一例骨纖維異常增殖癥并發重度脊椎后凸畸形病例分析
臨床資料患者,男,20歲。胸腰背部后凸畸形伴雙下肢麻木加重4個月。患者自訴12歲開始無明顯誘因出現胸腰背部后凸畸形,呈進行性加重,局部無特殊不適,15歲時偶然出現腰背部無力,局部無明顯畸形,始終未給予特殊治療。近4個月前腰背部酸軟無力伴雙下肢麻木,遂到醫院行胸腰段X線檢查示(圖1a,1b):T11、T12融合椎,L1椎體楔形變、L3棘突囊形變;Cobb角110°。來我院求進一步治療,經門診檢查后以“脊椎后凸畸形”收住入院。入院神清,精神欠佳,腰背部后凸畸形伴雙下肢麻木行走無力,飲食、睡眠、大小便正常。實驗室檢查及影像學檢查結果:病毒系列、凝血系列、糞常規、尿常規未見異常。脊椎全長位X線片(圖1c)示:胸腰段椎體后凸畸形,并T11、T12融合改變;術前CT(圖1d,1e)示:椎體、椎板、椎弓根、橫突、肋骨都有侵犯;MRI示(圖1f):(1)T11-S1多椎體及其附件異常改變,多考慮良性病變,骨纖維異常增殖癥;(2)T12椎體畸形,......閱讀全文
一例骨纖維異常增殖癥并發重度脊椎后凸畸形病例分析
臨床資料患者,男,20歲。胸腰背部后凸畸形伴雙下肢麻木加重4個月。患者自訴12歲開始無明顯誘因出現胸腰背部后凸畸形,呈進行性加重,局部無特殊不適,15歲時偶然出現腰背部無力,局部無明顯畸形,始終未給予特殊治療。近4個月前腰背部酸軟無力伴雙下肢麻木,遂到醫院行胸腰段X線檢查示(圖1a,1b):T11、
一例肋骨巨大骨纖維異常增殖癥病例分析
病例簡介女,47歲,因發現右胸壁漸進性隆起7年,伴右側胸悶、氣短6個月就診。體格檢查:右胸廓隆起,無壓痛及叩擊痛,右側呼吸運動減低、語顫增強,聽診右上肺呼吸音未聞及,右下肺、左肺呼吸音正常。實驗室檢查正常。胸部CT及MPR示右胸腔約14CM×18CM軟組織腫物,內見多發不定形致密影,部分呈絲瓜瓤樣改
骨纖維異常增殖癥種植修復病例分析1
骨纖維異常增殖癥(fibrous?dysplasia,FD),又稱為骨纖維結構不良,是一種以纖維-骨性間質組織取代骨內部正常組織為特征的骨良性病變,本病臨床并非罕見,約占全部骨新生物的25%,占全部良性骨腫瘤的7%。現如今,種植治療已成為缺牙修復的首選,而在骨纖維結構不良中能否種植尚沒有統一標準。我
骨纖維異常增殖癥種植修復病例分析2
戴牙6個月后復查,周圍軟組織無炎癥,種植體周圍無明顯骨喪失,種植體穩固,臨床使用良好(圖4)。?2.討論?骨纖維異常增殖癥為骨骼系統的骨纖維變性,非一真性腫瘤,而是一種發育異常。本病的病因和發病機制至今尚不完全清楚,目前廣泛認為FD的發生與G蛋白α亞基(Gsa)基因激活性突變密切相關。FD可發生于任
THA治療髖關節骨纖維異常增殖癥病例分析
骨纖維異常增殖癥(FDB)是一種因染色體基因突變引起的非遺傳性、骨發育障礙性疾病,為良性的纖維性腫瘤,其在骨骼良性腫瘤中占5%~10%。該病發病嚴重程度不一,治療方式亦有差異,筆者擬回顧性分析1例累及股骨頭、股骨頸、股骨近段的FDB患者行全髖關節置換術(THA)的治療過程,現報告如下。病例資料患者,
關于骨纖維異常增殖癥的病因分析
本病病因不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關,但均未證實。目前普遍認為本病非真性腫瘤。本病多發生于20歲以前,偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1:2。
上頜骨骨纖維異常增殖癥患者牙種植失敗病例報告
骨纖維異常增殖癥(fibrous?dysplasia,FD)是一種以膠原纖維和含有不同量礦化物質的成纖維細胞形成的纖維-骨結締組織取代正常骨組織為主要病理表現的良性腫瘤。FD的發病率位居骨腫瘤樣病損的首位,在我國的發病率約為10/1000000~30/1000000。種植義齒已成為牙列缺損和牙列缺失
關于骨纖維異常增殖癥的簡介
骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁,可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。
簡述骨纖維異常增殖癥的治療
本病主要以手術切除為主,因放療有誘發惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢,對病變較小或無癥狀者,可暫不手術,但應密切隨訪觀察。病變發展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法,但可導致功能障礙與美容缺陷。保守的部分切除易于復發。本病手術切除預后良好,故術中對鄰接顱底
關于骨纖維異常增殖癥的檢查介紹
影像學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現,本病分為三型: 1.畸形性骨炎型 常為多骨型病變表現,其特點是顱骨增厚,顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大,骨內板向板障和顱腔膨入,增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區并存,這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化,
簡述骨纖維異常增殖癥的臨床表現
