患者，女，33歲，身高162 cm，體重50kg。因“體檢發現房間隔缺損一年余，胸悶氣喘2d”入院，心臟超聲檢查示：繼發性房間隔缺損，右房右室增大，肺動脈增寬，肺動脈壓力120mmHg。9月前曾行房間隔缺損封堵術，術后發現肺動脈壓力無明顯改變，收回封堵器，口服波生坦降低肺動脈壓力治療。
入院診斷：1.房間隔缺損，2.重度肺動脈高壓，3.艾森曼格綜合征。
擬在全麻下行房間隔缺損封堵術，然后在體外膜肺（ECMO）輔助下行雙肺移植術。患者9：20進復合手術室，BP92/67mmHg，SpO284%，HR110次/分。開放外周靜脈，面罩吸氧，局麻下行橈動脈穿刺置管，監測IBP、ECG和SpO2。
全麻誘導：咪達唑侖3mg、依托咪酯15mg、舒芬太尼25μg、順苯磺酸阿曲庫銨15mg，肌松后插入35號左雙腔支氣管導管，纖維支氣管鏡定位，通氣模式采用壓力控制模式。
麻醉維持：泵注丙泊酚和順苯磺酸阿曲庫銨，間斷靜注舒芬太尼。誘導后自右頸內靜脈插入漂浮導管監測肺動脈壓力（PA），右鎖骨下靜脈置入中心靜脈導管，左股動脈置入脈搏指示連續心排量（PICCO）導管監測每搏量（SV）、心排量（CO）、心指數（CI）、每搏變異量（SVV）及外周阻力（SVR）等血流動力學指標。10：15開始行房間隔缺損封堵術，11：00封堵器釋放成功，11：15右股動靜脈切開插管，11：38ECMO轉流開始，流量為2.9L/min，轉流開始后肺動脈平均壓力由110mmHg下降為52mmHg。12：00右側開胸，14：14右肺動脈開放，16：00左側開胸，17：50左肺動脈開放，肺動脈平均壓降為26mmHg，ECMO繼續輔助轉流，流量逐漸降至1.7L/min，更換單腔氣管導管后于19：00入ICU。
術中根據SVR指標泵注去甲腎上腺素調整外周血管阻力，泵注多巴胺增強心肌收縮力，肺動脈開放前給與甲潑尼龍500mg。右肺移植完成后輸液以膠體為主，適當控制輸液速度。術中失血量為2500ml，尿量2000ml，輸入成分血1125ml，自體血600ml，其他晶膠體3500ml，所有輸液均加溫處理。
術后42h撤除ECMO，術后第5天脫離呼吸機，術后31d康復出院。
討論
艾森曼格綜合征的定義為由于肺血管阻力增加導致肺動脈壓力超過體循環壓力，血液通過較大缺損產生雙向或反向分流，皮膚黏膜出現紫紺，呼吸困難，最終導致患者生活質量下降，生存時間減少。先天性心臟病合并艾森曼格綜合征時行心臟手術效果較差，即使患者度過圍術期，術后仍殘存肺動脈高壓。肺移植治療艾森曼格綜合征是目前有效的治療方法。
本例患者曾行房間隔缺損封堵術，術后肺動脈壓力無明顯改變，且藥物治療肺動脈高壓效果不顯著，而反向分流癥狀逐漸加重，最終選擇雙肺移植治療艾森曼格綜合征。肺移植患者術前心肺功能低下，對麻醉的耐受性差，麻醉誘導用藥應選擇對循環抑制輕微的藥物，采用小劑量慢速注射，逐漸加深麻醉，保持適當的外周血管阻力，避免血壓嚴重下降。術中根據容量與外周血管阻力監測指標，維持出入量平衡，尤其是一側肺移植完成后，應控制液體入量，避免容量過負荷導致肺水腫。
由于患者術前合并重度肺動脈高壓，阻斷一側肺動脈后會進一步升高肺動脈壓力，可應用前列腺素E1或吸入NO降低肺動脈壓力，ECMO輔助轉流可明顯降低肺動脈壓力。移植過程中肺靜脈與左房袖吻合時，易發生心律失常和低血壓，應嚴密觀察心電變化，及時處理心律失常與低血壓。肺動脈開放前，可適度輸入血漿等膠體擴充容量，開放肺動脈時要提醒外科醫師緩慢松開阻斷鉗，以防低溫和含高鉀保護液瞬間大量進入體循環，導致心跳驟停，如發現SVR嚴重下降和SVV升高，可泵注去甲腎上腺素提高外周阻力，同時補充血容量。
更換體位行另側肺移植時，阻斷肺動脈將使新肺血流量急劇增加，可通過限制液體入量和適度PEEP減少肺水腫的發生。本例患者由于長期肺動脈高壓，且已發生反向分流，左心功能低下，雙肺移植完成后不能立即撤除ECMO，以免左心過負荷發生急性左心衰，患者術后ECMO輔助42h，通過逐漸降低ECMO流量，并使用適量強心藥物，使左心緩慢適應新的血流動力學變化，順利撤除ECMO。