淋巴細胞的損傷和減少,同時導致其他免疫功能的損傷,從而引起各種機會性感染及腫瘤,最終導致病人死亡。艾滋病已在全世界各國流行,因其預后不良、病死率高,尚無根治辦法,已經造成
關于小兒哮喘的診斷治療介紹
診斷 詳細詢問病史(包括發病誘因、發病的次數、每次發作的持續時間、發作的時間規律及季節性、既往治療措施及對治療反應等),了解本人及家族的過敏史,結合患兒發作時呼氣性呼吸困難,肺部聽診呼氣相延長,聞及呼氣相哮鳴音,診斷并不困難。皮膚變應原試驗也可輔助診斷。 治療 1.應該積極地治療,爭取完全
如何診斷小兒過敏性哮喘?
小兒過敏性鼻炎哮喘綜合癥的診斷和治療應該分別參考WHO在2001年制定的過敏性鼻炎的工作報告和在2002年制定的哮喘病創議。前者包括《過敏性鼻炎對哮喘的影響》(Allergic rhinitis and its impact on asthma,簡稱ARIA)、《過敏性鼻炎的診斷和治療指南》和A
關于小兒腎性糖尿的簡介
腎性糖尿是指在血糖濃度正常或低于正常腎糖閾的情況下,由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床上分為原發性腎性糖尿和繼發性腎性糖尿。