主要表現為病骨區畸形腫脹,發生于面部者表現兩側不對稱,眼球移位、突出,鼻腔狹窄,牙齒松動,齒槽嵴畸形,流淚,腭部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和鼻衄。如發生于顳骨,常表現顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導性耳聾。有外耳道狹窄者,可并發膽脂瘤。有膽脂瘤者,常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內并發癥,
關于骨纖維異常增殖癥的鑒別診斷介紹
1.骨化纖維瘤 臨床呈緩慢生長,為孤立的損害,侵犯下頜骨多于上頜骨,偶見于額骨和篩骨。X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀,其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下,以纖維骨的纖維成分為主,不規則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質中,并構成網狀骨的中心,但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。 2.嗜酸性肉芽腫 為
一例頸部燒傷后瘢痕攣縮畸形(重度)矯正術病例分析
0引言?頸部為身體暴露部位,易引起燒傷、燙傷,其皮膚較薄弱,組織彈性好,燒傷后易引起外觀畸形及功能障礙,輕者直接影響外貌及頦、頸部功能活動,重者可引起廣泛頦頸胸粘連,并可影響語言、咀嚼、進食、呼吸等功能,嚴重者可影響下頜、頸椎骨組織的發育以致變形,給患兒帶來極大痛苦。其治療目的在于解除頸部的強迫姿勢
一例胸腰段嚴重角狀后凸畸形診治病例報告
胸腰段90°以上的脊柱后凸畸形又稱為角狀后凸畸形,此類患者手術治療風險極大,以往被認為是脊柱外科手術的“禁區”。筆者于2011-07診治嚴重角狀后凸畸形1例,取得良好療效,報道如下。?病例報道?患者,女,62歲,農民。5年前因輕微車禍外傷導致T12椎體骨折,采用非手術治療,一直有背部隱痛,不劇烈,不
簡述多骨性纖維異常增生癥的并發癥
多骨性纖維異常增生癥的并發癥有肢端肥大癥和高泌乳素血癥:可出現于少數MAS病人中。MAS中的肢端肥大癥病人與那些垂體生長素瘤引起的肢端肥大癥病人類似。應用TRH,GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。兒童肢端肥大促進骨骼生長、顱骨面的纖維發育不良也與肢端肥大癥類似。因MAS病程緩慢漸進,所以M
Ponte截骨矯正胸腰椎Kümmell病后凸畸形病例分析1
Kümmell疾病患者多出現椎體進行性畸形和塌陷情況,因此疼痛很難緩解,治療上需要讓脊柱矢狀面重新平衡,以有效維持脊柱自身生物力學。Ponte截骨手術是一種可以在脊柱后路椎體間骨性結構完成部分切除以及松解的手術,通過輔助加壓的方式,對脊柱的矢狀面曲度和平衡情況進行調整,讓胸腰段后凸畸形問題得到解決。
Ponte截骨矯正胸腰椎Kümmell病后凸畸形病例分析2
Ponte截骨術? ??多節段Ponte截骨矯形手術方式通過后路廣泛松解,長節段采用椎弓根釘棒系統來完成固定,可有效矯正后胸椎后凸畸形,但也可能引起醫源性平背綜合征。在當前的已有研究當中發現,采用椎弓根釘棒系統能夠讓胸椎的生理性后凸情況得到比較好的維持。有研究學者特意分析了采用Ponte截骨矯正手術
骨纖維異樣增殖癥的概述
骨纖維異樣增殖癥是指骨的纖維組織的增生、變性,通過化生而形成的骨為幼稚的交織骨。又稱骨纖維結構不良。本病在瘤樣病變中占首位(38.42%)。多見于11~30歲青年人,男女發病之比為1.1∶1。好發部位主要在股骨和脛骨,其次在頜骨和肋骨。臨床上可分為單發型、多發型和Albright綜合征。
骨纖維異樣增殖癥的檢查
X線檢查,單發型纖維異樣增殖癥病變部位在髓腔內,長管狀骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病變的X線表現為模糊的髓腔內放射透明(低密度)區,常被形容為“磨砂玻璃狀”,其中可見不規則的骨紋理,骨質有不同程度的擴張,骨皮質變薄,病變區與正常骨質間界線明顯,可看到反應性硬化緣帶,不產生骨膜反應。病變部位
骨纖維異樣增殖癥的鑒別
單發性患者應注意與孤立性骨囊腫、孤立性內生軟骨瘤及巨細胞瘤鑒別。多發性者需與甲狀旁腺功能亢進相鑒別。 1、孤立性骨囊腫 該病多發生在20歲以下者。病損開始于骨干與骨骺相鄰近的部位,而后隨骨骼的成長漸移向骨干,呈中心性對稱性膨脹改變;病損透明度較明顯;大體標本為單房骨殼,很薄,內有不完整骨嵴,骨
骨纖維異樣增殖癥的介紹
骨纖維異樣增殖癥是指骨的纖維組織的增生、變性,通過化生而形成的骨為幼稚的交織骨。又稱骨纖維結構不良。該病在瘤樣病變中占首位(38.42%)。多見于11~30歲青年人,男女發病之比為1.1∶1。好發部位主要在股骨和脛骨,其次在頜骨和肋骨。臨床上可分為單發型、多發型和Albright綜合征。[1]
骨纖維異樣增殖癥的治療
1.非手術治療 對于非手術治療國外研究較多的是雙磷酸鹽化合物,其主要作用是通過破骨細胞抑制骨吸收,具體作用機制不詳。帕米磷酸鹽是第二代雙磷酸鹽化合物,為羥乙磷酸鈉,臨床上用其治療骨纖維異樣增殖癥,能顯著減輕疼痛,通過對血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測表明溶骨性改變減慢,影像學上有骨密
普拉德威利綜合征繼發重度僵硬性脊柱側后凸畸形...
