關于小兒自身免疫性溶血性貧血的檢查介紹
1.溫抗體型 （1）外周血象急性型患者常有較重貧血，慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕，大多數病例血紅蛋白<60g>10%，慢性型者有時減少，主要原因是IgG抗體可與幼紅細胞和網織紅細胞結合，使骨髓中的幼紅細胞和網織紅細胞減少，亞急性型者多輕度增加，再障危象時網織紅細胞可極度減少，白細胞總數通常升高，可出現類白血病反應，如無Even綜合征時，血小板通常正常。 （2）紅細胞滲透脆性試驗發病病情進展時脆性增高，癥狀緩解時可正常。 （3）膽紅素和珠蛋白測定血清間接膽紅素增加，尿膽原增加，結合珠蛋白降低或消失。 （4）抗人球蛋白試驗此試驗結果陽性是診斷本病的重要依據，本試驗分為直接試驗和間接試驗，前者是測定吸附于紅細胞表面的不完全抗體，后者是測定血清中游離的不完全抗體，本病這兩種試驗大多呈陽性，但極少數患者（2%～4%）試驗結果始終陰性。 （5）酶處理紅細胞凝集試驗將經胰蛋白酶，木瓜蛋白酶或菠蘿蛋白酶處理的Rh......閱讀全文
關于小兒自身免疫性溶血性貧血的檢查介紹
1.溫抗體型 （1）外周血象急性型患者常有較重貧血，慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕，大多數病例血紅蛋白10%，慢性型者有時減少，主要原因是IgG抗體可與幼紅細胞和網織紅細胞結合，使骨髓中的幼紅細胞和網織紅細胞減少，亞急性型者多輕度增加，再障危象時網織紅細胞可極度減少，白細胞總數通常升高，可
小兒自身免疫性溶血性貧血的簡介
小兒自身免疫性溶血性貧血是臨床上比較常見的一種疾病，自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是由于患者免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。該病臨床表現多樣化，輕重不一。一般起病緩慢，常表現為全身虛弱、頭昏，以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見
治療小兒自身免疫性溶血性貧血的相關介紹
1.一般治療 積極控制原發病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能，溶血危象者宜采取堿化尿液的措施，應用低分子右旋糖酐以防DIC發生等。 2.糖皮質激素 氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d后改用強的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內病情
小兒自身免疫性溶血性貧血的病因分析
本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性（即原發性）及繼發性兩大類。據文獻報道，溫抗體較冷抗體顯著為多，而繼發性自免溶貧約占60%。 1.特發性 病因不明。 2.繼發性 常見病因有： ①感染可由細菌，病毒，支原體或疫苗接種等引起，病
小兒自身免疫性溶血性貧血的診斷標準
根據有溶血的臨床表現，抗人球蛋白試驗陽性，即可作出診斷，診斷成立后，還應進一步確定是原發性或繼發性，對此，可結合臨床表現進行考慮，在有些繼發性AIHA患者，其原發病常在出現溶血性貧血之后才出現，因此，長期追蹤觀察，可及時發現原發病，此外，血清學檢查結果也可能有助于原發性與繼發性AIHA的鑒別，一
關于自身免疫性溶血性貧血的分類介紹
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型（37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體）和冷抗體型（20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數為IgM）。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體（Donath-Landsteiner antibody）
關于自身免疫性溶血性貧血的預后介紹
溫抗體型AIHA：原發初治患者多數用藥后反應良好，月余至數月血象可恢復正常，但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異，繼發于感染者感染控制后即愈；繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血，對勞動及體力活動影響較小，多數長
關于自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查介紹
1）血象：血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關，周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞，偶見紅細胞被吞噬現象，網織紅細胞增多。 2）骨髓象：呈幼紅細胞增生，偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變，這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。 3）有關溶血的檢查：血清膽紅素升高，以間接膽紅素為主；新鮮尿檢查可見尿膽
關于自身免疫性溶血性貧血的疾病預后介紹
溫抗體型AIHA：原發初治患者多數用藥后反應良好，月余至數月血象可恢復正常，但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異，繼發于感染者感染控制后即愈；繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血，對勞動及體力活動影響較小，多數長
關于自身免疫性溶血性貧血的疾病分類介紹
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型（37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體）和冷抗體型（20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數為IgM）。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體（Donath-Landsteiner antibody）
關于冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查
靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象加熱后凝集現象消失常提示存在CAS的可能性而不是紅細胞緡錢樣形成。患者有相對穩定的慢性輕中度貧血網織紅細胞輕度升高外周血涂片可見紅細胞凝集現象無明顯紅細胞畸形，白細胞及血小板數多正常即使無明顯血紅蛋白尿含鐵血黃素尿仍可能陽性常有輕度膽紅素血癥。 冷凝集素試驗陽性，
關于自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型
自身免疫性溶血性貧血的基本介紹
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型
概述小兒自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
本病的臨床表現隨病因和抗體類型的不同而有所不同，小兒患者以急性型多見，與成人患者多為慢性型不同。 1.溫抗體型 （1）急性型占70%～80%，患者多為嬰幼兒，偶見于新生兒，發病年齡高峰約為3歲，以男性占多數，發病前1～2周常有急性感染病史，起病急驟，伴有發熱，寒戰，進行性貧血，黃疸，脾腫大，
關于妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的一般檢查介紹
