病例男，22歲，自述勞動后心前區不適3年余，偶有乏力，近1月活動后心慌、胸悶來我院就診。查體：血壓120/85mmHg（1mmHg=0.133kPa），胸骨左緣第3肋間聞及2/6～3/6級舒張期雜音。
心電圖：正常心電圖。超聲心動圖：左室長軸切面左房室溝處可見擴張的左冠狀動脈，胸骨旁大動脈短軸切面可見明顯擴張的左冠狀動脈走行迂曲，起始處寬約11mm，舒張期主動脈血流流入擴張的左冠狀動脈（圖1），擴張的左冠狀動脈經左室側壁、后壁外側走行，由左室下壁進入左室腔，瘺口寬約6.8mm（圖2），彩色多普勒顯示舒張期瘺口處有五彩鑲嵌的湍流束射入左室（圖3）。脈沖多普勒測得舒張期湍流頻譜，最大流速438cm/s，壓差76mmHg（圖4）。右冠狀動脈未見異常。超聲診斷：先天性心臟病：左冠狀動脈-左室瘺。經外院CTA檢查及手術證實。
圖1大動脈短軸切面可見主動脈流向擴張的左冠狀動脈的血流。圖2擴張的左冠狀動脈走行迂曲，經左室側壁后壁外側走行，由左室下壁進入左室腔。圖3彩色多普勒顯示舒張期瘺口處有五彩鑲嵌的湍流束射入左室。圖4脈沖多普勒測得瘺口處舒張期湍流頻譜。
討論
冠狀動脈瘺（Coronary arterial fistulae，CAF），是指冠狀動脈與低壓血管區或心腔之間存在異常連接，約占先天性心臟病的0.25%~0.40%。機制是高壓冠狀動脈血流通過繞過心肌小動脈和毛細血管的瘺流入低阻力靜脈回路，如右室、右房、肺動脈、左房及左室等，瘺入左房、左室者少見。CAF按病因分為先天性和獲得性，先天性CAF被認為是心肌小梁竇系統退化失敗所致；獲得性CAF多與感染性心內膜炎、胸部重大創傷、各種心臟相關手術病史等有關。
超聲心動圖常作為CAF首選檢查手段，具有典型的聲像特點：①受累冠狀動脈擴張，管壁變薄且走形迂曲；②瘺口處可測得高流速湍流頻譜，引流至右心時發生雙期分流，引流至左心室，多為舒張期分流；③瘺口血流寬度即為瘺口大小；④可有房室內徑增大。CAF需要與川崎病、動脈導管未閉、肺動脈瓣返流、主-肺動脈窗、主動脈竇瘤破裂、冠狀動脈異常起源于肺動脈等疾病相鑒別。
行超聲心動圖檢查時，應盡可能多方面調整切面，尋找并確定瘺口數量、形態、走行及血流方向，避免漏診和誤診。冠狀動脈瘺口較小或心臟發育尚未完全時，一般無明顯表現，隨著患者生長發育，瘺口逐漸擴張，癥狀明顯，分流量過大時，患者可因心臟負荷加重而出現心悸、心絞痛、心力衰竭等癥狀，易發生心源性猝死。CAF自發閉合者罕見，僅有約1%的患者可能會發生自發性閉合。因此，一經確診，應積極進行治療，控制并發癥，以免影響患者預后和生活質量。