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  • 發布時間:2023-01-14 16:21 原文鏈接: Reye綜合征的輔助檢查及診斷

      輔助檢查

      血常規

      白細胞總數大多明顯增高,分類以中性粒細胞增高為主;

      肝功能

      肝功能檢查多有轉氨酶的明顯升高,且多數患者為進行性加重,反復檢查肝功,有助于確診,但病程中無膽紅素的升高。肝功能多在1—2周恢復正常,少數患者在4周內恢復正常。除轉氨酶升高外,高玉興等發現心肌酶常伴同肝功異常同時出現,并進行性加重;

      血氨、血糖

      血氨在疾病早期就有升高,升高通常為本病特異性診斷之一,需早期檢查,常常較早恢復;血糖大多降低,尤其是嬰兒明顯,也有少部分患兒血糖正常;

      腦脊液檢查

      腦脊液除壓力升高外,腦脊液細胞數、糖、蛋白、氯化物多正常;

      腦電圖檢查

      腦病的改變,背景呈現廣泛高波幅慢波;

      頭顱影像

      頭顱CT和MRI示彌漫性或局部性水腫表現;

      肝臟活檢

      本病的確診依賴于肝臟的活體組織檢查,可見肝細胞內有大量脂肪滴,電鏡下觀察可見線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。

      診斷

      Reye綜合征涉及一組由不同原因包括感染、 中毒及藥物誘導等引起的疾病。目前被國際接受的Reye綜合征的定義為:1)16歲以下的急性非炎性腦病:2)急性肝病.血清轉氨酶或血氨升高,超出上限 3倍.或呈典型的肝脂肪變性病理改變。但是這一定義缺乏特異性,僅適用于臨床調查。目前診斷尚無統一標準,主要是根據臨床表現,輔助檢查及組織病理學三個方面做出診斷。

      臨床表現

      患兒病前有前驅病毒感染,之后出現急性進行性腦部癥狀,如嘔吐、驚厥、意識障礙等,但沒有神經系統受累的局灶體征。

      輔助檢查

      1)、腦脊液壓力升高,但常規、生化正常;

      2)、血清轉氨酶升高、血膽紅素不高,血氨高、血糖低、凝血酶原時間延長;

      3)、頭顱影像:彌漫性或局部性水腫表現。

      組織病理學

      肝細胞內有大量脂肪滴,電鏡下觀察可見線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。

      若患兒病前有前驅病毒感染,之后出現急性進行性腦部癥狀,如嘔吐、驚厥、意識障礙等,腦脊液壓力升高但無炎癥改變的表現,同時伴有血氨、轉氨酶升高要考慮Reye綜合征的可能性,給予積極治療。因為早期診斷、早期治療對于此病的預后具有重要意義。

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