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  • 異位內分泌綜合征的簡介

    正常情況下不產生激素的組織,在增生或轉化為腫瘤時,分泌某些肽類或胺類激素或激素樣化學物質,在臨床上引起相應的激素過多的綜合征。有時由于腫瘤產生的異源激素的生物活性低(如激素前肽),不夠引起臨床癥狀。 目前已發現的非內分泌腫瘤分泌的異源激素及內分泌腫瘤分泌的異種激素共有27 類、65種,它們所引起的類似相應激素過多的綜合征,可以出現在原發腫瘤癥狀之前或早期或晚期,使診斷困難,容易漏診,但是若能提高警惕,及時測定血或尿中某種激素或其代謝產物水平,測定腫瘤產生的某些酶或稱為腫瘤標志的某些蛋白質(如甲胎蛋白),則均可作為診斷腫瘤的線索或腫瘤活動的指標。其預后取決于原發腫瘤,原發瘤為良性者預后好,原發瘤為惡性者預后不良。異位內分泌綜合征的發病率尚無精確統計,估計不超過腫瘤病人的10%。......閱讀全文

    異位內分泌綜合征的簡介

      正常情況下不產生激素的組織,在增生或轉化為腫瘤時,分泌某些肽類或胺類激素或激素樣化學物質,在臨床上引起相應的激素過多的綜合征。有時由于腫瘤產生的異源激素的生物活性低(如激素前肽),不夠引起臨床癥狀。  目前已發現的非內分泌腫瘤分泌的異源激素及內分泌腫瘤分泌的異種激素共有27 類、65種,它們所引

    簡述異位內分泌綜合征簡介

      正常情況下不產生激素的組織,在增生或轉化為腫瘤時,分泌某些肽類或胺類激素或激素樣化學物質,在臨床上引起相應的激素過多的綜合征。有時由于腫瘤產生的異源激素的生物活性低(如激素前肽),不夠引起臨床癥狀。目前已發現的非內分泌腫瘤分泌的異源激素及內分泌腫瘤分泌的異種激素共有27 類、65種,它們所引起的

    關于異位內分泌綜合征的簡介

      異位內分泌綜合征:一些非內分泌腺腫瘤能產生和分泌激素或激素類物質,引起內分泌紊亂的臨床癥狀,這種腫瘤稱為異位內分泌性腫瘤,其所引起的臨床癥狀稱為異位內分泌綜合征。此類腫瘤多為惡性腫瘤,以癌居多,如胃癌、肝癌、結腸癌,也可見于肉瘤如纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。此外APUD系統(彌散性神經內分泌系統)的

    異位內分泌綜合征的發病機理

      腫瘤組織產生異源激素或異種激素的確切機制尚不清楚,目前提出的學說主要有以下幾種:  基因學說  也叫脫抑制學說,是最早提出的較有說服力的學說,以為正常細胞的脫氧核糖核酸(DNA)是受調節基因抑制的,通過轉錄形成的信使核糖核酸(mRNA)只能產生正常的多肽激素,但當腫瘤細胞中合成某種肽類激素的蛋白

    異位內分泌綜合征的診斷與分類

      診斷的關鍵是弄清楚異位激素和非內分泌腫瘤的關系。診斷要求符合:①非內分泌腫瘤合并內分泌綜合征;②腫瘤合并有血或尿中某種激素水平異常增高;③測定的血或尿中的激素水平對生理反饋抑制無效;④腫瘤切除或放射治療與化學治療后激素水平下降;⑤證實腫瘤組織中有激素存在;⑥腫瘤組織體外培養可以繼續合成激素;⑦腫

    概述異位內分泌綜合征的發病機理

      腫瘤組織產生異源激素或異種激素的確切機制尚不清楚,目前提出的學說主要有以下幾種。  基因學說  也叫脫抑制學說,是最早提出的較有說服力的學說,以為正常細胞的脫氧核糖核酸(DNA)是受調節基因抑制的,通過轉錄形成的信使核糖核酸(mRNA)只能產生正常的多肽激素,但當腫瘤細胞中合成某種肽類激素的蛋白

    關于異位內分泌綜合征的其他類型介紹

      此外,已報道能影響鈣磷代謝的異位激素尚有前列腺素E2(PGE2),在纖維肉瘤、肺癌和甲狀腺髓樣癌病人中可分泌PGE2,引起血鈣高但血磷正常。另外支氣管類癌、肺癌和乳腺癌病人可分泌異常降鈣素,良性骨瘤和血管瘤病人有維生素 D抵抗(腫瘤性軟骨病)均影響鈣磷代謝。

    關于異位內分泌綜合征的診斷與分類介紹

      診斷的關鍵是弄清楚異位激素和非內分泌腫瘤的關系。診斷要求符合:  ①非內分泌腫瘤合并內分泌綜合征;  ②腫瘤合并有血或尿中某種激素水平異常增高;  ③測定的血或尿中的激素水平對生理反饋抑制無效;  ④腫瘤切除或放射治療與化學治療后激素水平下降;  ⑤證實腫瘤組織中有激素存在;  ⑥腫瘤組織體外培