一般檢查 AIHA的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發病。若被檢查者是患AIHA，常有如下發現： (1)血象：貧血或伴有血小板、白細胞數下降，網織紅細胞計數升高(再障危象時可顯著減低)。 (2)骨髓象：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象；再障危象
關于自身免疫性溶血性貧血的基本信息介紹
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型
關于自身免疫性溶血性貧血的診斷依據介紹
①有溶血性貧血的臨床表現，DAT陽性，除外其他類型的溶血，可診斷為溫抗體型AIHA； ②如DAT陰性，但臨床表現較符合，腎上腺皮質激素或切脾治療有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為DAT陰性的AIHA。 ③有雷諾現象，冷凝集素效價顯著增高，或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性，可診斷為冷凝集素
關于妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的預后介紹
IgM抗體不能通過胎盤，因此胎兒紅細胞不受影響，但是IgG抗體，特別是IgG1和IgG3能通過胎盤。由于母親產生的IgG抗體對胎兒不良影響最常見的是伴有胎兒和新生兒溶血性疾病的D同種免疫。對嚴重自身免疫性溶血性疾病的母親對輸入紅細胞也有致敏作用，輸血后即發生溶血反應。加熱供體細胞到正常體溫可降低
關于自身免疫性溶血性貧血的病因分析
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。 繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：①系統性紅斑狼瘡（SLE），類風濕性關節炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等；④腫瘤：白血病、胸腺瘤、結腸癌等；⑤其他：MDS、
自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1）血象：血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關，周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞，偶見紅細胞被吞噬現象，網織紅細胞增多。2）骨髓象：呈幼紅細胞增生，偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變，這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。3）有關溶血的檢查：血清膽紅素升高，以間接膽紅素為主；新鮮尿檢查可見尿膽原增高；血清
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查
靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象加熱后凝集現象消失常提示存在CAS的可能性而不是紅細胞緡錢樣形成。患者有相對穩定的慢性輕中度貧血網織紅細胞輕度升高外周血涂片可見紅細胞凝集現象無明顯紅細胞畸形，白細胞及血小板數多正常即使無明顯血紅蛋白尿含鐵血黃素尿仍可能陽性常有輕度膽紅素血癥。 冷凝集素試驗陽性，
自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1）血象：血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關，周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞，偶見紅細胞被吞噬現象，網織紅細胞增多。 2）骨髓象：呈幼紅細胞增生，偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變，這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。 3）有關溶血的檢查：血清膽紅素升高，以間接膽紅素為主；新鮮尿檢查可見尿膽
妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的特異檢查
特異檢查用于確定被檢查者是否有自身紅細胞抗體、何類型抗體、抗體滴度多少，常做的特異檢查有以下幾種： (1)直接Coombs試驗：用于檢測結合在紅細胞膜上的不完全型溫抗體。其原理是利用抗人球蛋白抗體結合致敏紅細胞膜上的不完全型溫抗體進而引起致敏紅細胞凝集；通過改變抗人球蛋白抗體種類[抗IgG(I
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的檢查
一、實驗室檢查： 1.周圍血象 顯示紅細胞減少、血小板減少、血塊回縮不佳、網織細胞增多、血紅蛋白降低、黃疸指數升高、血清間接膽紅素增加。 2.骨髓 巨核細胞增多，紅細胞系統增生顯著。 3.其他 抗人球蛋白試驗陽性。 二、其他輔助檢查： 1.束臂試驗 陽性。 2.B超檢查 脾臟腫大。
自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型
自身免疫性溶血性貧血的檢驗
1）抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）包括直接（DATG）法和間接（IATG）法。原理：用于檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體（IgG）。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗（DAGT）和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗（IAGT），以前者最常用。直接試驗應用抗人球蛋白試
自身免疫性溶血性貧血的定義
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。
關于妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的飲食保健介紹
1)飲食應該清淡、易消化。 2)供給充足的維生素和葉酸，動物性蛋白如肝、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素；葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中，平時只要注意多吃動物蛋白和綠葉蔬菜，適當喝茶，就可以提供身體所需要的維生素和葉酸。 3)動物性蛋白如肝、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素；葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中，
怎樣預防自身免疫性溶血性貧血
對于繼發于感染的患者，預防相關病原體（病毒、支原體、梅毒螺旋體）感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者，保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
如何診斷自身免疫性溶血性貧血？
①有溶血性貧血的臨床表現，DAT陽性，除外其他類型的溶血，可診斷為溫抗體型AIHA；②如DAT陰性，但臨床表現較符合，腎上腺皮質激素或切脾治療有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為DAT陰性的AIHA。 ③有雷諾現象，冷凝集素效價顯著增高，或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性，可診斷為冷凝集素綜合