特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 免疫學檢查：一部分患者可并發胸腺瘤，周圍血中T細胞正常，遲發性皮膚試驗反應較弱B細胞數正常或增高，但B細胞功能存在缺陷，如抗原刺激B細胞后可出現增大、分裂、形成粗面內質網和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA遠低于正常，IgG含量為0.1～2.0g/L健康搜索，大部分患者IgD正常。接種菌苗后幾乎無抗體反應。 輔助檢查 組織病理檢查：淋巴結缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發現蘭伯賈第鞭毛蟲，應用甲硝唑治療可見改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M......閱讀全文
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 免疫學檢查：一部分患者可并發胸腺瘤，周圍血中T細胞正常，遲發性皮膚試驗反應較弱B細胞數正常或增高，但B細胞功能存在缺陷，如抗原刺激B細胞后可出現增大、分裂、形成粗面內質網和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA遠低于正常，IgG含量為0.1～2.0g/L健康搜索，大部分
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的輔助檢查
組織病理檢查：淋巴結缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發現蘭伯賈第鞭毛蟲，應用甲硝唑治療可見改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的輔助檢查及診斷
輔助檢查 組織病理檢查：淋巴結缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發現蘭伯賈第鞭毛蟲，應用甲硝唑治療可見改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M 診斷鑒別 多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的實驗室檢查
免疫學檢查：一部分患者可并發胸腺瘤，周圍血中T細胞正常，遲發性皮膚試驗反應較弱B細胞數正常或增高，但B細胞功能存在缺陷，如抗原刺激B細胞后可出現增大、分裂、形成粗面內質網和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA遠低于正常，IgG含量為0.1～2.0g/L健康搜索，大部分患者IgD正常
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的并發癥及實驗室檢查
并發癥 患者常易發生自身免疫性疾病(約為22%)，如SLE、白癜風血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等健康搜索一部分患者可并發胸腺瘤。 實驗室檢查 免疫學檢查：一部分患者可并發胸腺瘤，周圍血中T細胞正常，遲發性皮膚試驗反應較弱B細胞數正常或增高，但B細胞功能存在缺陷，如抗原
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的概述
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也稱原發性獲得性無丙種球蛋白血癥或多變的未分類的抗體缺乏性疾病。屬于原發性體液缺陷病。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的病因及發病機制
病因： 原因不明，無明顯的遺傳傾向，也有同一家族幾位同患本病的報道。 發病機制 發病機制還不清楚，分子遺傳學研究提示，本病和IgA缺乏癥可能與相同的易感基因即位于第6染色體Ⅲ類MHC區域的補體4A基因(C4A)有關。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的鑒別診斷
多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者，臨床上表現為對化膿 性細菌高度易感，反復發生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復發生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發病可導致慢性 進行
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的發病機制
發病機制還不清楚，分子遺傳學研究提示，本病和IgA缺乏癥可能與相同的易感基因即位于第6染色體Ⅲ類MHC區域的補體4A基因(C4A)有關。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的臨床表現
多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。 臨床上表現對化膿性細菌高度易感，反復發生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復發生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發病可導致慢性進行性
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的并發癥
患者常易發生自身免疫性疾病(約為22%)，如SLE、白癜風血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等健康搜索一部分患者可并發胸腺瘤。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的發病機制及臨床表現
發病機制 發病機制還不清楚，分子遺傳學研究提示，本病和IgA缺乏癥可能與相同的易感基因即位于第6染色體Ⅲ類MHC區域的補體4A基因(C4A)有關。 臨床表現 多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。 臨
特發性震顫的輔助檢查
（1）CT、MRI檢查、正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)，對鑒別診斷有意義。 （2）肌電圖(EMG)可記錄到4～8 Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續發放活動，另有約10%患者表現為促動肌-拮抗肌交替收縮。單運動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的。震顫發作期間募集相
