BI新藥獲批治療罕見肺病
9月7日，美國FDA宣布批準勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）公司開發的Ofev（nitedanib）上市，用于延緩系統性硬化癥（硬皮病）相關間質性肺病（SSc-ILD）成人患者的肺功能下降。這是治療這一罕見肺部疾病的首款獲批療法。 硬皮癥（scleroderma）是一種造成身體各處的組織（包括肺部和其它器官）變厚和生成瘢痕組織的罕見疾病。間質性肺病（ILD）是影響肺部間質的疾病，是硬皮癥最常見的疾病表現。SSc-ILD是一種進行性肺病，患者肺功能逐漸下降，可能危及生命。ILD是導致硬皮癥患者死亡的首要原因，由于肺功能逐漸下降，最終患者的肺部無法為心臟提供足夠氧氣。 Ofev已經獲得FDA批準用于治療特發性肺纖維化（IPF），這也是一種肺間質出現病變的疾病。Ofev治療SSc-ILD的療效和安全性在名為SENSCIS的隨機雙盲，含安慰劑對照的3期臨床試驗中得到證實。總計576名患者參加了這一試驗，在......閱讀全文
間質性肺病簡介
間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。
BI新藥獲批治療罕見肺病
9月7日，美國FDA宣布批準勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）公司開發的Ofev（nitedanib）上市，用于延緩系統性硬化癥（硬皮病）相關間質性肺病（SSc-ILD）成人患者的肺功能下降。這是治療這一罕見肺部疾病的首款獲批療法。 硬皮癥（scleroderma）是一種
間質性肺病發病機制
發病階段 ILD確切的發病機制尚未完全闡明。假設ILD的演變過程可區分為三個階段，即啟動階段、進展階段和結局階段。 啟動階段 啟動ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺相關，有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等，而特發性肺纖維化(IPF)和結節病等的特
間質性肺病病理分類
(1)按病理變化分類： ①非炎癥性非腫瘤性疾病：如結節病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。 ②肉芽腫性間質性肺疾病：如慢性間質性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。 ③肺特異性炎癥：如普通型間質性肺炎、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其
間質性肺病病狀體征
ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發展呈慢性經過，機體對其最初反應在肺和肺泡壁內表現為炎癥反應，導致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質部分和血管，最終產生間質性纖維化，導致瘢痕產生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、
間質性肺病的基本介紹
間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。 ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病
概述間質性肺病的病理分類
(1)按病理變化分類： ①非炎癥性非腫瘤性疾病：如結節病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。 ②肉芽腫性間質性肺疾病：如慢性間質性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。 ③肺特異性炎癥：如普通型間質性肺炎、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其
間質性肺病的發病機制介紹
