脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。
