關于橄欖橋腦小腦萎縮的簡介
屬脊髓小腦變性的一類，但不是單純的一種疾病。1981年Menzel首先詳盡地描述一個顯性遺傳的OPCA的病理改變，發現有脊髓—橄欖—橋腦—小腦變性，并首次提出OPCA。該病為常染色體顯性或隱性遺傳。首先癥狀為小腦共濟失調，其次為雙下肢易疲勞、帕金森氏征、精神異常等。臨床主要癥狀和體征有： (1)小腦機能障礙是突出臨床表現；( (2)構音障礙； (3)錐體外系征與小腦征合并存在； (4)后期出現不自主運動，可表現為肌陣攣、痙攣性斜頸、舞蹈—跳躍運動、舞蹈樣或手足徐動樣等； (5)癡呆； (6)錐體束征； (7)其他脊髓征； (8)括約肌障礙； (9)核上性或核性眼肌麻痹； (10)發生在遺傳性共濟失調中的各種視覺缺陷； (11)吞咽困難； (12)個別病例可伴有腓骨肌萎縮癥的某些臨床、病理特征。......閱讀全文
怎樣預防小腦萎縮？
1.積極防治腦血管病的危險因素，如高血壓、糖尿病、高血脂癥等；禁酒戒煙，養成良好的飲食習慣；避免使用對腦組織有損害的藥物；避免思慮過度，保持安靜平和的心態，尤其是中老年人，更應如此；勞逸結合，適度鍛煉。 2.調整飲食，飲食宜清淡而富含營養，少食肥甘滋膩之品，以高蛋白和高維生素飲食為主，多食蔬菜
特發性晚發型小腦性共濟失調的分類及臨床表現
分類 Harding定義這種疾病時，包含了早期定義的散發型橄欖腦橋小腦萎縮癥(OPCA)等疾病。根據臨床和病理可分為兩類，一類僅表現小腦性共濟失調，病變主要在小腦(ILOCA-C型)；另一類表現除小腦性共濟失調外，還有錐體束征、錐體外系征、自主神經障礙，病變累及小腦、基底節、錐體束、自主神經等
共濟失調的檢查的臨床意義
異常結果：共濟失調是由于小腦、前庭系統、脊髓后根、后索及大腦等病變所致。表現為隨意運動缺乏正確性、協調性和平衡障礙。可見于下述疾病： （1） 深層感覺障礙性共濟失調(脊髓后根、后索型共濟失調)：如見于脊髓癆、聯合硬化癥、弗里德賴希病、脊髓腫瘤、多發性神經炎及丘腦、頂葉病變。 （2） 小腦型共
橋小腦角腦膜瘤的病因
橋小腦角腦膜瘤的首例報告可追溯到1855年。Cushing在1928～1938年報告了6例。但效果都不夠理想，平均術后存活12個月。橋小腦角腦膜瘤的手術處理困難，因為有眾多重要神經血管纏繞，所以術后效果差。近年，隨著顯微手術的發展，本病的治療取得較大進展。1980年Yasargil報告切除30例
橋小腦角腦膜瘤的概述
橋小腦角腫瘤中以聽神經瘤多見，占70％～80％，在所有的腦膜瘤中僅占6％～8％，膽脂瘤占4％～5％。橋小腦角腦膜瘤發病以中年女性為多，平均年齡43.8歲，女：男為1.53：1。依腫瘤發生位置不同，本病以第V、Ⅶ、Ⅷ顱神經損害和小腦功能障礙最常見。晚期腫瘤較大時可合并顱內壓增高。聽神經損害最多見，
橋小腦角腦膜瘤的概述
橋小腦角腦膜瘤的首例報告可追溯到1855年。Cushing在1928～1938年報告了6例。但效果都不夠理想，平均術后存活12個月。橋小腦角腦膜瘤的手術處理困難，因為有眾多重要神經血管纏繞，所以術后效果差。近年，隨著顯微手術的發展，本病的治療取得較大進展。1980年Yasargil報告切除30例
關于急性小腦炎的簡介
急性小腦炎（acute cerebellitis）又稱急性小腦性共濟失調，系由病毒感染所致，以急性小腦性共濟失調為主要臨床表現的一種小腦炎性腦病。兒童和青壯年多見。臨床主要表現為眩暈和走路不穩。腦脊液檢查可見淋巴細胞輕度增多和蛋白質輕度升高。治療主要針對病原抗病毒治療和對癥支持治療。預后一般較好
關于腦橋中央髓鞘溶解癥的病因分析
早期病例中發現多數患者為重癥或慢性消耗性疾病患者，尤其是營養不良的慢性酒精中毒者，且多與Wernicke腦病并存，所以認為其發病與營養不良有關。現在多數作者認為，本病的病因是低鈉血癥與過快或過度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態，過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升
