1.4治療效果及預后
側腦室引流術后第1d，復查顱腦CT示：左側小腦血腫增大，引流管位于左側腦室額角，左側腦室積血（圖3A－C）。患者呈淺昏迷狀態，雙側瞳孔不等大（左側直徑3mm，右側2.5mm），光反射遲鈍，刺痛肢體能屈曲躲避，巴氏征陽性。經積極治療，術后第10d患者病情好轉，意識障礙減輕，刺痛可睜眼，出現肢體不自主活動；復查CT示小腦血腫部分吸收，四腦室受壓明顯緩解，側腦室縮小（圖3D、E）。
MVD術后第19d，患者意識逐漸恢復，呼喚睜眼，有遵囑動作；復查顱腦CT：血腫完全吸收（圖4A、B）。術后第49d，患者恢復正常，意識清楚，言語、記憶力、計算力及定向力正常，雙側瞳孔等大（直徑3：3mm），面肌痙攣癥狀完全消失，四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性；復查CT示，左側小腦出血區呈低密度灶，四腦室、側腦室形態正常（圖4C、D）。痊愈出院。
2.討論
面肌痙攣是一種由同側面神經支配的肌肉間歇、不自主、不規則、單側、強直或陣攣性收縮引起的運動障礙。典型綜合征開始發病多起于上、下眼瞼，逐漸緩慢向面頰擴展至一側面部所有肌肉，重者可累及頸部肌肉。抽搐發作有間歇期。非典型面肌痙攣，比較罕見，其抽搐開始于頰肌和口輪匝肌，并向上延伸到眼輪匝肌。
面肌痙攣的患病率約為7～15/10萬人，女性發病率是男性的兩倍，屬于腦神經疾病之一。Campbell和Keedy于1947年首次報道了面肌痙攣是由血管壓迫面神經所致。1962年，Gardner提出血管減壓術治療三叉神經痛和面肌痙攣。目前，MVD是治療面肌痙攣一種安全有效的方法，也被認為是治療面肌痙攣的金標準。MVD并不是特別復雜的操作，但需在鎖孔入路中處理腦干附近關鍵的結構，具有一定的挑戰性，仍有MVD相關并發癥發生。術后常見的并發癥包括枕部感覺異常、面癱、聽力障礙、腦脊液漏、切口問題及感染等。
MVD術后致命性的并發癥為顱內出血，死亡率約0.1%；MVD并發顱內出血的病例報道不多，主要為術區出血及遠隔部位的硬膜外、硬膜下出血。Charles等分析了22例面肌痙攣MVD手術患者，1例死亡患者是由于術后立即發生的急性高血壓危象引起的小腦血腫。Hanakita等回顧性分析了239例面肌痙攣MVD手術患者的臨床資料，其中1例患者術后并發額顳硬膜下血腫，考慮為快速、大量釋放腦脊液導致幕上結構移位，撕裂橋靜脈而形成硬膜下血腫；1例患者并發小腦內血腫合并急性腦積水，分析可能原因為過度牽拉小腦、靜脈回流受阻及術中血壓劇烈波動導致小腦血腫形成；1例患者并發多發腦內血腫、顱內積氣合并DIC，原因難以解釋。
Kalkanis采用回顧性隊列研究分析了1996—2000年行MVD手術的1326例三叉神經痛、237例面肌痙攣和27例舌咽神經痛患者，總的MVD術后顱內出血的發生率為0.5%。該研究認為，出血與小腦牽拉收縮、小腦血管閉塞或扭結有關，強調通過適當的暴露和從基底池引流腦脊液來避免過多牽拉小腦，避免血管損傷或扭結是基本原則。但其未能單獨分析面肌痙攣MVD術后發生出血的情況。Li等回顧分析了685例面肌痙攣和三叉神經痛MVD手術患者，其中3例患者出現遲發性顱內出血。
1例70歲面肌痙攣患者，術后第3d出現術區橋小腦角區域出血，急診行血腫清除及側腦室外引流術，但患者仍于3個月后死亡；1例60歲左側面肌痙攣患者，術后第14d出現左側橋腦小腦角硬膜下血腫，保守治療后恢復良好；1例47歲合并高血壓的右側面肌痙攣患者，術后第2d出現左側顳頂葉出血，急診開顱清除血腫手術，術后2周出院，但遺留輕度失語。
Lee等回顧性分析了2040例面肌痙攣MVD手術患者，2例患者術后發生幕上硬膜下出血。分析原因為：（1）MVD術中需釋放腦脊液從而減輕小腦牽拉，但過量釋放腦脊液致腦組織移位并撕裂橋靜脈，從而引發出血；（2）術中過度牽拉小腦導致小腦挫傷，或者電凝絨球小葉和側隱窩脈絡叢，亦可能導致出血，術后血壓升高可引起靜脈出血而導致遲發性血腫；（3）MVD手術通常采用側臥位，頸部屈曲，頭部轉向對側。而過度旋轉或屈曲頸部可致對側頸靜脈回流受阻，導致小腦或大腦半球靜脈出血性梗死。而合并高血壓的患者出血幾率會增加。