    關于異位抗利激素綜合征的簡介

      癌除了由于腫瘤本身及轉移灶的侵害引起癥狀外,還可通過產生激素性或體液性物質分布至全身而導致多種臨床表現的出現,有時后者的嚴重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱為“異位激素分泌綜合癥”,指某一起源于非內分泌組織的腫瘤產生了某種激素,或是起源于內分泌腺的腫瘤(如甲狀腺髓樣癌),除產生此內分泌腺正常時

    短指球狀晶體異位綜合征的簡介

      短指-球狀晶體異位綜合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)即短指-球狀晶體綜合征,又名Weill-Marchesani 綜合征、中胚層發育異常營養障礙、先天性中胚層二形性營養不良綜合征、Marchesani 綜合征、Marfan 轉化型綜合征、短指

    關于異位甲狀旁腺激素(PTH)綜合征的簡介

      主要表現為高鈣血癥引起的癥狀,如食欲減退、惡心、口渴多飲、多尿,嚴重者可有頑固性嘔吐、脫水、思睡和神志障礙。已發現能引起高血鈣的有肺、腎、膀胱、肝、結腸、睪丸和卵巢等惡性腫瘤,主要分泌PTH樣多肽而引起異位高鈣血癥。診斷異位PTH引起的高鈣血癥的條件是:  ①惡性腫瘤病人同時出現血鈣高、血磷低;

    關于異位抗利尿激素(ADH)綜合征的簡介

      也叫抗利尿激素分泌異常綜合征(SIADH)。能引起異位ADH分泌的腫瘤,最多見的為肺癌(約占40%),其他有胸腺、胰、十二指腸、食管和乳腺的惡性腫瘤。異位 ADH具有同精氨酸加壓素相同的生物作用,刺激腎小管回吸收水分,因此病人主要表現為水中毒和稀釋性低鈉血癥、低滲透壓的癥狀,倦怠無力、頭痛、厭食

    關于異源內分泌綜合征的簡介

      異源內分泌綜合征也叫伴瘤內分泌綜合征,是指腫瘤產生激素或激素樣多肽所引起的內分泌功能紊亂,其發生機制涉及交叉免疫反應、致癌基因選擇性表達等,引起內分泌癥狀的某些腫瘤所分泌的某些活性物質,有激素樣作用但無天然激素可與之對應。

    關于伴瘤內分泌綜合征的簡介

      惡性腫瘤可通過產生激素而導致相應臨床表現的出現,稱為伴瘤內分泌綜合征,又稱異位激素綜合征,包括起源于非內分泌組織的腫瘤產生了某種激素,或是起源于內分泌腺的腫瘤 ( 如甲狀腺髓樣癌 ) ,除產生此內分泌腺正常時分泌的激素 ( 如降鈣素 ) 外,還釋放其他激素 ( 如ACTH) 。有時一個腫瘤除了產

    關于小兒短指球狀晶體異位綜合征的簡介

      小兒短指-球狀晶體異位綜合征是一種少見的伴有全身發育異常的遺傳性疾病,繼發青光眼的發生率很高,發生近視往往在兒童期,平均年齡為12.2歲。又稱為短指-球狀晶體綜合征、Weill-Marchesani綜合征、中胚層發育異常營養障礙、先天性中胚層二形性營養不良綜合征、Marchesani綜合征、Ma

    異位人絨毛膜促性腺激素綜合征的簡介

      異位人絨毛膜促性腺激素綜合征是一個病癥名稱。人絨毛膜促性腺激素(HCG)正常時由胎盤滋養層細胞產生,一些正常組織,如肝、結腸也可產生類似HCG物質,絨毛癌和畸胎瘤產生HCG,但由于含滋養層細胞,不能視為異位HCG瘤。產生異位HCG的腫瘤有肺部腫瘤(表皮樣癌、分化不良小細胞癌、小支氣管肺部泡癌)、

    老年人異位抗利尿素分泌綜合征的簡介

      腫瘤細胞分泌激素稱為異位內分泌。其中異位抗利尿素分泌綜合征(SIADH)是腫瘤病人的重要合并癥之一。因水潴留,細胞外液增加而發生低血鈉即稀釋性低鈉。水中毒和低鈉引起神經功能紊亂,疲勞、厭食、惡心、嘔吐、體重增加、乏力、肌痛、頭痛等。當血清鈉低于115mmol/L 可發生神志錯亂、癲癇、昏迷,重度

    異位ACTH綜合征的病因

      病因不明。多見于APUD瘤,如燕麥細胞支氣管肺癌(約占半數)。不同部位的類癌,還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鱗狀細胞癌。肝癌

    多內分泌腺自身免疫綜合征的簡介

      兩個或兩個以上的內分泌腺體自身免疫病可以發生于同一患者,有的還合并其他自身免疫病,被稱為多內分泌腺自身免疫綜合征(APS)。  APS主要分為以下類型:  1.型  APS-Ⅰ主要于兒童早期發病,為自身免疫調節基因(AIRE)突變引起。可有下列臨床表現:皮膚黏膜念珠菌病、甲狀旁腺功能減退癥、艾迪