發病階段 ILD確切的發病機制尚未完全闡明。假設ILD的演變過程可區分為三個階段，即啟動階段、進展階段和結局階段。 啟動階段 啟動ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺相關，有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等，而特發性肺纖維化(IPF)和結節病等的特
關于間質性肺病的詳細描述
間質性肺病(Interstitial lung Disease，簡稱ILD)這一病名的提出早在1975 年第18 屆Aspen 肺科討論會時使用了這一名詞。事隔10 年(1985)第28屆Aspen 肺科討論會再一次對ILD 做了研討。對ILD 的研究近十余年來雖然有了很大的進展，但對其概念的理
勃林格Ofev獲CHMP推薦批準，治療硬化癥相關間質性肺病
德國制藥巨頭勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）近日宣布，歐洲藥品管理局（EMA）人用醫藥產品委員會（CHMP）已發布一份積極審查意見，建議批準口服小分子酪氨酸激酶抑制劑Ofev（nintedanib，尼達尼布，150mg膠囊），用于治療系統性硬化癥相關間質性肺病（SSc-I
維生素D水平低與間質性肺病相關
間質性肺病（ILD）是一類相對罕見的疾病，其特征是肺部瘢痕和炎癥，而這些可能會造成進行性、失能性和不可逆的肺損傷。目前，對確診患上間質性肺病的患者而言，沒有任何經過驗證的治療或者治愈該病的方法。 根據2013年全球疾病負擔研究報告，全球每年約有59.5萬人患上間質性肺病，而且每年約有49.1萬
mda5陽性皮肌炎間質性肺病治療的新希望
近日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院南院風濕科葉霜團隊在新英格蘭醫學雜志(NEJM，影響因子70.67)發表短文(Correspondence)報道了該團隊最新臨床研究結果：Janus激酶(JAK)抑制劑托法替布可顯著改善MDA5陽性的早期階段的無肌病型皮肌炎-間質性肺病(ADM-ILD)患者的
結締組織病相關性間質性肺病臨床分析（二）
2.6治療與轉歸90例患者中有67例入院時或初次確診后使用靜脈或口服糖皮質激素,急性期危重病例多采用甲基強的松龍40~240mg/天靜脈滴注,維持3~5天,病情穩定后改為口服糖皮質激素?使用口服糖皮質激素組多給予強的松30~90mg/天起始劑量,根據病情逐漸減量至維持劑量后維持較長時間?其中11例聯
結締組織病相關性間質性肺病臨床分析（一）
結締組織病(connectivedisease,CTD)是一系列免疫介導的系統功能紊亂疾病,常常有肺部受累?其中間質性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD最嚴重的肺部并發癥,具有高死亡率和高致殘率?本文就我院內科2013年6月～2015年5月期間收治的90例結締組織
多根硬皮馬勃的藥用價值
幼時可食用。可藥用，有消腫、止血作用，適量的孢粉敷于傷口，可止外傷出血、凍瘡流水。在福建以前曾以孢子粉作為爽身粉的代用品。
揭示MDA5抗體陽性皮肌炎間質性肺病治療的新希望
MDA5陽性皮肌炎是一種少見、但極其嚴重的風濕免疫疾病，除具備MDA5抗體這一血清學標志外，通常表現為特征性的皮疹、相對輕微的肌病和快速進展的間質性肺病，從而引起進行性的呼吸衰竭；6個月死亡率可高達50%。該項目的主要研究者王曉棟醫師指出：“如果風濕病中具有代表性的紅斑狼瘡如‘狼’的話，該病則似
以間質性肺病為首發癥狀的顯微鏡下多血管炎病例分析
案例報告?患者，男性，56歲，既往有吸煙史，每天4支。入院前1個月，患者出現咳嗽、發熱（高達39℃，主要在晚上），肘部、膝蓋和腕關節痛，右側胸膜炎痛。體格檢查發現雙側肩胛下細小啰音及近端肌無力。?實驗室檢查：正細胞正色素性貧血，類風濕因子65.3IU/L，C反應蛋白290.4mg/L，總肌酸激酶3.
肺纖維化療法獲FDA突破療法認定－降低肺功能下降速度57％
勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）公司宣布，美國FDA授予其小分子酪氨酸激酶抑制劑Ofev（nintedanib）突破性療法認定，用于治療慢性進行性纖維化間質性肺病（ILD）患者。2014年，Ofev已經獲得治療特發性肺纖維化（IPF）的突破性療法認定，并已批準上市。目前，
