嬰兒纖維性錯構瘤病例分析
1.病例 男，10歲。因發現右側會陰部包塊1+年就診。查體：右側會陰部至臀部捫及一大小約4 cm×5 cm×10 cm質軟包塊，邊界不清，無壓痛，活動度差，局部皮膚無紅腫、無破潰。MRI平掃及增強掃描示：右側會陰部至臀部皮下脂肪層內見團塊狀異常信號影，最大層面大小約9.8 cm×3.6 cm，邊緣不清，T1WI呈等、低混雜信號，T2WI呈高信號，其內見迂曲走行的管狀影，增強后腫塊呈明顯不均勻強化（圖1~4）。診斷：傾向于脈管源性病變，血管瘤可能。 圖1MRI軸位T1WI示病灶呈等、低混雜信號，邊緣不清。圖2MRI軸位抑脂T2WI示病灶呈高信號。圖3MRI冠狀抑脂T2WI示病變范圍為右側會陰至臀部，其內見迂曲走行的管狀影。圖4增強掃描呈不均勻明顯強化。 手術所見：右側會陰部至臀部不規則腫塊，大小約8 cm×5.5 cm×2.8 cm，多塊，灰黃色，質韌，邊界尚清，無明顯包膜。鏡檢：病灶......閱讀全文
嬰兒纖維性錯構瘤病例分析
1.病例?男，10歲。因發現右側會陰部包塊1+年就診。查體：右側會陰部至臀部捫及一大小約4 cm×5 cm×10 cm質軟包塊，邊界不清，無壓痛，活動度差，局部皮膚無紅腫、無破潰。MRI平掃及增強掃描示：右側會陰部至臀部皮下脂肪層內見團塊狀異常信號影，最大層面大小約9.8 cm×3.6
伽瑪刀治療下丘腦錯構瘤病例分析
下丘腦錯構瘤（hypothalamic hamartom，HH）是一種先天性腦發育畸形，常表現為癡笑樣癲癇、性早熟等，治療方法包括藥物治療、手術、內鏡下離斷、射頻消融、間質內放療、伽瑪刀治療等。本文報道10例伽瑪刀治療的HH。?1.?資料與方法?1.1 一般資料?10例中，男6例，女4例；年齡5~3
新生兒肝臟間葉性錯構瘤病例分析
患兒男，6天，因“發現腹部包塊5天”入院。一般情況好，腹部膨隆，無腹壁靜脈曲張，左腹部觸及大小約7 cm×6 cm實性包塊，質地硬，不活動。甲胎蛋白（AFP）：63596.80ng/ml。?CT檢查：平掃示左腹部一巨大不均勻低密度包塊，無明顯包膜，其內囊性成分CT值約16HU，內部見多發分隔影，CT
兒童色素血管性斑痣性錯構瘤病病例分析
色素血管性斑痣性錯構瘤病( phakomatosis pigmentovascularis， PPV) 是一種以血管畸形( 瘤或痣) 和色素痣為主要特征的一組疾病綜合征，臨床上比 較少見。1947 年 Ota 等［1］首次描述了 PPV 的臨床特點，國內2002 年李文海等［2］首次報道
上肢巨大型毛囊皮脂腺囊性錯構瘤病例分析
?1 臨床資料 ?患者男，15 歲，右上肢丘疹、結節 2 年余。患者 2 余年前發現右肘部出現數個膚色丘疹，無自覺癥 狀，后丘疹逐漸增大，數目增多，部分融合，形成結 節、斑塊，曾在外院行激光治療后病情復發，并切除 部分皮損行組織病理學檢查，考慮表皮樣囊腫。患 者既往體健，家族成員中無類似疾病患者
一例孤立性視網膜星形膠質細胞錯構瘤病例分析
患者，男，43歲。因右眼視力差20余年，于2013年2月就診于湖南博雅眼科醫院。既往無全身病史，家族中無遺傳病史。入院后全身檢查未見皮膚結節及色斑。眼科檢查：右眼遠視力0.2，近視力J=7，左眼視力1.0，近視力J=2；雙眼前節正常。右眼眼底可見視盤顳側約1 PD×1.5 PD大小的球形腫塊，邊界清
一例腰骶椎管內錯構瘤病例分析
病例介紹患者 男，29歲。因反復腰痛10個月，伴大小便不盡感及鞍區感覺減退1月，于2016年9月入院。檢查：腰、骶椎明顯壓痛，鞍區及肛周麻木感，皮膚痛觸覺減弱，肛周反射減退，彎腰活動受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁組織明顯叩痛，雙側?背伸肌肌力Ⅲ級。腰椎CT檢查示L5～S3水平椎管內脂肪密度片團影，面積
一例巨大腎上腺錯構瘤超聲表現病例分析
患者男，58歲。因右下肢疼痛行全身檢查時發現右腎“錯構瘤”11 d入院。查體：腹部平坦，腹壁柔軟，未觸及明顯包塊，無壓痛，雙腎未觸及，雙腎區無隆起及叩擊痛。?超聲檢查：雙腎大小及形態正常，緊貼右腎內側見一9.0 cm×8.0 cm×14.0 cm大小的高回聲團塊，形態不規則，邊界清，內部回聲
錯構瘤的介紹
錯構瘤一詞由Albrecht在1904年首先提出。多數學者一直認為錯構瘤不是真性腫瘤，而是器官內正常組織的錯誤組合與排列，這種器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂改變將隨著人體的發育而緩慢生長，極少惡變。錯構瘤成分復雜，多數是正常組織不正常發育形成的類瘤樣畸形，少數屬于間葉性腫瘤。脂肪和鈣化是
