【重癥肌無力】檢查與治療

    檢查

    1.新斯的明試驗

    成年人一般用新斯的明1——1.5mg肌注，若注射后10——15分鐘癥狀改善，30——60分鐘達到高峰，持續2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。

    2.胸腺CT和MRI

    可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。

    3.重復電**

    重復神經電**為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極**運動神經，記錄肌肉的反應電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經肌肉接頭處病變的可能。

    4.單纖維肌電圖

    單纖維肌電圖是較重復神經電**更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段。可以在重復神經電**和臨床癥狀均正常時根據“顫抖”的增加而發現神經肌肉傳導的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。

    5.乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測

    乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%——90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致。

    治療

    1.藥物治療

    （1）膽堿酯酶抑制劑 是對癥治療的藥物，治標不治本，不能單藥長期應用，用藥方法應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

    （2）免疫抑制 常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質類固醇激素：強的松、甲基強的松龍等；②硫唑嘌呤；③環抱素A;④環磷酸胺；⑤他克莫司。

    （3）血漿置換 通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個月。

    （4）靜脈注射免疫球蛋白 人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調節免疫功能。其效果與血漿置換相當。

    （5）中醫藥治療 重癥肌無力的中醫治療越來越受到重視。重癥肌無力屬“痿癥”范疇。根據中醫理論，在治療上加用中醫中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治療上起著保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

    2.胸腺切除手術

    患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16——60歲之間發病的全身型、無手術禁忌證的重癥肌無力患者，大多數患者在胸腺切除術后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%——15%,是胸腺切除術的絕對適應癥。