1 病歷摘要
患者女，65 歲。1 年前左側肩胛骨處出現一皮下腫 物，色淡紅，質地稍硬，輕度壓痛，后逐漸增大就診。無 瘙癢、破潰、麻木等不適。既往有左腎透明細胞癌病史 14 個月，行左腎腫瘤及腎部分切除術，術后查全身多 發骨轉移，雙側腎上腺、脾轉移，骨髓穿刺未見腫瘤細 胞浸潤。由于經濟原因，患者未進行化療及靶向治療。 無發熱、乏力及關節痛等全身癥狀，睡眠、食納可，大小 便如常，無明顯消瘦。初步診斷為腎癌皮膚轉移可能， 予手術切除后，行組織病理檢查。 體格檢查：全身淺表淋巴結未觸及增大，雙腎無叩 擊痛，未觸及包塊、結節，余系統檢查未見明顯異常。皮 膚科檢查：左側肩胛骨上方可見一直徑約 3 cm 的淡 粉色皮下腫物，表面光滑，境界清楚(圖 1)，質地堅實， 活動度可。 皮損組織病理檢查：局灶棘層增厚，真皮內及手 術切緣可見大量梭形細胞密集浸潤，未見毛囊皮脂腺 誘導現象[1] (圖 2A)，周圍無腫瘤區域可見膠原捕獲現 象(collagen entrapment)(圖 2B)。該腫瘤最為顯著的特征 是形態各異的“怪物”細胞(Monster cells)[2] (圖2C)，有部 分是多核的，其中巨大的、過度包裹的細胞核通常具 有明顯的核仁，染色質深，有豐富的細胞質。背景腫瘤細 胞呈梭形，染色質深，條索狀排列(圖2D)。免疫組化：CD34 在腫瘤細胞中為陰性，在周圍附屬器及纖維組織、腫瘤 內血管內皮細胞中呈陽性表達 (圖 3A)；CD31 在腫瘤 細胞間增生的血管中呈陽性表達(圖 3B)；增殖核抗原 (Ki-67)則幾乎不表達(圖 3C、D)；大的“怪物”細胞中 FXⅢ呈樹突狀陽性表達(圖 3E)，CD68 為陰性(圖 3F)。細胞角蛋白(CK)20、多細胞角蛋白(AE)1/AE3、S-100 蛋 白、上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)、CK7、平滑肌肌 動蛋白(SMA)、結蛋白(desmin)均為陰性。 診斷：Monster cell 皮膚纖維瘤。 治療：患者切緣仍可見腫瘤細胞，予繼續手術擴 大切除治療。
2 討 論
盡管皮膚纖維瘤很常見，但是巨大皮膚纖維瘤很 少見。1975 年，Danckaert 和 Karassik 報告了 1 例直徑 3.5 cm 的皮膚纖維瘤患者，被認為是報告的第 1 例巨 大皮膚纖維瘤[3] 。皮膚纖維瘤的來源是真皮內的樹突 樣細胞，好發于青年，男女比例 1∶2，通常好發于肢端。 也有很多研究認為是創傷后的炎癥反應所致。 由 Tamada 和 Ackerman[2]首次命名的“伴有‘怪物’ 細胞(Monster cells)的皮膚纖維瘤(DFMC)”，代表著皮 膚纖維瘤的組織學變異類型。本病組織病理學上除了 有皮膚纖維瘤的特征之外，特異性特征還包括單核、雙 核或多核，染色質深的巨大異形細胞，通常這些細胞 會吞噬脂質、含鐵血黃素等[4] 。與肉瘤相比，本病有絲分 裂罕見。Tamada 和 Ackerman[2] 發現 DFMC 通常發生在 肢端和背部，直徑一般＜2.5cm。
臨床上，Monster cell 皮膚纖維瘤與多形性纖維瘤 (PF)可表現為類似的丘疹或結節，但未有巨大的 PF相 關報道。與 Monster cell 皮膚纖維瘤不同，PF 經常出現 在頭部，在組織病理學上，PF 包含與 Monster cell 皮膚 纖維瘤類似的異形多核巨細胞[5] 。PF 的腫瘤細胞排列稀 疏，真皮內膠原束散在排列，缺乏泡沫樣細胞和含鐵血 黃素細胞[2] 。其與 Monster cell 皮膚纖維瘤的免疫表型 也不同。Rudolph 等[1] 的回顧性研究發現，PF 的腫瘤細 胞 CD34 陽性，ⅩⅢa 因子和泛單核細胞抗原(Ki-M1p)陰 性，而 Monster cell 皮膚纖維瘤的腫瘤細胞ⅩⅢa 因子陽 性，Ki-M1p、CD34 陰性。此外，本病還需與隆突性皮膚 纖維肉瘤(DFSP)相鑒別，DFSP 臨床上可類似于皮膚纖 維瘤，好發于軀干，因局部不完全切除導致其局部復發 率較高。已有研究證明免疫組化可用于鑒別 DFSP 與 皮膚纖維瘤，前者免疫組化一般表現為 CD34 陽性，Ⅹ Ⅲa 因子陰性，而皮膚纖維瘤 CD34 少量或沒有表達， ⅩⅢa 因子陽性[4，6]。 綜上所述，Monster cell 皮膚纖維瘤的確診需依賴 皮損組織病理檢查及免疫組化染色結果，后者可排除其 他內臟器官的皮膚轉移癌可能。治療上本病采用完整 切除較為有效。
參考文獻略。