關于腦橋中央髓鞘溶解癥的預后介紹
CPM的預后與病情的嚴重程度、原發病及影像學結果均無關。大多數生存者遺留永久性神經系統損害。目前認為，本病為自限性疾病，患者若無并發癥并能及時處理，就有生存的希望，經積極治療后癥狀緩解，提示臨床醫生對CPM不能輕易放棄治療。
小腦失調癥的鑒別
Friedreich共濟失調是脊髓共濟失調的原型。屬于常染色體隱性遺傳。相關的基因定位于第9號染色體。在5~15歲之間出現步態不穩，繼而出現上肢共濟失調與吶吃。智力往往也有減退。震顫如有出現是屬于次要癥狀。腱反射消失，并有大纖維傳導的感覺(振動覺與位置覺)喪失。常見弓形足，脊柱側凸和進行性心肌病
治療小腦萎縮的方法介紹
目前的醫學水平對已經形成的小腦萎縮尚缺乏有效的治療方法。因此，主要是針對一些可控的致病因素進行干預，在此基礎上，可選用一些能夠改善患者共濟運動的藥物以部分改善患者的臨床癥狀。神經干細胞移植是未來治療小腦萎縮的研究方向之一，但目前受倫理的限制，同時技術水平尚不成熟，較少應用于臨床。
小腦萎縮的臨床表現
1.共濟失調 共濟失調是小腦萎縮的主要臨床表現。患者站立不穩，搖晃，并足站立困難，一般不能單腿站立；步態蹣跚，行走時兩腿遠分，左右搖擺，雙上肢屈曲前伸如將跌倒之狀；辨距不良，動作易超過目標，越接近目標震顫越明顯，書寫時顫抖，字跡不規則，寫字越來越大。 2.小腦性構音障礙 吟詩樣語言，表現為
小腦萎縮的檢查及診斷
檢查 1.神經系統檢查 （1）指鼻試驗囑患者先將上肢伸直外展，然后用示指指尖觸其鼻尖，以不同的方向、速度，睜眼、閉眼重復進行并兩側對比，共濟失調時表現為動作輕重快慢不一、誤指或經過調整后才能指準目標，小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，辨距不良常可超越目標。 （2）跟膝脛
MachadoJoseph病的鑒別診斷
橄欖-腦橋-小腦萎縮（OPCA）可有類似于MJD的眼癥表現，Shimizu將Shy-Draer綜合征（SDS）眼運動障礙與27例OPCA作了比較，發現會聚不能，水平眼震，垂直性注視受限，溫水反應眼顫視覺抑制缺乏，OPCA出現率極低，差別有統計學意義，而眼瞼睜開困難，突眼和眼球不自主運動為MJD所
共濟失調的檢查的正常值及臨床意義
正常值 共濟失調的各項子檢查結果呈陰性，如：脛叩打試驗叩擊準確，速度快；正常人原地踏步時靈活，協調；交叉步行試驗正常人能穩步向前行走等，詳細可見共濟失調的各個檢查項目。 臨床意義 異常結果：共濟失調是由于小腦、前庭系統、脊髓后根、后索及大腦等病變所致。表現為隨意運動缺乏正確性、協調性和平衡
關于小腦癥狀群的鑒別診斷介紹
小腦出血 （一）小腦出血（cerebellar hemorrhage） 起病突然，首發癥狀為頭痛、嘔吐等急性顱壓增高癥狀及眩暈。多數患者起病時意識清楚，出現共濟失調步態，少數患者突然出現癱瘓。瞳孔正常或較小，兩側可以不對稱。兩眼共同凝視，多向病灶對側，少數患者出現眼球震顫。小腦出血的診斷依據為
足部震顫的鑒別
特發性PD須與家族性PD、Parkinson綜合征鑒別，早期不典型病例須與遺傳病或變性病伴Parkinson綜合征鑒別。 1.家族性PD 約占10%，為不完全外顯率常染色體顯性遺傳，可用DNA印跡技術、PCR和DNA序列分析等，檢測α-突觸核蛋白基因、Parkin基因突變，易感基因分析如細胞色
橋小腦角腦膜瘤的診斷檢查
1.病史 詢問顱內高壓和神經癥狀，注意有無癲癎發作，了解癲癎發作前、發作時和發作后的情況。 2.體檢 注意檢查神經系統陽性體征，檢查頭頂部有無骨性凸出或顱骨缺損。 3.顱骨X線平片 陽性所見有：①腫瘤局部顱骨內板骨質增生，內外板均有增生時可有骨性突出，少數可有顱板破壞。②腫瘤血供豐富者可見增
橋小腦角腦膜瘤的疾病鑒別
1.聽神經鞘瘤：癥狀與橋小腦角腦膜瘤相似，一般聽神經鞘瘤癥狀多自聽神經開始，內聽道有擴大、破壞。聽神經鞘瘤多見于男性，而腦膜瘤以女性為多。若無聽神經癥狀或損害，巖骨尖破壞，伴有附近鈣化，則首先考慮腦膜瘤。聽神經鞘瘤的CT及MRI檢查則表現圓形或分葉狀的低密度灶，邊界清楚，少數呈略高密度，內聽道多