普拉德-威利綜合征繼發重度僵硬性脊柱側后凸畸形病例分析病例介紹?患兒 男,13歲。因“發現腰背部畸形6年余”于2019年6月入院。6年前患兒家屬發現其腰背部畸形,平臥畸形無改善。無腰背疼痛、四肢麻木、大小便功能障礙等,曾于外院給予胸腰支具治療。因患兒依從性差,未堅持佩戴支具,畸形進行性加重,遂于本院
一例巨大隆凸性皮膚纖維肉瘤病例分析
隆突性皮膚纖維肉瘤是累及真皮層,來源于纖維細胞的皮膚和皮下組織的低度惡性腫瘤。隨著病理檢查及免疫組化的普及,近年來已經很少見巨大隆突性皮膚纖維肉瘤,現將該病例治療心得報道如下。?1 病例介紹?患者,男,30歲,因“右背部皮膚腫物18年”于2016年1月3日入院。患者于18年前無明顯誘因下右肩背部發現
一例上頜骨動靜脈畸形病例分析
頜骨動靜脈畸形是由于胚胎期脈管系統發育異常而導致的病變,具體發病機制仍不清楚。發生于頭頸動靜脈畸形占全身動靜脈畸形的50%,大部分發生在口腔頜面頸部皮膚,皮下組織極少見,深部及頜骨內血管瘤罕見。?該病多以創傷或拔牙后出血就診,出血兇猛,短時間即可導致血壓下降,治療不及時可危及生命,病死率高達10%~
骨纖維異樣增殖癥的診斷說明
1.本病病程經過緩慢,癥狀出現晚,較輕,主要癥狀為疼痛,少數無癥狀者因拍X線片而偶然發現。 2.本病的X線表現為長骨骨干或干骺端的磨沙玻璃樣改變,皮質膨脹變薄,或有病理性骨折。 3.病理檢查病損內含有大量纖維組織和不等量的交織骨,纖維組織和骨小梁有移行。
骨纖維異樣增殖癥的發病機制
病因不明,有以下一些說法:①先天性骨發育異常:認為是發生在胚胎的組織錯構,骨小梁發育異常為纖維組織代替。②骨形成障礙:骨小梁停留在編織骨階段,而不能形成正常的骨小梁。③內分泌異常。 1.大體標本特點 纖維異樣增殖癥大體標本骨膜沒有改變,皮質變薄,有時可用手術刀切開,剖面為蒼白致密組織,有一定的
一例下頜骨頦部畸形性骨炎病例分析
畸形性骨炎(osteitis?deformans)又稱變形性骨炎、“Paget病”,英國醫師Paget于1876年首次報告,是一種由于骨質異常增生和骨質吸收改造之間的障礙所引起的少見疾病。本病常多骨受累,以股骨、脛骨、骨盆、腰椎、顱骨多見,頜骨發生癥狀者罕見。畸形性骨炎在歐美國家發病率較高,是僅次于
關于特發性脊柱側凸的鑒別診斷介紹
1.先天性脊柱側凸 由于脊柱胚胎發育異常所至,發病較早,大部分在嬰幼兒期被發現,發病機理為脊椎的結構性異常和脊椎生長不平衡,鑒別診斷并不困難,X線攝片可發現脊椎有結構性畸形。基本畸形可分為三型: (1)脊椎形成障礙,如半椎體; (2)脊椎分節不良,如單側未分節形成骨橋; (3)混合型,如
少兒脊柱側凸的鑒別診斷
(一)先天性脊柱側凸:是由于脊柱胚胎發育異常所至,發病較早,大部分在嬰幼兒期被發現,發病機理為脊椎的結構性異常和脊椎生長不平衡,鑒別診斷并不困難,X線攝片可發現脊椎有結構性畸形。基本畸形可分為三型:1、脊椎形成障礙,如半椎體;2、脊椎分節不良,如單側未分節形成骨橋;3、混合型。如常規X攝片難子鑒