1.肉眼所見 腫瘤致密而柔軟，與骨巨細胞瘤很相似或相同，與周圍骨的界限清楚，鈣化區似粗糙的濕木屑，顏色從灰到淺紅到棕色，有小的黃白色白堊樣區域，有時有纖維樣或軟骨樣外觀的白色區域，有時可見到出血和囊腔，可占據腫瘤的很大一部分。當腫瘤越過骨生長部，延及干骺端時，可清楚地見到軟骨本身的破壞。腫瘤內可含有一些殘余的軟骨，骨骺處的軟骨母細胞瘤可遠達關節軟骨，使關節軟骨薄而受壓。在罕見病例中，軟骨母細胞瘤可越過關節軟骨侵入關節內。
2.鏡下所見 軟骨母細胞瘤基本的組織學表現為中等大小的細胞，球 形或多面體，細胞質邊界清楚，似嵌合體碎片，細胞核圓，著色良好，常有明顯的核仁，可有輕度的多形性，還有一些多核巨細胞（僅有幾個核）和極少的有絲分裂像。
在細胞之間有稀少的纖維網和基質，有小的鈣化灶，鈣鹽有時為細粒末，包繞細胞內物質和細胞，形成細小的細胞周圍網，這些鈣化灶是軟骨母細胞瘤的特征性表現，但不常見。
軟骨母細胞瘤中可有多核巨細胞，其存在和數目不定，多是巨噬細胞，與很多骨病變一樣，是對出血、鈣化和骨化的反應。