一例嬰兒孤立性神經纖維瘤病例分析
神經纖維瘤分為孤立性神經纖維瘤和神經纖維瘤病兩類。孤立性神經纖維瘤即一般所指的沒有神經纖維瘤病表現的局部單發的神經纖維瘤。2014年3月，我們收治了1例臀會陰部神經纖維瘤的患兒，現將治療過程及啟示報道如下。?1病例資料?患兒女性，11個月，因臀部、會陰部腫物漸進性生長11個月收入我中心。患兒家屬于患
幼兒先天性皮膚平滑肌錯構瘤病例分析
先天性皮膚平滑肌錯構瘤的腫瘤細胞可來源于毛 囊立毛肌、 血管平滑肌及生殖器皮膚平滑肌等不同組 織的平滑肌細胞， 臨床常表現為膚色或色素沉著性斑 片，部分伴有毳毛增生。本病為一種臨床罕見的良性皮 膚腫瘤，現將筆者診治的 1 例報告如下。?1 病歷摘要 ?患兒男，2 歲。 因左背部褐色斑塊 2 年就診。
嬰兒促纖維增生性星形細胞瘤病例分析
1.?病例資料?患兒，男，7個月。3個月前發現頭圍逐漸增大，不伴嘔吐、抽搐等。入院后體格檢查：生命體征平穩，頭圍稍大，發育正常，四肢肌力肌張力正常。頭MRI示左側額頂部巨大占位（圖1A~D）。?圖1 A. 術前MRI T2WI 示，左側額頂巨大占位，大小約8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm
肝臟錯構瘤的病因
肝錯構瘤一直被看作生長發育期形成的伴隨肝門結構生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞異常的發育這種異常發育很可能發生在胚胎晚期當肝形成小葉結構與膽管連接時Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導致了腫瘤的增大。之后腫瘤
肝臟錯構瘤的治療
手術治療仍是本病的首選方法此瘤雖為良性，但增大迅速給手術增加難度，故宜及早手術為妥。根據腫瘤所居部位，施行腫瘤切除或肝葉切除術。因錯構瘤常與正常肝組織分界清可選擇腫瘤摘除術如腫瘤與肝組織緊密粘連可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無硬化再生能力強為進行復雜的廣泛肝切除提供條件。對巨大的腫瘤，且與
肝臟錯構瘤的診斷
本病為較罕見的良性腫瘤，多發生于嬰幼兒，臨床特征除為無癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象如果發現肝臟巨大腫塊在排除轉移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情況良好良性可能性大應該考慮本病。除臨床癥狀與體征外，B超、CT等對診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍
肝臟錯構瘤的介紹
肝錯構瘤(hamartoma of liver)是一種罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形。實質上肝錯構瘤是胚胎發育不良而具有腫瘤的特征，從外科角度仍將此病歸為肝臟良性腫瘤。其病理特點是以肝細胞為主要成分，且含有膽管、血管及結締組織等排列混亂的正常肝組織，并有豐富的結締組織增生。
錯構瘤的病因介紹
1.肺錯構瘤 發病原因尚不分清楚，比較容易被接受的假說認為錯構瘤是支氣管的片組織在胚胎發育時期倒轉和脫落被正常肺組織包繞這部分組織，生長緩慢，也可能在一定時期內不生長，以后逐漸發展才形成瘤，錯構瘤大多數在40歲以后發病這個事實支持這假說。 2.腎錯構瘤 病因尚不清楚，多發于中年女性，是由成
肝臟錯構瘤的概述
肝臟錯構瘤(hamartoma of liver)是一種罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形實質上肝臟錯構瘤是胚胎發育不良而具有腫瘤的特征從外科角度仍將此病歸為肝臟良性腫瘤。Albrecht(1904)首先提出“錯構瘤”這一命名。其病理特點是以肝細胞為主要成分且含有膽管、血管及結締組織等排列混亂的正常肝組
肝臟錯構瘤的檢查
肝功能可在正常范圍，有少數AFP升高，腫瘤摘除后下降，其原因不明，不易解釋。甲胎球蛋白陰性，另外CA19-9可能升高。 X線、腹部超聲、CT和MRI對診斷有幫助。 1、B超檢查 腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫，可以是孤立的或多發的。可見腫瘤內呈多囊狀(圓形或橢圓形)、壁厚、無鈣化的巨大塊影