間質性肺炎的伴隨癥狀和就醫原則
一、伴隨癥狀 部分患者可出現體重下降、骨骼肌疼痛、神經衰弱、疲乏、發熱、關節疼痛或腫脹、眼干、口干、間歇性手指皮色改變等癥狀，多見于結締組織相關性間質性肺炎。 二、就醫 當患者出現不明原因的呼吸困難和干咳時，不可逆的肺損傷往往已經發生了，患者應及時前往醫院就診。醫生根據病史、體格檢查、胸部
硬纖維瘤的并發癥
少數延誤治療者，腫瘤向四周呈片狀浸潤生長，造成大片腹壁僵硬。發生于其它部位者，可造成相應的壓迫癥狀和功能障礙。
關于成人硬腫癥的檢查介紹
1.實驗室檢查 部分患者抗“O”增高，其他項目異常無規律性。 2.組織病理檢查 表皮正常真皮較正常增厚約3倍。膠原束增厚并被透明腔隙所分離，腔隙內證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積。血管周圍輕度浸潤，皮膚附屬器多不萎縮電鏡觀察可見增生的膠原纖維粗細均勻呈束狀排列，伴過量微纖維內物質的積聚和體積小
硬腫癥的基本信息介紹
硬腫癥,中醫病名。硬腫癥是新生兒由于受寒、早產、感染、窒息等原因引起的病證，臨床從局部甚至全身皮膚、皮下脂肪硬化和水腫為特征。本病在寒冷的冬春季節多見，若由于早產或感染所引起，夏季亦可發病。西醫學稱硬腫癥為新生兒硬腫癥。 初生小兒，稚陰稚陽之體，尤其雙胎兒、早產兒先天稟賦不足，陽氣虛弱為發病之
硬腫癥的臨床診斷相關介紹
診斷要點 （1)病史 處于寒冷季節，環境溫度過低或有保暖不當史；嚴重感染史；早產兒或足月小樣兒；窒息、產傷等所致的攝入不足或能量供給低下。 （2)臨床表現 早期哺乳差，哭聲低，反應低下，病情加重后體溫
硬膜內椎間盤突出癥病例分析
硬膜內腰椎間盤突出是指腰椎間盤突破硬膜囊，進入硬膜內，是一種罕見的腰椎間盤突出類型，占全部椎間盤突出的0.26%~0.3%。相比于硬膜外的腰椎間盤突出癥，硬膜內椎間盤突出常有更嚴重的臨床癥狀，包括根性癥狀和馬尾綜合征。1942年Dan?dy報道了第一例硬膜內椎間盤突出癥患者（IDDH），到2015年
著色性干皮癥的簡介
著色性干皮癥(Xeroderma pigmentosum，XP)是一種遺傳性疾病。患者皮膚細胞被陽光中的紫外線破壞之后不能自行修復，于兒童期即很易誘發癌變。發病率為1/25萬。
一例蜂窩肺伴食管擴張病例分析
患者女，52歲。主因“活動后氣短2年，吞咽困難半年，加重1個月”于2015年8月20日入院。患者2年前無明顯誘因出現活動后氣短，外院胸部CT檢查后診斷為“肺纖維化”，給予“乙酰半胱氨酸、百令膠囊”口服(劑量不詳)，氣短無緩解，并進行性加重。半年前出現反酸及胸骨后燒灼感，后漸出現吞咽困難，進食干性食物
關于間質性肺的基本內容介紹
間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。 ILD病譜的異質性(heterogeneity)具有多層含義,即病因學
硬腦膜外和硬腦膜下膿腫的檢查方法和并發癥介紹
1、檢查方法 頭顱CT檢查可顯示膿腫部位（常在副鼻竇炎或中耳炎附近）的硬腦膜和腦組織與顱骨內板分離。 2、并發癥 并可有意識障礙，癲癇，局灶神經體征，炎癥可經硬腦膜導靜脈擴散至硬腦膜下和腦內，產生化膿性腦膜腦炎，硬腦膜下膿腫，腦膿腫或化膿性血栓性靜脈竇炎等。
簡述成人硬腫癥的臨床表現
大多數病例常在急性發熱性疾病后的數天至6周內開始于頸后及肩部進行性對稱性彌漫性皮膚發硬，很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質性非凹陷性發硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無萎縮、發炎、色素
關于新生兒硬腫癥的介紹
新生兒缺乏使飽和脂肪酸變成不飽和脂肪酸的酶,故其皮下脂肪組織中飽和脂肪酸含量較成人多。飽和脂肪酸熔點較高,在溫度低時容易凝固。新生兒尤其是早產、窒息并感染的新生兒,在體溫過低（31～35℃,尤其在寒冷季節）時可出現皮下組織變硬,伴水腫,并見哭聲低弱、吸奶差、全身冰冷、脈弱、呼吸困難。