治療特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息,吸氧,床邊備好吸痰器以防咯血窒息,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素(潑尼松),可以有效治療急性發作,如果治療效果不佳,可使用甲潑尼龍。如果出血嚴重影響了肺通氣,可使用硬式支氣管鏡去除呼吸道的血凝塊。研究證實,在嚴重急性肺出血,當傳統的機械通氣治療失敗時,體外膜肺氧合是有效的。 2.長期維持治療 研究表明,長期治療時,急性大劑量激素后減為小劑量激素長期維持可能對患兒有益。可口服潑尼松,維持時間一般是3~6個月。癥狀重、X線病變未好轉或是減藥過程中有反復的患兒,療程應該延長至一年甚至更久。此外同時吸入糖皮質激素可能對緩解病情有效 3.慢性反復發作期治療 除小劑量激素維持治療外,可試用中藥活血化瘀及促進免疫......閱讀全文
治療特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息,吸氧,床邊備好吸痰器以防咯血窒息,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素(潑尼松)
治療小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息,吸氧,床邊備好吸痰器以防咯血窒息,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素(潑尼松)
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的治療
仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性發作期 由于大量肺出血,患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息,間歇正壓供氧,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定,
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的基本介紹
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎極相似,當Goodpasture病肺受累在先,腎炎表現不明顯時,二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病,致病原因是肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
肺含鐵血黃素沉著癥的治療
治療目前以皮質激素為首選,發作期可靜脈用藥,然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周,逐漸減量,維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑,如6-MP,環磷酰胺等。目前認為小劑量激素,長期維持治療能減少發作次數及程度,可改善長期預后。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似,當Goodpasture病肺受累在先,腎炎表現不明顯時,二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
治療肺含鐵血黃素沉著癥的相關介紹
治療目前以皮質激素為首選,發作期可靜脈用藥,然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周,逐漸減量,維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑,如6-MP,環磷酰胺等。目前認為小劑量激素,長期維持治療能減少發作次數及程度,可改善長期預后。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內
肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一種原因尚不明了的疾病,其病變特征為肺泡毛細血管出血,血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質,最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期,初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關,
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病,致病原因是肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病,多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征), 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出,特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3~5年。多數研究認為,本病的預后取決于肺出血程度及持續時間,早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后,少數病例可自行緩解。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有: 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有: 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征), 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結
治療特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
在急性期可試用激素治療,常用潑尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后減量,逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療,及繼發感染后的抗生素治療。病程相差很大,有報告68例,3年內死亡20例(29%),活動17例(25%),穩定12例(18%),恢復正常19例(28%)。治療目前以皮質激素
特發性肺含鐵血黃素沉著的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥:癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白,患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外,尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感,可有中度發熱。若出血停止,在數月或數周內癥狀消失。 病理:肺臟重量增加,切面
如何預防小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥?
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強,所以應該給患兒換一個居住地區,或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關,因在患兒血清中,有能沉淀牛奶的多種抗體(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮內試驗,則為陽性反應,患兒停服牛奶后,癥狀迅速消失,重飲牛奶,癥狀可再次出現,有沉淀素增
如何預防特發性肺含鐵血黃素沉著癥?
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強,所以應該給患兒換一個居住地區,或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關,因在患兒血清中,有能沉淀牛奶的多種抗體(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮內試驗,則為陽性反應,患兒停服牛奶后,癥狀迅速消失,重飲牛奶,癥狀可再次出現,有沉淀素增
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后介紹
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出,特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3~5年。多數研究認為,本病的預后取決于肺出血程度及持續時間,早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后,少數病例可自行緩解。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。 治療 仔細尋找可
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。 IPH 病因至今未明,一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關,現傾向認為與免疫相關
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,網織紅細胞升高,血沉增快,骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找。 3.X
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
特發性含鐵血黃素沉著癥的診斷介紹
根據反復的咯血,痰中帶血,肺內邊緣不清的斑點狀陰影,及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷,通過對痰液,支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素并排除心源性(淤血性)因素后可確診。
特發性肺含鐵血黃素沉著的診斷檢查
X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影,嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉,甚至吸收。
特發性肺含鐵血黃素沉著的癥狀體征
臨床癥狀與肺出血的時相有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天,逐漸自行緩解,此時除臉色蒼白、疲乏外,基本無癥狀,但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血,發紺常被掩蓋。病程后期常伴肺心病或杵狀指(趾).大咯血是致死的常見原因。