1.臨床資料
患者男，65歲，因反復發熱就診后影像學檢查發現左腎占位收住入院，患者無腰腹部疼痛，無尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿，大小便基本正常。入院體溫：37.2℃，血壓：113/73mmHg，查體雙腎區無明顯紅腫及隆起，腎臟無叩擊痛，雙腎區未聞及血管雜音，沿雙側輸尿管行程區無壓痛。
生化指標：尿常規：上皮細胞7.40個/μl，余無特殊；血常規及生化：白細胞計數9.78×109/L，粒細胞計數7.22×109/L，單核細胞計數0.80×109/L；白球比值1.21，白蛋白（溴甲酚綠法）33.4g/L，總蛋白（雙縮脲法）60.9g/L，谷草轉氨酶（IFCC法）11.4U/L。
MRI掃描示左腎輪廓失常，左腎上極見一團塊狀異常信號影，邊界尚清，形態欠規則，大小約3.8 cm×3.9 cm×2.7 cm，其內信號欠均勻，與正常腎實質信號相比，T2WI病灶主體呈稍低信號，其內見斑片狀高信號，T1WI呈病灶主體呈稍低信號，其內見斑片狀稍高信號，DWI呈稍高信號，正反相位未見明顯信號減低，增強掃描病灶可見明顯不均勻強化，延遲期可見造影劑退出，病灶區動態增強曲線部分呈速升速降型、部分呈速升平臺型，病灶累及中上組腎盞及腎盂，腹膜后未見明顯腫大淋巴結（圖a~i）。
圖a為T2WI軸位，病灶主體呈稍低信號，其內見斑片狀高信號；圖b~c為分別為T1WI反、正相位，示病灶呈不均勻稍低信號，且與正相位相比，反相位未見明顯信號減低區；圖d為DWI，示病灶呈稍高信號；圖e為ADC圖，示病灶部分呈低信號；圖f~g為T2WI冠狀位及增強后冠狀位圖像，示病灶部分累及中上組腎盞及腎盂，增強掃描不均勻強化；圖h~i為增強掃描軸位圖及動態增強曲線，示病灶區部分動態增強曲線部分呈速升速降型、部分呈速升平臺型；
手術及病理：行腹腔鏡左腎根治性切除術，所見左側腎臟大小9.2 cm×5.5 cm×4.0 cm，切開于腎盂處見一灰黃色結節，結節大小3.5 cm×3.3 cm×3.0 cm，似有包膜，結節切面呈灰黃灰褐色，局部區域伴出血、膠凍樣，質地中等，與周圍組織界限清，其余切面灰黃灰褐色，質地中等，皮質厚0.5 cm，髓質厚0.8~1.5 cm，皮髓質界限清。病理初步診斷腎盂腎透明細胞癌（FuhrmanⅣ級），免疫組化顯示抗體CD10++++，RCC+++，Vimentin+++，CKpan+++，Ki-671-5%局灶區域30%，陰性抗體類型：CD117、TFE-3/P53、CK5/6，免疫組化結果支持腎盂透明細胞癌（FuhrmanⅣ級）（圖j~k）。
圖j~k為病理圖像，示腎盂處見一灰黃色結節，結節大小3.5 cm×3.3 cm×3.0 cm，似有包膜，結節切面呈灰黃灰褐色，局部區域伴出血、膠凍樣，質地中等圖1腎盂透明細胞癌MR表現及病理圖像
2.討論
2.1主要特點
腎盂的原發性腫瘤比較少見，多為高級別尿路上皮癌，而由于組織細胞發生變異化生，腎盂尿路上皮癌可有多種特殊的組織學表現，主要包括：肉瘤樣癌、鱗癌、微乳頭癌及透明細胞癌等，國外有關腎盂透明細胞癌的報道非常少見，國內目前就腎盂透明細胞癌的報道只有2例，其病理表現部分癌細胞類似腎透明細胞癌，病灶位于腎竇區內，臨床常有血尿癥狀，尿路造影可見腎盂腎盞內不規則的固定充盈缺損影，腎盂腎盞擴大變形，病灶常呈浸潤性性生長，與正常腎實質及輸尿管分界不清，增強掃描低到中等強化。部分腫瘤組織發生缺血壞死、囊變、出血，CT表現為混雜密度影，MRI表現T1WI呈混雜低信號，T2WI呈混雜高信號，增強掃描皮質期輕中度強化，合并囊變、壞死時強化不明顯。其病理表現部分癌細胞類似腎透明細胞癌，胞質豐富，淡染或空泡狀，核位于中央，胞界清楚，呈巢或片狀，與尿路上皮癌有過渡，彌漫浸潤腎實質。分化差的腎盂尿路上皮癌伴有廣泛的透明細胞特征時需與腎透明細胞癌鑒別，仔細尋找尿路上皮癌成分，并行免疫組化標記有助于準確診斷。
2.2鑒別診斷
①腎透明細胞癌：腎臟最常見惡性腫瘤，早期常無癥狀，瘤體增大時臨床主要表現為血尿、腎區痛、腫塊三大癥狀。瘤體血供豐富，多伴出血囊變，少數可有鈣化，CT表現腎輪廓改變，病灶密度不均勻，增強掃描皮質期明顯不均勻強化，強化程度近似腎皮質，而后明顯廓清，假包膜延遲強化，向腎外侵犯顯示腎周筋膜毛玻璃樣密度增高、消失、增厚。MRI上腫塊多為混雜信號，周圍有低信號的假包膜帶，增強各期與CT表現相同；有研究表明尿路上皮癌來源的透明細胞CK7和CK20呈陽性，腎細胞抗原陰性，而腎透明細胞癌CK7和CK20呈陰性，腎細胞抗原陽性。
②腎集合管癌：腎輪廓多完整，常同時累及皮質和腎盂，病灶形態不規則，無假包膜，邊緣不清，呈侵襲性生長，易伴出血、壞死、囊變，且不均勻輕度強化，增強掃描皮質期無明顯強化，之后輕度漸進性晚期強化。
總之，由于腎盂尿路上皮癌的特殊類型（如：透明細胞癌等）非常少見，其影像學診斷還需要不斷積累經驗，并結合病理提高診斷的準確性。