全身性發疹性組織細胞增生癥如何診斷？
可發生于任何年齡，皮損由無癥狀性圓形或卵圓形丘疹或結節構成，呈黃或暗藍色，性質堅實，大小3～10mm。皮損成群連續出現，數目可多達數百。成人皮損，對稱分布于軀干和四肢，偶可侵犯黏膜。兒童皮損不規則分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及兒童均不累及內臟。皮損持續數年后，可逐漸消退。......閱讀全文
關于全身性紅斑狼瘡的鑒別診斷介紹
本病應與其他結締組織病，細菌或病毒感染性疾病，組織細胞增生癥X，惡性網狀內皮細胞增多癥，血小板減少癥，溶血性貧血，各種類型的腎臟病，肝炎，心肌-心包炎，神經系統疾病相鑒別。尤須與類狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。
如何診斷組織細胞增多癥X？
中青年吸煙者，胸部HRCT表現為雙肺彌漫的結節和囊腔影，以上中肺野為著，不累及肋膈角，結合BALF中CD1a陽性的朗格漢斯細胞大于5%，可以臨床診斷為PLCH。由于TBLB取得的組織塊小，診斷陽性率低，對于臨床不能明確診斷的病例，通常需要采取外科肺活檢。肺臟組織病理顯示典型的以細支氣管為中心的星
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的診斷治療介紹
1、診斷 主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節，伴以對稱性多關節炎，早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛，以后有骨質破壞并引起畸形，結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞，但無有絲分裂和核深染現象，即可確診本病。 2、治療 本病無特效治療。糖皮質激素對控制關節癥狀有幫助。雷公藤對改善關節癥狀
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的預后介紹
預后決定于發病年齡、受累器官的數目和有無臟器功能衰竭。受累器官少的、即使年齡較小，亦有自然痊愈的可能，尤其是單純皮膚浸潤，對化療反應好的預后亦佳。治療緩解后亦有復發的病例，甚至數年后還可復發。發病年齡小、器官受累、伴有器官功能不全者預后不良。
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的癥狀體征
本病發生于嬰兒及新生兒，典型損害為多發性播散性、高起、堅實性的紅褐色結節。在生后數周，這些損害可增大和數目增多，有些可相當大，以后表面結褐色痂；痂皮脫落后偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數病例發生孤立性損害，發展迅速呈先天性自發潰瘍性腫瘤，發生于顏面、軀干或四肢。本病特點為無黏膜損害。除偶見肝大外，
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的發病機制
Langerhans細胞中等大小，直徑15～24mm。胞漿較豐富，邊界較清楚，淡嗜酸性。核稍圓，有凹陷、折疊、扭曲或分葉。核仁小，單個。核膜薄，染色質細。早期病變以Langerhans細胞和嗜酸性粒細胞為主；陳舊性病變泡沫狀巨噬細胞和多核巨細胞增多，嗜酸性粒細胞減少；晚期病變則有明顯纖維化，La
一例兒童持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥病例分析
患兒男，6歲。因全身反 復多發點狀紅斑5年半，于 2014年12月至北京協和醫院 皮膚科就診。患兒半歲時無明 顯誘因全身出現多發的點狀紅 斑，偶有瘙癢，可自行消退，愈 后局部留有點狀色素沉著，反 復發作。在當地醫院診斷濕 疹、過敏性紫癜給予藥物治療 (用藥不詳)，效果不佳。體檢： 一般情況尚可，未觸
乳腺囊性增生癥的鑒別診斷
1.乳腺癌：有些乳腺癌可有類似增生癥的表現，但乳腺癌的腫塊多為單側，腫塊固定不變，且有生長趨勢，在月經周期變化中表現為增大，而無縮小。 2.乳痛癥：以乳房疼痛為主，與月經周期有明顯關系，每當經潮開始后，疼痛即減輕或消失。乳腺觸診陰性，僅疼痛區乳腺腺體增厚，無明顯腫塊感，僅有小顆粒狀感覺，很少有
關于組織細胞增生癥X的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
關于淋巴結病和竇性組織細胞增生癥的檢查診斷介紹
1、檢查：淋巴結病和竇性組織細胞增生癥簡稱SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，為良性自限性疾病。臨床以頸巨大淋巴結病伴發熱等癥狀，組織學上以竇組織細胞增殖浸潤為特征。 2、診斷：根據頸巨大淋巴結病、皮疹及其它臨床癥狀，結合淋巴結和皮損活檢表現易于診斷。 3、鑒別診斷：
