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  • 發布時間:2022-08-03 14:19 原文鏈接: 血友病甲、乙凝血因子缺乏與出血程度的關系

      血友病甲和乙可在新生兒期發病,但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關:活性為0~1%者為重型,患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血,并常導致關節畸形;2%~5%者為中型,患者于輕微損傷后嚴重出血,自發性出血和關節出血較少見;6%~20%者為輕型,患者于輕微損傷或手術后出血時間延長,但無自發性出血或關節出血;20%~50%為亞臨床類型,僅于嚴重外傷或手術后有滲血現象。

      血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似,因子Ⅸ活性少于2%者為重型,很罕見;絕大多數患者為輕型。因此,本病的出血癥狀大多較輕。

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