孤立性肌纖維瘤病例分析
患兒女，10歲，因左手無名指結節6月余來診。患兒6個 月前無明顯誘因左手無名指出現一米粒大小的暗紅色結節， 無自覺癥狀，逐漸增大。患兒既往體健。家族中無類似疾病 患者。體檢：一般情況好，各系統檢查未見異常。皮膚科檢 查：左手無名指可見一0．5 am x 0．5 am暗紅色結節，表皮光 滑
右肺孤立性纖維瘤病例分析
患者 男，48歲，體檢發現右肺占位，既往體健，無明顯癥狀。CT示右肺上葉尖段類圓形軟組織腫塊，邊緣光整，密度均勻，CT值約23HU（圖1）。動態增強掃描，病灶早期輕度強化，延遲后呈中等強化，三期增強CT值分別為25HU、31HU、48HU（圖2，3）。影像擬診為肺內良性占位性病變。?圖1 肺窗示腫塊
中指纖維骨性假瘤病例分析
纖維骨性假瘤是一種罕見的好發于指（趾）的良性病變，發病率低，臨床認識不足而常易誤診、誤治，確診主要依靠病理學診斷。我院收治纖維骨性假瘤患者1例，現報道如下。臨床資料患者，女性，37歲，因“右手中指腫痛3個月余”入院，否認有外傷史。3個月前偶然發現右手中指近側指間關節腫痛不適，當時并未在意，后逐漸增大
腎孤立性纖維瘤病例分析
病例男，26歲，外院體檢超聲發現左腎腫塊1周后就診本院。臨床查體均呈陰性。本院超聲檢查：左腎中部一低回聲光團，大小約34mm×26mm，向外凸，后方回聲衰減，考慮腎癌。?CT平掃和增強掃描：左腎中部腎實質內見等及稍高密度實性腫塊，向腎輪廓外及腎盂突出，最大層面約27mm×39mm，病變內未見壞死及囊
肝臟錯構瘤的鑒別診斷
錯構瘤屬于良性腫瘤但由于腫塊較大且可能在短時間內迅速生長，很容易和惡性腫瘤相混淆，臨床上應與肝細胞肝癌、肝母細胞瘤嬰兒成血管內皮細胞瘤、肝腺瘤相鑒別 1.肝母細胞瘤 肝間葉性錯構瘤需與肝母細胞瘤鑒別但后者為實性腫塊AFP 90%以上陽性 2.其他的肝囊腫病變 其他可能的肝囊腫病變包括膽管囊腺
錯構瘤的影像學檢查
1）B超檢查頗具特征，腫瘤內的脂肪及血管部分呈現分布均勻的密集高回聲區，肌肉及出血部分顯示低回聲區。 2）X線檢查腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵襲現象。 3）CT檢查是診斷腎錯構瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含
錯構瘤的臨床表現
1.肺錯構瘤 發病年齡為30～60歲，男稍多于女。肺錯構瘤生長緩慢且多位于肺的外周，一般無癥狀，多在健康檢查胸部X線透視時發現。有癥狀者常表現為咳嗽、咳痰、咯血、氣短、胸痛、發熱等癥狀。主支氣管、肺葉支氣管，尤其是隆嵴部位的錯構瘤，出現癥狀較早，常伴有喘鳴，甚至引起嚴重呼吸困難和發紺，被誤診為
肝臟錯構瘤的發病機制
1956年，Edmondson發現淋巴管瘤錯構瘤膽管細胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病假囊腫間葉性錯構瘤和囊性錯構瘤具有相同的組織學特點而統一命名為肝間葉性錯構瘤。肝錯構瘤常發生在右葉靠近邊緣表面凸凹不平呈結節狀。典型的肝間葉性錯構瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區分。病理上可分為實質性和囊
腭部孤立性纖維瘤病例分析
?男，51歲，因左側腭部腫物發現40余天入院。患者于40天前無意中發現左側腭部腫物，色紅，約黃豆大小，后腫物逐漸增大至葡萄大小，3天前自行將腫物挑破，腫物出血，伴周圍組織腫痛。專科檢查：左腭側可見約1.5 cm×1.5 cm大小腫物，色紅，質地中等，表面黏膜完整，基底部軟組織腫脹，可捫及波動感，
腸系膜侵襲性纖維瘤病病例分析
男，57歲，因“上腹部疼痛伴惡心、嘔吐2個月，加重1個月余”入院。查體：腹軟，中上腹部捫及一不規則軟組織包塊，未觸及上緣，下達臍水平，右至右鎖骨中線內側2 cm，可推動，質軟，壓痛明顯。實驗室檢查未見明顯異常。?CT檢查：胰腺左前下方見一密度欠均勻的團塊狀軟組織腫塊，大小9.3 cm×7.9 c
肝臟錯構瘤的并發癥
本病少有發生扭轉的報道，但不伴有肝硬化，無惡性傾向 1.腫塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難嚴重的可引起呼吸窘迫或心功能不全 2.全身表現可有貧血消瘦。