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥的癥狀體征
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥患者在出生時或出生后數天或數周發病。男：女患病為1.5∶1。皮疹遍布全身，但以顏面和頭部多見，其余發疹部位有軀干、四肢、腹股溝、會陰、陰囊和足底，多數皮疹是直徑2～7mm的丘疹，亦可為2～3cm大小的結節，高出皮面，質地稍硬，可呈紅、暗紅、紅褐、藍褐或藍黑色，表面光
藥物治療小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的介紹
單系統受累患者部分可自愈，多數可治愈，預后良好，局灶性骨骼病變可單純病灶刮除，無需全身化療，多發的骨病變可短程用皮質激素治療，單純淋巴結受累者，除單純切除外，應短程全身皮質激素治療，皮膚病變可局部使用皮質激素。但對多臟器受累病例應采用聯合化療。常用藥物： （1）腎上腺皮質激素 潑尼松（強的松）
關于小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查介紹
1.血象 多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞計數減少。 2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少數可有增生減低。骨髓受累時可發現組織細胞。 3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示預后不良。肝功能檢查包括SAST、SALT、堿性磷酸酶和血膽紅素
簡述小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的支持治療
包括用磺胺甲噁唑（SMZ）預防卡肺豬囊尾蚴病及積極控制感染，特別是中耳炎。如合并呼吸道感染導致呼吸衰竭，應及時給氧并需監護。對尿崩癥患者應給加壓素（垂體后葉激素）治療。此外預防出血、糾正貧血亦很重要。
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的發病原因
病因及發病機制至今尚不明了。可能的病因學包括感染、免疫功能紊亂和腫瘤等學說。有人認為是反應性疾病，而非真性腫瘤；也有人認為本病是免疫系統異常所致，但通過PCNA免疫組化染色可見較多的陽性細胞，且病變中常見核分裂象故認為是增生性疾病，可能為腫瘤性增生。一般認為，LCH無遺傳傾向。目前多認為本病是一
治療小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的基本介紹
治療根據病變廣泛程度、病情進展速度和發病時的年齡，采取不同的方法。 1.局限病灶手術治療 病變局限的骨嗜酸性肉芽腫應采取手術刮除或切除。比較小的病灶應用局部氫化可的松注射亦可取得與手術刮除同樣的效果。 2.放射治療 適用于孤立的骨骼病變，尤以手術刮除有困難的部位如：眼眶周圍、頜骨、乳突或
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的并發病癥
皮膚并發癥：濕疹樣、皮脂溢出樣皮疹, 可留有白斑或色素沉著； 肺部并發癥：肺部廣泛浸潤，常并發呼吸道感染，極易發生肺炎，并發氣胸和皮下氣腫，呼吸衰竭； 骨骼并發癥：出現病理性骨折，兒童可影響到骨骼生長發育而出現生長發育遲滯。 神經系統并發癥：發生椎弓破壞者，常伴神經壓迫癥狀，如肢體麻木、疼
一例噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥病例分析
患者男，15歲，最近從蘇丹移居美國，表現為持續發熱2個月，被診斷為瘧疾進行間斷治療。入院時，患者各類血細胞減少，并且影像學顯示肝脾腫大。瘧疾、Epstein-Barr病毒、巨細胞病毒、HIV、巴貝西蟲、埃立克體屬及登革病毒均為陰性。額外的檢查結果表明，血清鐵蛋白和可溶性白細胞介素-2受體（CD25）
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的臨床表現
臨床表現差異大，可呈局灶性或全身性變化，起病可急可緩，病程可短至數周或長達數年，各亞型有相對特殊的臨床表現，但可出現過度型或重疊性表現。 1.勒-雷綜合征（急性嬰兒型） 以內臟病變為主，此型臨床表現最嚴重、也最多見，多于1歲以內發病，起病急而重，以內臟和皮膚受侵害為主。表現為發熱、皮疹、咳嗽
關于先天性自愈性網狀組織細胞增生癥的簡介
