系統性硬化癥的臨床表現介紹
1、早期癥狀 系統性硬化癥最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發癥狀為雷諾現象，雷諾現象可先于硬皮病的其他癥狀（手指腫脹、關節炎、內臟受累）1～2年或與其他癥狀同時發生。胃腸道功能紊亂（胃燒灼感和吞咽困難）或呼吸系統癥狀等偶爾也是本病的首發表現。患者起病前可有不規則發熱、食欲減退和體重下降等[3]。 2、皮膚 幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部和頸部受累。患者上胸部和肩部有緊繃感。頸前可出現橫向厚條紋，仰頭時，患者會感到頸部皮膚緊繃，其他疾病很少有這種現象。面部皮膚受累可表現為典型的硬皮病面容，表現為：面具臉；口周出現放射性條紋，口唇變薄，鼻端變尖，張口受限。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。皮膚病變可局限在手指（趾）和面部，或向心性擴展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個月內累及全身皮膚，有的在數年內逐漸進展，有些呈間......閱讀全文
系統性硬化癥的臨床表現介紹
1、早期癥狀 系統性硬化癥最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發癥狀為雷諾現象，雷諾現象可先于硬皮病的其他癥狀（手指腫脹、關節炎、內臟受累）1～2年或與其他癥狀同時發生。胃腸道功能紊亂（胃燒灼感和吞咽困難）或呼吸系統癥狀等偶爾也是本病的首發表現。患者起病
系統性硬化癥的基本介紹
系統性硬化癥（SSc）也稱為硬皮病，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血。本病臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，除皮膚受累外，它也可影響內臟（心、肺和消化道等器官），作為一種自身免疫病，往
系統性硬化癥的檢查方式介紹
1、一般實驗室檢查 無特殊異常。血沉可正常或輕度增快。貧血可由消化道潰瘍、吸收不良、腎臟受累或慢性病所致。可有輕度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。 2、免疫學檢測 血清ANA陽性率達90%以上，核型為斑點型和核仁型為主。在CREST綜合征患者中，50%～90%抗著絲點抗體陽性，在彌漫性硬
關于系統性硬化癥的分類介紹
根據皮膚受累的情況不同，系統性硬化癥可分為： 1、彌漫性硬皮病 除面部、肢體遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀干。 2、局限性硬皮病 皮膚增厚限于肘（膝）的遠端，但可累及面部和頸部。 3、無皮膚硬化的硬皮病 臨床無皮膚增厚表現。但有特征性的內臟表現和血管及血清學異常。 4、重疊綜合征
系統性硬化癥的一般治療介紹
（1）糖皮質激素和免疫抑制劑總的說來糖皮質激素對本病療效不顯著，但對炎性肌病、間質性肺病的炎癥期有一定療效；在早期水腫期、關節痛和肌痛亦有療效。劑量為潑尼松30～40mg/d，連用3～4周，漸減至維持量l0～15mg/d。免疫抑制劑對皮膚硬化的治療的研究文獻不多。常用環孢霉素A、環磷酰胺、硫唑嘌
系統性硬化癥的病因分析
目前，系統性硬化癥的確切病因尚不清楚，但是，研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關[2]。 1、遺傳因素 盡管系統性硬化癥不是按經典孟德爾規律遺傳，但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。 2、環境因素 包括藥物如博來霉素等可誘發纖維化，使用博來霉素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病
系統性硬化癥臨床路徑
? 一、系統性硬化癥臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為系統性硬化癥（ICD-10:M34）。??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）。
關于系統性硬化癥的預后和預防的介紹
預后 常呈緩慢發展，結局難以預料，多數患者最終出現內臟病變，如在疾病早期發生心肺或腎損害，則預后不良。CREST綜合征患者，病變可長期局限而不發展，預后良好，但合并重度肺動脈高壓者可出現猝死。 預防 對于雷諾現象患者，盡量避免寒冷、精神應激和吸煙等。對于胃腸道動力學異常患者，注意進食易吸收