    異位ACTH綜合征的檢查化驗

      由于異位ACTH分泌瘤的高發區是胸部,拍攝胸片已成為常規檢查項目。大多數胸腺瘤可以通過胸片檢出。支氣管類癌、甲狀腺髓樣癌,縱隔的某些腫瘤很小,胸片常常陰性,就應作胸部CT或MRI,甚至進行胸腔鏡和縱隔鏡檢查。腹部超聲,CT對于腹腔、盆腔腫瘤的發現也是必要的,胰腺、腎上腺、肝、腹膜后應重點搜索,性

    異位ACTH綜合征的鑒別診斷

      臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據為:  (1)腫瘤和內分泌綜合征同時存在,而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素的內分泌腺。  (2)腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。  (3)激素分泌呈現自主性,不能被正常的反饋機制所抑制。  (4)排除其他可引起綜合征的原因。  (5)腫瘤經特異性治療(如手術、化療

    異位ACTH綜合征的鑒別診斷

      與垂體性庫欣綜合征相鑒別,異位促腎上腺皮質激素(ACTH)綜合征患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高,同時由于其垂體ACTH分泌受到抑制,由垂體外腫瘤產生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制,甲吡酮抑制皮質醇合成時,垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的異位腫瘤不出現此種反應,促腎上腺皮

    簡述異位ACTH綜合征的治療

      引起異位ACTH綜合征的異位腫瘤如能早期發現并行根治性切除,一般預后較好。但臨床上有很大一部分患者不能及時找到異位腫瘤,此時的高皮質醇血癥會嚴重威脅患者生命,因此可考慮行雙側腎上腺次全切除,術后輔以皮質激素替代治療。也可考慮使用口服藥物阻斷腎上腺皮質激素合成。

    異位ACTH綜合征的癥狀體征

      本綜合征有兩種類型。第一型主要為燕麥細胞肺癌患者,多見于男性。由于病程短。病情重,消耗嚴重,不出現向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合征性癥狀。而主要表現為明顯的色素沉著、高血壓、浮腫,嚴重低血鉀伴肌無力。  糖尿病伴煩渴,多飲多尿。體重減輕。血漿ACTH和皮質醇增高顯著,主要是肺、胰、腸類癌,

    異位ACTH綜合征的病理生理

      本綜合征的發病機制還不清楚,可能的解釋有:  一、隨機阻抑解除學說 認為由于腫瘤細胞內染色體組中某些肽合成(包括肽類激素)的基因出現隨機性阻以后抑解除,從而合成這些正常時不合成肽。  二、APUD細胞學說 認為可泌異位激素的腫瘤都是起源于在胚胎學上與正常內分泌組織的前體有關的細胞,胺稱為原并羧細

    關于異位促腎上腺皮質激素(ACTH)綜合征的簡介

      異位內分泌綜合征中最常見者。在引起異位ACTH綜合征的非內分泌腫瘤中,支氣管肺癌主要是肺燕麥細胞癌占60%,其次胸腺腫瘤占15%,胰腺內分泌腫瘤占10%,其他如食管、胃、結腸、膽囊、腎、前列腺、乳腺、卵巢、肝和甲狀腺的惡性腫瘤,嗜鉻細胞瘤,神經母細胞瘤等均可引起。這種非內分泌瘤分泌的主要為大分子

    什么是異位ACTH綜合征?

      庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥,是由各種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇引起的一個癥候群,由多種病因引起。異位ACTH綜合征是庫欣綜合征的病因之一,是指非垂體和腎上腺性的庫欣綜合征。多見于APUD瘤,如小細胞支氣管肺癌,不同部位的類癌,還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、成神經細胞瘤、黑色素

    異位ACTH綜合征的并發癥

       臨床上可表現為較典型的柯興綜合征,如滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、急進性高血壓、脆性糖尿病、肌無力、進行性肌營養不良、水腫及精神失常等。

    關于異位性濕疹的疾病簡介

      異位性濕疹與遺傳過敏體質有關,其特征是皮膚瘙癢,皮疹多形性并有滲出傾向,在不同年齡階段有不同臨床表現。患者常伴有哮喘、過敏性鼻炎及血清IgE增高等。嬰兒期患者頭皮、額部、頸、腕、四肢屈側出現糜爛、滲出性損害和結痂等,病情時重時輕,一般在2歲以內逐漸好轉。兒童期多在4歲左右開始加重。皮損累及四肢伸

    關于異位心律的內容簡介

      如果心跳不是由竇房結的激動引起的,而是由其以外的細胞群,比如心房的其他部位的細胞、心室的細胞等自行發出的電沖動引起的心跳,如室性早搏、室顫、房性早搏、房室交界性早搏等,這些都是不正常的現象,檢查心電圖時如發現,就應查明原因。室性 早搏等應及時治療,而室顫病情非常嚴重,應及時搶救。  異位心律伴傳

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