1、多系統萎縮癥— 病史
成年期緩慢起病、進行性發展,無家族史。
2、多系統萎縮癥— 臨床表現
為逐漸進展的自主神經功能障礙(尿失禁伴男性勃起功能障礙,或體位性低血壓)。
3、多系統萎縮癥— 下列兩項之一
①帕金森綜合癥:運動遲緩,伴強直、震顫或姿勢反射障礙,對左旋多巴類藥物反應不良;②小腦功能障礙:步態共濟失調,伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙。
4、多系統萎縮癥— 直立試驗
測量平臥位和直立位的血壓和心率,站立3分鐘內血壓較平臥時下降≥30/15mmHg,且心率無明顯變化者為陽性(體位性低血壓)。
5、多系統萎縮癥— 膀胱功能評價
有助于早期發現神經源性膀胱功能障礙。尿動力學實驗可發現逼尿肌反射興奮性升高,尿道括約肌功能減退,疾病后期出現殘余尿增加。膀胱B超有助于膀胱排空障礙的診斷。
6、多系統萎縮癥— 肛門括約肌肌電圖
往往出現失神經改變,此項檢查正常有助于排除MSA。
7、多系統萎縮癥— I-間碘芐胍(I-MIBG)
心肌顯像此檢查有助于區分自主神經功能障礙是交感神經節前或節后病變。帕金森患者心肌攝取I-MIBG能力降低,而MSA患者交感神經節后纖維相對完整,無此改變。
8、多系統萎縮癥— 影像學檢查
MRI發現殼核、橋腦、小腦中腳和小腦等有明顯萎縮,第四腦室、腦橋小腦腳池擴大。高場強(1.5T以上)MRIT2相可見殼核背外側緣條帶狀弧形高信號、腦橋基底部“十字征”和小腦中腳高信號。18F-脫氧葡萄糖PET顯示紋狀體或腦干低代謝。