臨床資料
患者，男，22歲，入院前7個月無明顯誘因出現右側髖部疼痛，行走時加重，休息可緩解。無發熱、盜汗及夜間痛，無外傷史。前往當地醫院拍片未見異常，未予處理。近40d來癥狀加重，并伴右側髖部活動受限，遂來我院就診。查體：右側髖部無紅腫，右側腹股溝中點及右側坐骨內側壓痛陽性，右髖后伸、外展受限。右髖Tomas征陽性，“4”字試驗陽性。
入院后檢查：髖關節多排CT平掃加三維重建影像顯示右側閉孔外肌見3．5CM×3．5CM高密度腫塊，CT990HU，邊界較清。周圍肌間隙清晰，鄰近坐骨骨皮質密度略增高。余髖關節骨質未見破壞。磁共振髖關節平掃檢查見：右側閉孔外肌異常信號，大小約3．5CM×3．5CM，T1W1、T2W1呈低信號，內見點狀稍高信號，病灶邊緣清晰，周圍見少許條狀長T1長T2信號。實驗室檢查：血常規、CRP、ESR無異常，膽堿酯酶1266IU／L。
初步診斷：右側髖部腫物（性質待查）。完善各項術前檢查檢驗后，無明顯手術禁忌證。全麻下行右側髖部腫物切除術。術中可見腫物大小約3CM×3CM×4CM，包膜完整，與周圍骨皮質無明顯連接。腫塊的外層為堅硬外殼，切開后內部包含半透明的，易碎的軟骨樣結構。將腫物及其包膜徹底切除，術后病理回報：右髖部不典型骨膜骨軟骨瘤，明確診斷。術后隨訪時間1年，未見腫物復發。
討論
骨膜軟骨瘤也稱骨皮質旁軟骨瘤，它是源于骨膜或骨膜下結締組織的一種罕見的透明軟骨良性腫瘤，最先在1952年由Lichtenstein和Hall描述。骨膜軟骨瘤占所有軟骨瘤的2％以下，好發于長管狀骨的干骺端，在骨膜下鄰近皮質骨表面發育，生長期間逐漸從干骺端移出，最大直徑一般不超過6CM。
雖然各個年齡段均可發病，但主要以30歲以下男性居多。目前骨膜軟骨瘤的發病機制和遺傳背景仍不清楚。Buddingh等曾對良性軟骨腫瘤的細胞遺傳學做過相關研究，發現其發病可能與染色體片段6q，12q的異常有關。
deSantos等描述過骨膜軟骨瘤的3個主要的X線影像學特征：（1）相鄰的骨皮質呈扇形或重塑為其他形狀。（2）軟骨基質的出現，表現為小點和鈣化小環。（3）周圍軟組織腫脹。骨膜軟骨瘤生長過程中會壓迫、侵蝕周圍的骨質，但因生長緩慢，骨皮質有足夠時間增生修復，所以會產生較為典型的伴有反應性硬化基底的半月形皮質凹陷。但并不是所有的骨膜軟骨瘤都會有典型放射學表現，僅有50％的骨膜軟骨瘤伴有基底部鈣化。本文中提到的病例并沒有典型的半月形凹陷和環狀鈣化，但確實存在骨皮質改變和小的鈣化區域的特征。核磁共振上，Chandramohan等在文獻綜述中提到，大多數T1加權的MR圖像顯示單一的低信號或等信號，T2加權像表現為均勻的高信號，這也符合大部分良性軟骨腫瘤中心部分的成像特點。Aoki等和Geirnaerdt等也詳細描述了良性軟骨腫瘤的Gd－DTPA成像特點。注射Gd－DTPA后大多數良性軟骨腫瘤在邊緣呈環形和弧形增強，這是由于包裹腫瘤的纖維組織具有豐富的毛細血管。骨膜軟骨瘤的Gd－DTPA增強程度與四周透明軟骨或囊性黏液樣組織的血管化程度呈正相關。
骨膜軟骨瘤發病率低，臨床中容易被誤診，應引起足夠的重視。骨膜軟骨瘤的臨床癥狀沒有特異性，可表現為可觸及的腫塊，腫脹和疼痛，也可以沒有任何癥狀。最常見的生長部位是長管狀骨，尤其是肱骨近端，其次是手部和腳部的小管狀骨，但生長于髖部的還是非常少見的。骨膜軟骨瘤極易與骨膜軟骨肉瘤相混淆。其鑒別診斷主要有：（1）前者為壓迫性骨缺損，而后者多為侵襲性骨破壞。（2）前者單向生長，后者放射狀生長。（3）放射性核素檢查：明顯濃集者為肉瘤。（4）病理活檢：若診斷困難時，及時、準確的活檢，不失為最簡捷的鑒別方法。該腫瘤還要注意與纖維皮質骨缺損、骨膜骨肉瘤、骨化性肌炎及腱鞘巨細胞瘤等相鑒別。本例患者非常容易被誤診為骨化性肌炎，但患者沒有右髖部外傷史，有助于鑒別診斷。
骨膜軟骨瘤最主要的治療手段是手術切除。因其具有一定的惡變和復發傾向，所以發現后應盡早手術。復發主要是由于切除不徹底，局部整體切除病灶，合理處理腫瘤邊緣，能夠最大程度的減少復發。對于腫瘤邊緣的處理，一些學者認為刮除腫瘤下皮質骨能夠降低復發概率。若腫物已經嚴重累及關節、影響功能者，則應考慮人工關節置換。