Lei等回顧性分析了3777例面肌痙攣MVD手術患者，術后5例患者出現小腦出血，4例患者出現硬膜外血腫。2017年，Zhao等分析1548例面肌痙攣MVD術后并發癥，其中1例患者發生硬膜外血腫（手術區遠隔部位-頂枕部），1例患者發生遲發性小腦出血（未提供相關資料）；硬膜外血腫患者經保守觀察治療，20d后硬膜外血腫逐漸吸收。作者認為除了腦脊液過度釋放增加了術后橋靜脈撕裂的風險，肌肉未嚴密止血而發生的滲血是另一個不可否認的原因。本例患者臨床表現為典型左側面肌痙攣，術前檢查無異常，術中順利，術后患者面肌痙攣癥狀完全消失。但術后第2d患者出現意識障礙，復查CT示小腦出血并腦積水，急診行側腦室外引流術。術后患者昏迷2周，1個多月后痊愈出院；出院時患者意識清楚，智能及肢體運動功能同入院前。
復習相關文獻，面肌痙攣MVD術后發生遲發性小腦出血的報道不多見，為此本研究回顧分析1例典型面肌痙攣MVD術后遲發性小腦出血患者的臨床資料，探討其發生原因及預防治療措施。分析原因如下：（1）責任血管為迂曲的椎動脈，位置較深，術中暴露面神經出腦干區（root exit zone，REZ）相對困難，小腦受牽拉損傷程度嚴重，增加了小腦出血幾率。術中為良好暴露REZ，頸部扭曲旋轉程度增加，靜脈回流受阻，小腦血管系統內壓增加出現壓力性損傷，亦可增加了術后小腦出血的風險。（2）術前MRI示患者存在多發腦缺血灶，此外患者還有長期吸煙史，雖然患者否認既往有高血壓病史，但入院時的血壓舒張壓高于90mmHg，結合患者家族史，可能存在腦血管病變；行腦室外引流術，穿刺額角非常順利，但術后發現置管區域腦實質及腦室內積血，提示患者腦血管病變的可能性非常大。面肌痙攣并不會危及生命，MVD也是一種非常安全的手術，但手術操作在腦干最為關鍵的區域，存在發生嚴重并發癥的幾率。其中，術后出血就是MVD術后最危險的并發癥，常發生在術后24h內。
本例患者為遲發性小腦出血，臨床并不多見；結合患者及文獻報道的資料，本研究提出以下幾點預防及處理措施。
（1）詳細查體及分析術前檢查資料。患者體型胖瘦、頸部長短及后顱窩容積大小都會影響手術中的操作，術前要仔細查體。術前MRI檢查所示的面聽神經與責任血管間的關系、走向、位置及具體形態，對手術具有重要參考價值，需要認真分析。本例患者的壓迫血管為椎動脈，走形迂曲，術前可通過影像學檢查預判手術路徑，術中可能出現情況及處理措施。
（2）術中要合理擺放體位，切口長度要充分，骨窗大小要合適，腦脊液釋放要緩慢；對于術前判斷REZ暴露困難者，術中可應用甘露醇、預置腰大池等措施；盡可能少牽拉或不牽拉小腦組織，若需牽拉小腦組織，可于前拉小腦表面置于明膠海綿，腦壓板葉片上可用無菌手套指套保護，盡可能減少牽拉損傷。
（3）術后嚴密觀察患者病情變化，尤其對意識恢復延遲、突然煩躁、出現頭痛及血壓不穩定者要高度警惕。懷疑有顱高壓者，立即行顱腦CT檢查，明確顱內有無出血、腦積水等。
（4）一旦明確出血，尤其是小腦出血合并腦積水，有腦疝征象者，需立即進行手術治療。手術方式應為血腫清除及側腦室外引流術，積極的手術治療是最好的選擇，可明顯改善患者的預后。本例患者術后遲發小腦出血合并腦積水，因家屬考慮到再次開顱風險大，遂僅行側腦室外引流術。但術后患者的意識未立即恢復，2周后血腫逐漸吸收，腦積水癥狀緩解后，患者逐漸清醒，病情好轉。
總之，MVD手術治療面肌痙攣安全有效，詳盡的病史采集、細致的系統查體、全面的術前資料分析、靈活而謹慎的手術操作（體位、開顱、入路和縫合等每個步驟都不能忽視）、術后仔細觀察病情變化，是避免或減少MVD術后并發癥的關鍵。一旦出現小腦出血等致死性并發癥，若有腦疝風險，須盡早采取積極的手術治療。