特發性震顫的輔助檢查
（1）CT、MRI檢查、正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)，對鑒別診斷有意義。 （2）肌電圖(EMG)可記錄到4～8 Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續發放活動，另有約10%患者表現為促動肌-拮抗肌交替收縮。單運動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的。震顫發作期間募集相
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的臨床表現及并發癥
臨床表現 多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。 臨床上表現對化膿性細菌高度易感，反復發生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復發生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發病可導
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的流行病學
多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷。男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。目前沒有其他相關內容描述。
慢性特發性低鉀血癥的輔助檢查
1.靜脈腎盂造影 可發現腎結石，腎盂積水等異常。 2.心電圖 可發現低血鉀表現。 3.腎圖異常。 4.腎活檢 腎小球旁器增生肥大可在腎活檢時發現，有球旁細胞、致密斑細胞、極周細胞及球外系膜細胞的數量增多，或細胞呈肥大分泌現象。95%腎素由球旁細胞分泌，1%～5%可由致密斑細胞、間質細胞或出
簡述特發性震顫的輔助檢查
（1）CT、MRI檢查、正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)，對鑒別診斷有意義。 （2）肌電圖(EMG)可記錄到4～8 Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續發放活動，另有約10%患者表現為促動肌-拮抗肌交替收縮。單運動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的。震顫發作期間募集相
慢性特發性低鉀血癥的輔助檢查介紹
1.靜脈腎盂造影 可發現腎結石，腎盂積水等異常。 2.心電圖 可發現低血鉀表現。 3.腎圖異常。 4.腎活檢 腎小球旁器增生肥大可在腎活檢時發現，有球旁細胞、致密斑細胞、極周細胞及球外系膜細胞的數量增多，或細胞呈肥大分泌現象。95%腎素由球旁細胞分泌，1%～5%可由致密斑細胞、間質細胞或出
遲發性低丙球血癥的輔助檢查及治療
輔助檢查 1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。 2.B細胞數值常正常。 3.部分患者伴有細胞免疫功能降低 治療 與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法（或輸新鮮血漿）及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。
遲發性低丙球血癥的輔助檢查
1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。 2.B細胞數值常正常。 3.部分患者伴有細胞免疫功能降低
關于特發性甲減的輔助檢查介紹
典型甲減患者，憑臨床癥狀和病征即可明確診斷。對于不典型的或病情比較復雜的患者，則需通過實驗室檢查方可作出明確診斷。甲減患者的檢查項目很多，每項檢查都有一定的臨床意義。根據每位患者不同情況，針對性選擇一些項目進行檢查是非常重要的。 甲減的檢查項目 （1）了解機體代謝狀態的項目： 基礎代謝率（
特發性腹膜后纖維化的輔助檢查
1.實驗室檢查 常有血沉增塊，不同程度的貧血及白細胞增多，偶有嗜酸細胞增多，蛋白電泳α及λ球蛋白增設。尿常規檢查可以正常或有少量白細胞、紅細胞，后期可有尿毒癥。故尿毒癥患者尿液正常時應注意是否為后腹膜纖維化所致。 2.X線檢查 X線泌尿系造影可見一側或雙側輸尿管移位，有診斷意義表現是輸尿管中段
特發性尿鈣增多癥的輔助檢查介紹
1.腎組織病理學檢查主要表現為非特異性腎小管萎縮和間質纖維化。腎臟的鈣質沉著主要發生在腎髓質但與腎衰竭的出現時間和程度不符。 2.常規做B超、X線片靜脈尿路造影或CT檢查。
特發性腹膜后纖維化的輔助檢查及鑒別診斷
輔助檢查 1.實驗室檢查 常有血沉增塊，不同程度的貧血及白細胞增多，偶有嗜酸細胞增多，蛋白電泳α及λ球蛋白增設。尿常規檢查可以正常或有少量白細胞、紅細胞，后期可有尿毒癥。故尿毒癥患者尿液正常時應注意是否為后腹膜纖維化所致。 2.X線檢查 X線泌尿系造影可見一側或雙側輸尿管移位，有診斷意義表現
特發性晚發型小腦性共濟失調的輔助檢查及診斷
輔助檢查 頭部MRI示小腦半球和蚓部、腦干、大腦萎縮，基底節病變也常見。神經電生理顯示外周和中樞通路功能異常。ILOCA是進行性發展的，起病后5～20年患者喪失行走能力，生存年限縮短，ILOCA-C型患者較ILOCA-P型患者病情輕。 診斷 ILOCA的診斷，一定要排除已知原因的獲得性小腦
特發性晚發型小腦性共濟失調的輔助檢查
頭部MRI示小腦半球和蚓部、腦干、大腦萎縮，基底節病變也常見。神經電生理顯示外周和中樞通路功能異常。ILOCA是進行性發展的，起病后5～20年患者喪失行走能力，生存年限縮短，ILOCA-C型患者較ILOCA-P型患者病情輕。
發性慢性膽囊管炎的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 原發性慢性膽囊管炎患者的血常規白細胞計數、分類及肝功能實驗基本正常。 輔助檢查 檢查手段包括各種膽汁引流方法、連續膽囊造影、縮膽囊素膽囊造影等，如能證實膽囊為克服阻力而進行有力而無效的收縮，則對診斷有幫助。其中以縮膽囊素膽囊造影可靠性較好。 膽囊造影 口服膽囊造影劑后膽囊充
特發性腹膜后纖維化的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長，診斷常在一些模糊癥狀出現后數月甚至數年才能作出。 疼痛最常見通常也是最早出現的癥狀，
慢性特發性低鉀血癥的實驗室檢查
1.血鉀、鈉、氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈堿血癥，C02CP高于30mmol/L以上。 3.血漿腎素活腎素活性（PRA）增高可達（4.5±2.9）μg/L·h以上。 4.血醛固酮（Aldo）值升高可達101±9ng/L。 5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高