小兒鞍上生殖細胞瘤的概述
小兒鞍上生殖細胞瘤是鞍上區最常見的生殖細胞起源的腫瘤,起源于第三腦室底部和垂體柄。鞍上生殖細胞瘤的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同,但其臨床特點又有獨特之處。生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤(內胚竇瘤)、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細胞瘤發病率最高,其次為畸胎瘤。鞍上生殖細胞瘤以兒童多見,臨床表現取決于腫瘤所在的部位,常見松果體區癥狀,顱內壓增高、局部癥狀和性發育異常,腫瘤如在鞍區可出現尿崩等癥狀。......閱讀全文
手術治療顱內生殖細胞瘤的概述
松果體區腫瘤早期梗阻導水管而導致腦積水、腦室擴大,顱內壓增高,若腫瘤壓迫四疊體可有眼球垂直運動障礙、聽力減退;壓迫小腦上蚓部可走路不穩等,如考慮為典型的生殖細胞瘤,而顱內壓力增高癥狀明顯者應先行側腦室-腹腔(V-P)分流,使顱內壓增高緩解后再行試驗性放療。如考慮畸胎瘤的可能性大則應V-P分流后7
概述顱內生殖細胞瘤的臨床表現
依據腫瘤部位、性質、大小等因素決定其癥狀和體征。除了腫瘤占位效應、壓迫鄰近的腦組織外,還可梗阻腦脊液循環,引起顱內壓增高和腦室擴大;腫瘤在松果體區多引起顱壓增高和眼球運動障礙;鞍區常有多飲多尿和發育遲滯;底節丘腦則多為輕偏癱等。
小兒生殖細胞瘤的實驗室檢查及影像學檢查
實驗室檢查 1.血液 患者血液中絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。術后可恢復正常,復發或播散時再度升高。國外報告11例生殖細胞瘤,所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多數學者認為術前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預后不良。 2.腦脊液 多數病人壓力增高,部分病人腦
簡述血清甲胎蛋白的相關疾病和癥狀
1、相關疾病 外陰卵黃囊瘤,肝腫瘤,青少年及小兒卵巢腫瘤,小兒骶尾部畸胎瘤,小兒帕套綜合征,原發性肝癌,新生兒失血性貧血,妊娠合并卵巢腫瘤,小兒鞍上生殖細胞瘤,卵巢未成熟畸胎瘤 2、相關癥狀 水濕不運,抗-HCVAg陽性,血清甲胎蛋白升高,腹脹,黃疸,脾腫大,腹部腫塊,肝腫大
小兒腦膜瘤的疾病概述
腦膜瘤(meningioma),別 名:硬腦脊膜肉瘤;腦脊膜瘤;硬腦膜肉瘤 ;durosarcoma ,生長緩慢,病程較長,甚至可達10余年 是顱內最常見的良性腫瘤。腫瘤往往長得很大,而臨床癥狀(特別是顱內壓增高癥狀)還不嚴重;腦膜瘤在兒童期極少見,僅占兒童期顱內腫瘤的0.4%~4.6%。
關于鞍結節和鞍隔腦膜瘤的簡介
其發生率約占顱內腦膜瘤的5%,鞍結節腦膜瘤的附著點在鞍結節,由蝶鞍的前上方長出,與從鞍內長出的垂體瘤以及從鞍上長出的顱咽管瘤不同,癥狀也有差別。鞍隔腦膜瘤起源于鞍隔,與垂體瘤和顱咽管瘤的癥狀相似,其發生率約占鞍結節腦膜瘤的1/10~1/8。 鞍結節腦膜瘤的發展過程可分為四個時期。 ①初期和癥
