原發性卵巢類癌及其綜合征在術前不易診斷,也易引起誤診,多數須經組織學診斷后方被認識。
臨床發現盆腔包塊,疑為畸胎瘤者,又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害癥候群,應高度可疑本綜合征。實驗室測定24小時尿中5-HIAA含量超過30mg/24h,更應考慮本綜合征。包塊術后病理診斷為類癌則可確診。