癥狀
自身免疫性肝硬化在臨床上常表現為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀。病情發展至肝硬化后，可出現腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。
中醫在臨床研究中發現，這部分病人主要表現乏力、納差、腹脹、兩脅不適、尿色深黃，兼有低熱、口干咽燥、頭暈目澀、失眠多夢、腰膝酸軟、大便干燥，女性患者可有月經不調。查體可見面色晦暗、脾臟增大，舌質暗紅或有瘀斑。中醫辨證多屬氣陰兩虛、瘀血阻滯、濕熱內蘊。
診斷鑒別
1.原發性膽汁性肝硬化與AIH在臨床癥狀和實驗室檢查方面有相似之處，但多見于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現，肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區肉芽腫有助于該病的診斷。
2.原發性硬化性膽管炎是以肝內、外膽道系統廣泛炎癥和纖維化為顯著特點，多見于中青年男性，常伴潰瘍性結腸炎，84%的患者ANCA陽性，但不具特異性。膽管造影可見肝內外膽管狹窄與擴張相間而呈串珠狀改變，診斷需除外腫瘤、結石、手術、外傷等繼發原因，病變僅累及肝內小膽管時診斷需靠組織學檢查，典型改變為纖維性膽管炎。
3.急、慢性病毒性肝炎也可發生高球蛋白血癥和出現循環自身抗體,但抗體滴度較低并且持續時間短暫,檢測血清病毒抗原、抗體對鑒別很有幫助。
4.酒精性脂肪性肝炎有飲酒史，多以血清IgA水平升高為主，雖可出現ANA和SMA陽性,但一般滴度較低，且很少出現抗LKM1和PANCA陽性。
5.藥物性肝損害多有服用特殊藥物史，停藥后肝臟異常可完全消失，一般不會發展為慢性肝炎，病理組織學檢查出現小葉或腺泡區帶的壞死、嗜酸性粒細胞浸潤、單純性淤膽、肉芽腫型肝炎、肝細胞脂肪變等能提示藥物性肝損害。但須注意有些藥物可誘發自身免疫反應，臨床表現及實驗室檢查與AIH極為相似，鑒別需依靠病理學以及停藥后的病情緩解或恢復等。