癌胚抗原(CEA)的相關疾病和癥狀
1、相關疾病 卵巢惡性腹膜間皮瘤,老年人乳腺癌,外陰卵黃囊瘤,小兒鞍上生殖細胞瘤,小兒共濟失調毛細血管擴張綜合征,膽囊息肉,子宮內膜癌,乳溢,腎細胞癌,前列腺癌 2、相關癥狀 脊髓缺血,胃痛,腹脹,腹部腫塊,腹痛,嘔血與黑便,便血,腹水,胃腸氣脹,急性呼吸窘迫綜合征。
眶上外側入路顯微切除鞍結節腦膜瘤病例分析
鞍結節腦膜瘤(tuberculum?sellae?meningiomas,TSMs)通常起源于視交叉溝和鞍結節,因其解剖位置較近,臨床上把起源于鞍膈、前床突、蝶骨平臺的腦膜瘤統稱為TSMs,其發病率約占顱內腦膜瘤的5%~10%。TSMs毗鄰視神經、垂體柄、下丘腦、頸內動脈、海綿竇等結構,手術切除難度
鞍結節腦膜瘤的診斷
鞍結節腦膜瘤由于缺乏特異性的癥狀及體征故不易早期發現,因此凡發現成年人有進行性視力減退單或雙顳側偏盲,伴有頭痛,眼底有原發性視神經萎縮或Foster-Kennedy綜合征者,即應考慮鞍結節腦膜瘤的可能性確診主要靠影像檢查。CT、MRI的普及為此病診斷提供了簡單易行、安全可靠的診斷手段。在無上述檢
鞍結節腦膜瘤的病因
鞍結節腦膜瘤的發生原因尚不清楚。有人認為與內環境改變和基因變異有關,但并非單一因素所致。顱腦外傷、放射性照射、病毒感染等使細胞染色體突變或細胞分裂速度增快可能與腦膜瘤的發生有關。分子生物學研究已經證實,腦膜瘤最常見為22對染色體上缺乏一個基因片段。
鞍結節腦膜瘤的診斷
鞍結節腦膜瘤由于缺乏特異性的癥狀及體征故不易早期發現,因此凡發現成年人有進行性視力減退單或雙顳側偏盲,伴有頭痛,眼底有原發性視神經萎縮或Foster-Kennedy綜合征者,即應考慮鞍結節腦膜瘤的可能性確診主要靠影像檢查。CT、MRI的普及為此病診斷提供了簡單易行、安全可靠的診斷手段。在無上述檢
鞍結節腦膜瘤的檢查
腰椎穿刺測壓可有增高(晚期),腦脊液化驗細胞數正常,蛋白略有增高。 1.顱骨X線平片 約半數患者頭顱平片可有陽性發現。以鞍結節及其附近的蝶骨平臺骨質增生,呈結節增生特征,有時還可見鞍背骨質吸收,少數出現局部骨質破壞。蝶鞍一般不擴大。 2.CT檢查 鞍結節腦膜瘤在CT片上可見鞍上等密度或高
關于鞍結節和鞍隔腦膜瘤的診斷檢查介紹
1.病史詢問顱內高壓和神經癥狀,注意有無癲癎發作,了解癲癎發作前、發作時和發作后的情況。 2.體檢注意檢查神經系統陽性體征,檢查頭頂部有無骨性凸出或顱骨缺損。 3.顱骨X線平片陽性所見有:①腫瘤局部顱骨內板骨質增生,內外板均有增生時可有骨性突出,少數可有顱板破壞。②腫瘤血供豐富者可見增粗和迂
癌胚抗原(cea)的臨床意義
CEA測定主要用于結腸直腸癌、胃癌、胰癌、肝細胞癌、肺癌、乳癌以及甲狀腺髓質癌的臨床監測,亦見于絨毛膜癌、骨癌、前列腺癌和卵巢癌,但無早期診斷價值。一般病情好轉時血清癌胚抗原水平下降,病情發展時升高。 此外,CEA輕度增加也見于某些良性消化道疾病如腸梗阻、膽道梗阻、胰腺炎、肝硬化、結腸息肉、潰
小兒空鞍綜合征的病因