顱腦MRI檢查的檢查過程及相關疾病有哪些
檢查過程 磁共振成像(MRI)是根據有磁距的原子核在磁場作用下，能產生能級間的躍遷的原理而采用的一項新檢查技術。MRI有助于檢查癲癇患者腦的能量狀態和腦血流情況，對變性病診斷價值很大。MRI是通過體外高頻磁場作用，由體內物質向周圍環境輔射能量產生信號實現的，成像過程與圖像重建和CT相近，只是M
關于小腦性共濟失調的簡介
系以小腦為主的腦組織變性而引起的隨意運動失調的一組征群。本病有遺傳性，多于成年期發病。主要表現為四肢共濟失調，多以下肢較重，亦可有眼球震顫及吟詩樣言語。臨床可分3型：無家族史，只有小腦受累，無意向性震顫，可能是小腦皮質性共濟失調；如尚有明顯意向性震顫、眼球震顫及晚期出現的咽下困難，可能是橄欖、橋
關于小腦扁桃體的簡介
小腦扁桃體：小腦扁桃體位于小腦半球下方一對明顯的隆起，叫小腦扁桃體。此扁桃體正位于枕骨大孔上方，腦壓增高或附近發生腫瘤時可將其擠壓入枕骨大孔外，即為枕骨大孔小腦扁桃體疝，發生此疝可有生命危險。
關于腦橋中央髓鞘溶解癥的檢查方式介紹
目前認為MRI是確診CPM首選檢查方法，表現為對稱性T1加權像為低信號，T2加權像為高信號。彌散加權像（DWI）對早期脫髓鞘病變更為敏感。但臨床癥狀和MRI上出現的病灶并不同步，往往有1～2周的時間差。故對懷疑CPM的患者應于臨床癥狀出現10～14天后復查頭顱MRI，以免漏診。
共濟失調的檢查的臨床意義及注意事項
臨床意義 異常結果：共濟失調是由于小腦、前庭系統、脊髓后根、后索及大腦等病變所致。表現為隨意運動缺乏正確性、協調性和平衡障礙。可見于下述疾病： （1） 深層感覺障礙性共濟失調(脊髓后根、后索型共濟失調)：如見于脊髓癆、聯合硬化癥、弗里德賴希病、脊髓腫瘤、多發性神經炎及丘腦、頂葉病變。 （2
小腦失調癥的診斷及鑒別
診斷 凡是既往健康的小兒，在感冒、腹瀉，特別是水痘等感染之后，很快出現了步態不穩，像一個喝多酒的醉鬼一樣東倒西歪，就是坐在椅子上也要左右搖擺；用手去拿東西不是手伸不過去，就是顫顫微微的抓不住東西；同時可以發現眼球在眼眶內異常的運動。當孩子出現這些現象的時候首先考慮存在急性小腦共濟失調癥。 鑒
腦干的內部結構觀察實驗（二）
（三）平橄欖中部的切面辨認下列主要結構（圖7）：1. 錐體束、薄束核、楔束核、三叉神經脊束及三叉神經脊束核 這些結構在此切面仍可見到。2. 下橄欖核 為橄欖深部皺縮的袋狀核團。3. 中央管 已敞開成第四腦室。4. 舌下神經核 在第四腦室底的中線兩旁。舌下神經根斜向前外。5. 迷走神經背核 在舌下神經
小兒常染色體顯性小腦性共濟失調的簡介
常染色體顯性小腦性共濟失調(autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)種類很多。病理改變累及小腦及其傳入和傳出徑路，除有小腦神經元脫失外，也可見脊髓、腦橋、橄欖核、基底節、視神經、視網膜及周圍神經病變。臨床特點是進行性軀干共濟失調、構音障礙、辨距不良、意
小腦萎縮的神經影像學檢查
CT及磁共振等神經影像學檢查可發現小腦萎縮時顯示小腦溝紋增多、增寬，體積縮小，呈分枝樹葉狀，小腦周圍腔隙增大，第四腦室擴大。
簡述小腦萎縮的臨床表現
1.共濟失調 共濟失調是小腦萎縮的主要臨床表現。患者站立不穩，搖晃，并足站立困難，一般不能單腿站立；步態蹣跚，行走時兩腿遠分，左右搖擺，雙上肢屈曲前伸如將跌倒之狀；辨距不良，動作易超過目標，越接近目標震顫越明顯，書寫時顫抖，字跡不規則，寫字越來越大。 2.小腦性構音障礙 吟詩樣語言，表現為
血管性帕金森綜合癥的鑒別診斷
本病需與下列疾病鑒別： （1）特發性震顫：多在早年起病，震顫為姿勢性或動作性，常影響頭部引起點頭或搖晃，無肌強直和運動遲緩。約1/3的患者有家族史，飲酒或服用心得安震顫可顯著減輕，而帕金森病典型影響面部和口唇。 （2）抑郁癥：可伴表情貧乏、言語單調、自主運動減少，可類似PD，且二者常在同一患