部分腹壁纖維瘤病臨床及影像表現不典型，術前診斷可能比較困難，需與眾多的軟組織病變鑒別。
腹腔內腫瘤
通常情況下，腹壁纖維瘤病Bouchocourt征陰性，腹壁內腫塊陽性，此可以資鑒別。
脂肪瘤
多見于較肥胖的女性，因腫瘤發生在皮下脂肪層內，故與腹壁肌肉的收縮或松弛無任何關系。
腹壁隆突性瘤
這類腫瘤多見于成年男性，生長較快；顯著待點是皮下纖維結締組織受累，皮膚有隆起，并有毛細血管增生及血管擴張現象。
綜合征
病人有纖維瘤、骨腫瘤和結腸息肉病。
盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性，但與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同。臨床上大部分表現為邊界清楚的軟組織腫塊，影像學上顯示邊界清楚、密度均勻的軟組織腫塊，MRI病灶周圍無水腫區，病灶內的信號相對一致。但有時與分化較好的脂肪肉瘤、纖維肉瘤鑒別仍存在困難，需結合病理學檢查加以鑒別