腦脊液壓力的傳遞作用(25%): 鞍隔缺陷時,鞍上的蛛網膜下腔經不完整的鞍隔疝入蝶鞍內,當有顱內壓增高時,如高血壓,肥胖,心衰等更易促使發生空鞍征,腦脊液壓力升高,蛛網膜下腔中的腦脊液量也增多,可能是發生本病的原因之一。 內分泌因素 (25%): 在甲狀腺,腎上腺或性腺功能減退性疾病中,垂
小兒空鞍綜合征的檢查
1.蝶鞍的影像學檢查 可發現:①大小形態正常。②球形對稱性擴大,深蝶鞍:深徑大于前后徑4.0mm以上。③呈杯形或四邊形。用CT檢查可發現蝶鞍骨質侵蝕吸收,蝶鞍體積擴大,隨訪可見其體積進行性增大。垂體高度
概述小兒腎母細胞瘤的發病機制
腎母細胞瘤起源于胚胎,在腎臟實質中發展,長大過程中形態畸變(distortion),侵犯周圍的腎臟組織。小兒的腎臟腫瘤幾乎都屬這一類。來源于原始間胚葉,故病理切片可見多種未分化組織。有時腫瘤突破被膜、侵入橫膈、腎上腺及結腸等組織。在10%~45%手術標本中可見腎靜脈中有腫瘤組織。 1.病理改變
概述小兒腎母細胞瘤的癥狀體征
腎母細胞瘤不像成人腎胚胎瘤多見有血尿,患兒首先引起人們注意的是腹中有腫塊。腎胚胎瘤可發生于腎臟的任何部位,腎盂常被壓迫變形。腎母細胞瘤的臨床表現并不復雜,而是相當一致的。一般為單側,雙側腫瘤較少見。腫瘤表面光滑、中度硬、無壓痛,在上腹季肋部,可超越中線將腹部內臟推向一側。少數病例可有貧血、排尿異
鞍結節腦膜瘤的發病機制
鞍結節腦膜瘤多呈球形生長,與腦組織邊界清楚。瘤體剖開呈致密的灰色或暗紅色組織,有時可含砂粒體,瘤內出血壞死可見于惡性腦膜瘤健康搜索。鞍結節及其附近蝶骨平臺骨質增生,有時鞍背骨質變薄或吸收。病理類型常見有內皮細胞型、血管型、成纖維型、砂粒型等火罐網,惡性腦膜瘤及腦膜肉瘤較少見。
鞍結節腦膜瘤的鑒別診斷
鞍結節腦膜瘤應與以下疾病鑒別: 1、垂體腺瘤 通常以垂體內分泌障礙為主,70%以上病人出現內分泌障礙,50%以上病人以此為首發癥狀。視神經受壓初期以視野缺損為主,視力改變不明顯。顱骨X片約97%病人出現蝶鞍擴大、變形或骨質破壞。 2、顱咽管瘤 年齡多較輕,尿崩癥和肥胖等丘腦下部受累癥狀明顯,
鞍區碰撞瘤病例分析1
碰撞瘤(collision?tumor)是指兩種或兩種以上相互獨立的原發腫瘤同時發生于同一解剖區域,瘤體相互碰撞甚至相互浸潤形成的腫瘤。碰撞瘤需與混合瘤進行區分,混合瘤指在組織病理學上存在兩種混合細胞類型的腫瘤。而發生在鞍區的碰撞瘤并不常見。北京協和醫院2014年11月-2015年4月收治2例發生在
鞍區碰撞瘤病例分析2
術后病理回報:垂體生長激素腺瘤。術后第1天復查生長激素1.1ng/ml和IGF-1為177ng/ml,水平均降至正常。術后第3天復查鞍區MRI顯示鞍內腫瘤切除滿意,左側鞍旁海綿竇上方腫瘤殘留,結合術后生長激素水平恢復正常,考慮鞍旁腫瘤不是垂體腺瘤,可能為碰撞存在的腦膜瘤。于經蝶垂體腺瘤切除術后4個月
關于生殖細胞瘤的基本介紹
占卵巢腫瘤的20%,發病率僅次于上皮性腫瘤。生殖細胞腫瘤可見于任何年齡,但以年輕婦女多見。兒童和青春期婦女,60%的卵巢腫瘤為生殖細胞來源,其中1/3為惡性。 1.成熟性畸胎瘤 為良性腫瘤,是最常見的卵巢腫瘤之一。其中95%以上為囊性,實性罕見。囊性成熟畸胎瘤又稱皮樣囊腫,占生殖細胞腫瘤的85