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥是一種罕見的新生兒疾病，其特征為出生時皮膚就已存在丘疹和結節，組織病理符合典型網狀組織細胞增生癥，經過良性，能自愈。 可能是一般反應性組織細胞增生或所謂“良性組織細胞增生癥”。 病理變化： 真皮上中層或皮下組織有密集細胞浸潤，侵襲和破壞表皮。浸潤細胞中主要是大
關于反應性組織細胞增生的診斷介紹
１、反應性組織細胞增生的診斷標準為： ①發熱1周以上（高峰≥38.5℃）； ②肝脾腫大伴全血細胞減少； ③肝功能異常及凝血功能障礙； ④噬血組織細胞占骨髓涂片有核細胞≥2%（或≥3%）或2500個細胞/ml骨髓液，和（或）活檢顯示累及骨髓，淋巴結，肝，脾組織。 ２、反應性組織細胞增生以
朗格罕斯組織細胞增生癥的簡介
朗格罕斯組織細胞增生癥是以單核巨噬細胞系統和網狀細胞系統增生為共同特點的一組疾病,即以往的組織細胞增生病X,病因尚不明確,現認為有克隆增殖異常,細胞因子介導,病素感染,免疫紊亂等幾方面原因,按其病理特點和臨床反應,分為勒-雪氏病,韓-薛-柯氏疾病,介于兩者之間的中間型及骨嗜酸細胞肉芽腫,治療上,
關于良性頭部組織細胞增生癥的概述
1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年報告,又稱頭部丘疹性組織細胞增生病或具有胞質內蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生病為局限性的皮膚自愈性、非脂質組織細胞增生病。 2、病理生理變化 為局限于真皮上、中部的細胞浸潤，浸潤細胞以組織細胞為主，間有不等量淋巴細胞及少量嗜酸性粒細胞，多數組織細
關于良性頭部組織細胞增生癥的簡介
良性頭部組織細胞增生癥，也稱為頭部丘疹組織細胞增生癥及伴有蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生癥。此型屬良性，常為自愈性，多見于嬰幼兒頭面部的分化型組織細胞增生癥，偶可累及全身。電鏡下有逗點樣或蚯蚓樣雙層膜的小體(可能是一種特異性溶酶體)。
關于先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的檢查方法介紹
實驗室檢查： 目前沒有相關內容描述。 其他輔助檢查： 組織病理：組織象與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥相同；但有些病例，有較多的泡沫狀巨噬細胞混合存在。朗格漢斯細胞位于真皮乳頭層及網狀層，有時可有向表皮性(epidermotropism)，浸潤中有相當數量嗜酸粒細胞混合存在。 免疫組化檢查：
概述小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的臨床表現
臨床表現因受累部位多少和器官不同差異大，年齡越小，受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性變化，起病可急可緩，病程可短至數周或長達數年。多見以下表現： 1.皮疹 常見于1歲以下男嬰，皮疹既可與其他器官損害同時出現，也可以是惟一表現。皮疹較特殊，主要分布于軀干、頸部、頭皮和發際，四肢少見。初起
如何診斷先天性腎上腺皮質增生癥？
診斷年齡在青春期以后的非經典型男性病例通常表現為痤瘡或不育。但大多數是在家系篩查中診斷的，沒有任何癥狀。在很少的情況下，男性非經典型21-羥化酶缺陷癥病例表現為單側睪丸增大。在男孩中，很難明確界定經典型單純男性化病例和非經典型病例之間的界線。因為在輕型和嚴重病例之間17-羥孕酮水平是連續的變化過
郎格細胞組織細胞增生癥的病因
病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發病率比普通兒童高得多。也有認為本病具有腫瘤的性質。[1]
郎格細胞組織細胞增生癥的檢查
(1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血，網織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞減低。 (2)骨髓檢查 LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低，少數LCH有骨髓的侵犯，表現貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 (3)血沉
郎格細胞組織細胞增生癥的癥狀
本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，LCH ,皮膚，單骨或多骨損害，伴或不伴有尿崩癥者為局限性；肝，脾，肺，造血系統等臟器損害,或伴有骨，皮膚病變者屬廣泛性，本例患者累及多系統，多臟器屬廣泛性LCH。 輕者為孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。 (1)皮疹皮膚病變常為變診的