簡述系統性硬化癥的對癥治療
（1）雷諾現象勿吸煙，手足避冷保暖。如癥狀較重，有壞死傾向，可加用內皮素受體拮抗劑波生坦或西地那非。靜脈用前列腺素類似物也可緩解雷諾現象，并用于治療指端潰瘍。手指壞疽可考慮交感神經阻斷術。 （2）胃腸道受累①質子泵阻滯劑；②胃腸動力藥；③抗生素。 （3）硬皮病相關肺動脈高壓①波生坦；②西地那
如何診斷系統性硬化癥？
根據1980年美國風濕病學會關于本病的診斷標準，凡是具備下列一項主要標準或兩項次要標準者，即可診斷為硬皮病，即系統性硬化癥。 1、主要標準 有近端硬皮病，即手指和掌指關節或跖趾關節以上的任何部位皮膚有對稱性增厚、繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體、面部、頸和軀干（胸和腹部）。 2、次要標準
進行性系統性硬化癥(PSS)
進行性系統性硬化癥(PSS)又稱系統性硬化，是一種以皮膚纖維化為主，并累及血管和內臟器官的自身免疫性疾病。病變呈局限性良性皮損，稱為硬皮病；有廣泛的皮損，并累及內臟器官，稱為彌漫性系統硬化。 ? 【診斷要點】 1.病史：PSS常見累及器官與組織有皮膚、腎臟、胃腸道、心臟及大范圍的血
系統性硬化癥相關雷諾現象的治療進展
雷諾現象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神經功能紊亂所引起的細小動脈痙攣性疾病，通常影響血管末梢部位。按病因可分為原發性及繼發性，前者稱為雷諾氏病，病因未明，單純由血管痙攣引起，病情較輕，指端壞死發生率低；后者繼發于其他疾病，主要為結締組織病，嚴重者可伴發指端潰瘍，指
腎硬化癥的臨床表現
動脈性腎硬化的病人可見全身性動脈粥樣硬化的表現，如心、腦及外周血管硬化的表現，伴或不伴高血壓。原發性高血壓良性期的表現有體重過重、頭痛、眩暈、心悸、氣短、精神緊張及心前區疼痛等。惡性期的表現有頭痛及高血壓腦病，體重減輕，視力障礙。腎硬化早期見腰酸、腰痛、水腫、血尿、夜尿多等，晚期見腎功能衰竭的表
耳硬化癥的臨床表現
1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。 2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，后期可出現高頻性耳鳴。 3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。 4.眩暈：少數病人在頭部活動時出現短
系統性硬化癥中糖皮質激素的應用
? 系統性硬化癥（systemic sclerosis，SSc） 是一原因不明、多系統受累的結締組織病，是一組異質性疾病。其特點是小血管的自身免疫反應、功能和結構異常，表現為皮膚和內臟的間質和血管的纖維化。系統性硬化的特點是皮膚變硬和增厚以及部分患者臟器受累。??? 治療原則??? 本病尚無
簡述腎硬化癥的臨床表現
動脈性腎硬化的病人可見全身性動脈粥樣硬化的表現，如心、腦及外周血管硬化的表現，伴或不伴高血壓。原發性高血壓良性期的表現有體重過重、頭痛、眩暈、心悸、氣短、精神緊張及心前區疼痛等。惡性期的表現有頭痛及高血壓腦病，體重減輕，視力障礙。腎硬化早期見腰酸、腰痛、水腫、血尿、夜尿多等，晚期見腎功能衰竭的表
簡述耳硬化癥的臨床表現
1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。 2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性,后期可出現高頻性耳鳴。 3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難,在嘈雜環境中聽辨能力反而提高,這種現象稱為韋氏誤聽。 4.眩暈：少數病人在頭部活動時出現短
系統性硬化癥的生存率及預后因素|研究速遞
系統性硬化癥（SSc）是一種自身免疫疾病，其特征在于皮膚和內臟器官的纖維化以及微血管系統的損傷。目前最常見的死因是呼吸系統和心臟并發癥。然而，關于死亡率是否隨著時間的推移而下降的數據存在矛盾。此外，有關預后因素的信息也很有限。 本研究的目的是通過分析法國多中心事件患者隊列，并對其進行系統評價和
系統性硬化癥合并自身免疫性肝炎病例分析
案例簡介?一名40歲左右的女性，因下肢紫癜伴潰瘍性病變而就診。皮損初起為丘疹，然后變成水泡，并在4天內變成潰瘍。此外，患者幾個月前出現腹部腫脹，半個月前開始干咳。患者嗜酒（每天至少45g）。家族史包括系統性紅斑狼瘡。體格檢查發現下肢潰瘍性病變，有漿液性分泌物和明顯的炎癥征象（圖1）。明顯的皮膚硬化和