概述小兒彈性假黃瘤的臨床表現
1.皮膚損害 頸側、鎖骨下、腋、腹壁、腹股溝、會陰、大腿等處為好發區,這些部位的皮膚可見一些直徑1~3mm的黃色或乳白色小斑丘疹,按條狀或網狀排列成片,伴以毛細血管擴張。唇內面、腭、鼻、胃腸、陰道等黏膜亦可受累。皮損常經久不變,并有對稱性分布傾向,偶可發展為慢性肉芽腫結節。皮膚增厚,松軟而略有
概述小兒視神經膠質瘤的癥狀體征
1.視交叉前型 常表現為進行性視力下降和突眼,在嬰幼兒多以眼球震顫、斜視為首發癥狀,眼底檢查可見視盤靜脈的擴張和視盤的水腫,病程較長時可見視盤的萎縮。 2.彌漫視交叉型 多表現為視敏度下降和雙側視野的缺損,內分泌癥狀和腦積水較為罕見,此類患兒多合并有神經纖維瘤病的其他表現(如皮膚色素沉著等)。
概述小兒嗜鉻細胞瘤的臨床表現
臨床癥狀是由于血循環中腎上腺素和去甲腎上腺素過多所致。由于兩種激素分泌量不同,各病例臨床表現也有差別。高血壓為本病特征,90%以上為持續性高血壓,少數為陣發性高血壓,亦有為持續性而有陣發加劇者。開始時發作不頻繁,逐漸發作增多,有些由陣發性轉變為持續性。發作時伴有頭痛、心悸、出汗、蒼白、惡心、嘔吐
顱內生殖細胞瘤的基本信息介紹
顱內生殖細胞腫瘤的6種亞型又可分成2大類:即生殖細胞瘤和非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤(Non-Germinomatous Germ Cell Tumors, NG-GCTs),除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又稱為非生殖細胞瘤性惡性生殖細胞腫瘤(Non-Germinomatous Maligna
關于顱內生殖細胞腫瘤的分類介紹
顱內生殖細胞腫瘤的6種亞型又可分成2大類:即生殖細胞瘤和非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤(Non-Germinomatous Germ Cell Tumors, NG-GCTs),除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又稱為非生殖細胞瘤性惡性生殖細胞腫瘤(Non-Germinomatous Maligna
鞍區原發卵黃囊瘤病例分析
女,10歲,以“嗜睡1月余,頭痛10天,視物模糊6天”為代主訴入院,1天前至當地醫院查頭顱MRI示:鞍窩占位。為進一步診治入我院,查體:雙側瞳孔等大同圓,對光反射靈敏,視力不配合,眼球運動不配合。四肢肌張力正常,肌力5級,雙側肱二、三頭肌腱反射未引出,膝腱反射正常。雙側Babinski征陰性。?MR
鞍結節腦膜瘤的發展過程
①初期和癥狀前期,由于腫瘤體積較小,無明顯癥狀表現。 ②當腦膜瘤體積增大壓迫視神經和視交叉時可有視力減退,視物范圍缺損等。視力減退多先由一眼開始,以后另一眼也出現障礙,兩眼同時出現障礙者少,兩眼視力減退的程度不同。 ③腫瘤繼續增大壓迫其他結構時,可出現尿崩癥、嗜睡、眼肌麻痹、不全偏癱、腦積水