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  • 發布時間:2023-01-26 13:44 原文鏈接: 骨纖維異樣增殖癥的檢查及鑒別

      檢查

      X線檢查,單發型纖維異樣增殖癥病變部位在髓腔內,長管狀骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病變的X線表現為模糊的髓腔內放射透明(低密度)區,常被形容為“磨砂玻璃狀”,其中可見不規則的骨紋理,骨質有不同程度的擴張,骨皮質變薄,病變區與正常骨質間界線明顯,可看到反應性硬化緣帶,不產生骨膜反應。病變部位在股骨頸或股骨上端可發生鐮刀狀變形,形容為“牧羊杖”畸形。脊柱的病變界線亦清楚,膨脹,X線有低密度區,其內部呈分隔狀或條紋狀,可因病理性骨折而塌陷。局限性病變僅發生在干骺端,如股骨近端干骺端,廣泛性病變常侵犯長骨的一端與大部分骨干,骨質向外明顯突出,骨皮質薄厚不均,或向一側彎曲變形,如發生在脛骨骨干。發生病理性骨折后骨膜產生新生骨,使骨皮質增厚硬化。病變很少侵犯骨骺軟骨,僅在骺線閉合后,才侵入骨端。

      多發型纖維異樣增殖癥病變常侵犯數骨,并有侵犯鄰近數骨的現象,如侵犯同側的髂骨、股骨、脛骨及腓骨,髂骨的病變系溶骨性,呈較大的多囊狀,其中可見骨紋理,有不同程度的骨質膨脹。四肢長骨的病變常累及骨的全部,髓腔寬窄不均,其增寬處骨皮質變薄并擴張,髓腔內紋理消失,呈磨砂玻璃狀,有的部位骨質高度膨脹,其中有囊狀表現,常發生病理性骨折。顱骨病變中,顱底骨質致密,枕、顳骨變形,呈致密與疏松相混的陰影。

      手骨也很少單獨侵及,常在彌漫整個上肢時,波及手骨。X線片可見掌骨和指骨彌漫性膨脹(有時是長度增長),這種改變可以波及掌骨骨骺和腕骨。

      纖維異樣增殖癥的影像表現在青少年和成年的不同時期有變化,病變發展緩慢,停止膨脹,溶骨區的壁及皮質逐漸緩慢增厚,有時,還有毛玻璃樣區域密度增高,直到呈象牙密度。

      纖維異樣增殖癥惡變的X線表現在某種程度上取決于病變的組織學類型。在病變內溶骨范圍的界限不清,骨皮質缺損及鄰近的軟組織塊等都提示有惡性。

      鑒別

      單發性患者應注意與孤立性骨囊腫、孤立性內生軟骨瘤及巨細胞瘤鑒別。多發性者需與甲狀旁腺功能亢進相鑒別。

      1、孤立性骨囊腫 該病多發生在20歲以下者。病損開始于骨干與骨骺相鄰近的部位,而后隨骨骼的成長漸移向骨干,呈中心性對稱性膨脹改變;病損透明度較明顯;大體標本為單房骨殼,很薄,內有不完整骨嵴,骨壁上有一層灰白色或紅褐色纖維薄膜,內容物為透明液體;鏡下所見內膜為纖維結締組織,血管較豐富,陳舊性可有肉芽、血塊、鈣化點,有時可見骨樣組織或骨小梁。

      2、孤立性內生軟骨瘤 內生軟骨瘤常見于足、手小骨多發病變,X線片上常見弧形、環形及半環形的不規則鈣化。剖面為硬而有光澤的淺藍白色組織,間有骨化組織或黏液樣組織。鏡下為分葉的玻璃樣軟骨,內有鈣化或纖維骨化組織。

      3、骨巨細胞瘤 該瘤絕大多數為單發病變,位于骨端,呈明顯膨脹,單純溶骨性改變,周圍無明顯硬化環。截面見骨腔多屬偏心位,充滿暗紅色或黃色脆弱組織和散在陳舊積血。鏡下為豐富的血管網,充滿形狀一致的梭形細胞和散在的多核細胞。

      4、甲狀旁腺功能亢進 此病可引起廣泛的骨質改變,畸形明顯。全身骨質脫鈣,無骨新生或硬化。主要病理改變是骨吸收和纖維瘢痕形成,其內有出血現象,亦有纖細的骨樣組織和骨小梁形成。血清鈣增高,血清磷降低,尿中鈣磷均增加。

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