關于閉塞性動脈硬化癥的臨床表現介紹
閉塞性動脈硬化癥是指周圍動脈因動脈粥樣硬化病變引起管腔狹窄或閉塞，導致血液供應不足而產生各種臨床癥狀及體征的一種疾病。 男性多于女性，平均發病年齡在60歲。其發病與高脂蛋白血癥、高血壓、糖尿病、肥胖、吸煙、高密度脂蛋白低下精神緊張以及性別、年齡差異等因素有關沒有其他相關內容描述。
結節性硬化癥的臨床表現
根據受累部位不同，可有不同表現。典型表現為面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。多于兒童期發病，男多于女。 1.皮膚損害 特征是口鼻三角區皮脂腺瘤，對稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。90%在4歲前出現，隨年齡增長而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有
腎動脈硬化癥的臨床表現
1.常有中等度以上高血壓及其臨床癥狀。 2.可伴有心、腦、眼底動脈硬化及其表現。 3.有輕度蛋白尿，其程度與高血壓呈正相關。 4.后期可有夜尿，尿比重及尿滲量降低，以致腎功能不全表現。
結節性硬化癥的臨床表現
根據受累部位不同，可有不同表現。典型表現為面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。多于兒童期發病，男多于女。 1.皮膚損害 特征是口鼻三角區皮脂腺瘤，對稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。90%在4歲前出現，隨年齡增長而增大，很少累 及上唇。85%患者出生后就
系統性血管炎的臨床表現
1.系統性血管炎鵻的臨床表現下述諸情況無確定解釋時往往提示系統性血管炎的可能 (1)一般情況：發熱、體重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：關節痛關節炎 (3)皮膚：可觸知的紫癜、結節蕁麻疹、網狀青斑淺層靜脈炎、缺血性皮損。 (4)神經系統：頭痛、卒中單或多神經炎。 (5)頭頸部：鼻竇炎
系統性硬化癥及其實驗室檢查表現
系統性硬化癥（systemic sclerosis，SSc）是一種全身性結締組織病，其特點是膠原增生、炎癥細胞浸潤、血管阻塞、缺血性萎縮、免疫異常等。該病最初被命名為硬皮病，以突出其皮膚受損的特征，后來改名為進行性系統性硬化癥，則旨在強調其累及多個系統的性質，但由于病情未必都是進行性，所以現
系統性硬化癥肺部并發癥治療策略取得進展
系統性硬化癥（Systemic sclerosis，SSc）是一種由內臟并發癥引起的高死亡率疾病，肺部疾病是導致SSc患者死亡的主要原因。SSc最常見的肺部并發癥包括纖維化和肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）。這些并發癥對疾病結局有極大影響，是導
中國學者為系統性硬化癥臨床診斷提供新思路
近日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕科主任醫師呂良敬團隊撰寫的案例研究刊登于《英國醫學雜志》的教學欄目“Endgames”。此案例聚焦毛細血管擴張的鑒別診斷，通過一例特殊病例的系統解析，為無皮膚硬化的系統性硬化癥（ssSSc）的臨床診斷提供了新思路。 呂良敬團隊接診了一位60多歲的女性患者
腎硬化癥的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 動脈性腎硬化的病人可見全身性動脈粥樣硬化的表現，如心、腦及外周血管硬化的表現，伴或不伴高血壓。原發性高血壓良性期的表現有體重過重、頭痛、眩暈、心悸、氣短、精神緊張及心前區疼痛等。惡性期的表現有頭痛及高血壓腦病，體重減輕，視力障礙。腎硬化早期見腰酸、腰痛、水腫、血尿、夜尿多等，晚期見腎
簡述腦動脈硬化癥的臨床表現
腦動脈硬化常發生于40歲以上的中老年人，男性多于女性，有高血壓、糖尿病、高脂血癥、長期吸煙、飲酒及精神緊張的人多見。由于腦部長期慢性供血不足，而引起大腦功能減退。本病未引起血管合并癥和腦供血障礙前可無癥狀。常見以下表現： 1.神經衰弱綜合征 如頭痛、頭暈、疲乏、注意力不集中、記憶力減退、情緒
簡述頸動脈硬化癥的臨床表現
顱外阻塞性腦血管病墩常見的臨床表現是TIAs和RIND。如果由于頸內動脈起始部或近端動脈硬化引起不全阻塞者，臨床上頸動脈硬化癥有兩組常見癥狀：一過性單眼黑朦 (transient monocular blindness，TMB)；一過性大腦半球癥狀 (Lransient hemi8phere a