患者，女，42歲，主因右側腰腹痛10 d門診擬診為右腎癌于2015年6月13日收入院。患者10 d前無明顯誘因出現右側腰腹部疼痛，呈酸痛不適。
于外院行B超檢查示：右腎積水，光帶分離1.6 cm，右側輸尿管上段擴張，中腹部CT檢查示(圖1)：右腎上極-腎門區不規則囊實性混雜密度影，大小約5 cm×2 cm，邊界欠清晰，與腎臟關系緊密，呈不均勻中度強化，實性部分強化均勻；診斷為右腎占位，考慮腎癌可能，右腎積水。當地予以抗炎治療，右側腰部酸痛癥狀無明顯好轉。
入院后行腎臟MRI檢查(圖2)示：右腎上極-腎門區不規則囊實性混雜信號影，大小約5.3 cm ×2.6 cm，診斷為右腎上極-腎門區占位性病變(腎癌可能性大)。
進一步完善術前準備，術前血壓130/80 mmHg，于2015年6月19日全麻下擬行腹腔鏡下右腎癌根治術。在游離腎門過程中，觸及瘤體后患者血壓升至260/160 mmHg，暫時停止手術操作，給予酚妥拉明降壓、補液擴容，血壓降至140/90 mmHg，考慮嗜鉻細胞瘤可能。后仔細操作，避免觸及瘤體，但術中仍反復出現3次上述情況。術后打開腎包膜，見腫瘤位于腎中部實質內，突出腎包膜，呈暗黃色。患側腎上腺及脊柱旁無異常發現。
術后病理示：腎及周圍脂肪，10 cm×7 cm×5 cm，剖開切面見結節樣腫物數枚，直徑0.6～4.0 cm，上附輸尿管一段，似被腫物累及，考慮為腎細胞癌，待免疫組化進一步診斷。后腫瘤組織免疫組化結果示：EMA(-)，RCC(-)，CD10(-)，Vimentin(-)，CK7(-)，E-cadherin(-)，CD117(-)，CD56(＋)，Syn(＋)，CgA(＋)，Ki-67(＋<1%，局部5%)，S100(間質細胞＋)，結合HE切片，符合腎臟副神經節瘤/嗜鉻細胞瘤診斷，腫瘤局部大片壞死出血。
術后隨訪5個月，患者血壓平穩，維持在正常范圍，恢復良好，復查CT未見腫瘤復發。
圖1.患者中腹部CT增強掃描圖；
圖2.患者中腹部MRI增強掃描圖(T1WI)
討論
腎臟嗜鉻細胞瘤罕見，病因不明，可能為胚胎神經嵴細胞向腎臟遷移而引起的異位嗜鉻細胞瘤，臨床表現為陣發性或持續性高血壓，脂肪、糖及基礎代謝紊亂，血、尿兒茶酚胺濃度升高。腫瘤多為良性，大小一般為2～6 cm。若發現腫瘤侵犯血管、周圍組織或發生轉移時可確診為惡性。腎臟嗜鉻細胞瘤需與以高血壓為主要表現的腎素瘤鑒別。腎素瘤直徑0.8 ～4.0 cm，含許多Bowie陽性顆粒的上皮樣細胞，腫瘤組織腎素活性大于正常腎組織的3倍，影像學表現兩者難以區分，病理活檢是確診的依據。手術切除是唯一有效的治療方法，但術前準備不充分者手術風險高，術前控制血壓及擴容、術中精細操作及嚴密的術后監護是手術成功的關鍵。影像學檢查可顯示病變部位及病變范圍，但當臨床癥狀不典型時易被忽略。本例比較特殊，患者發病期間無面色蒼白、出汗、心悸等癥狀，無持續性血壓增高，這是術前不易診斷的原因。