病例男，49歲，體檢發現右側腎上腺區腫物，曾有暈厥史。否認有“高血壓、冠心病、糖尿病”等慢性疾病史。血、尿兒茶酚、血皮質醇、醛固酮指標正常。上腹部CT（圖1）：右側腎上腺區見約4.9 cm×2.9 cm的橢圓形低密度影，邊界可辨，密度不均勻，內見小片狀稍高密度影，平掃CT值26.55HU，增強掃描示病灶內CT值輕度持續強化，皮質期33.69HU，髓質期33.35HU，分泌期34HU，腫瘤包膜髓質期強化明顯，與右側腎上腺內側支境界不清，下腔靜脈向前推移。
圖1a~1d分別為軸位平掃、皮質期、髓質期、分泌期。
MRI（圖2）：與肝臟相比，T2WI-FS示右腎上腺明顯高信號腫塊，內信號不均，邊緣見低信號環，T1WI反相位、T1WI-FS腫瘤信號均未見明顯減低。腹腔鏡下腫瘤切除術，術后病理（圖3）：右側腎上腺瘤體大部分凝固性壞死，周圍纖維組織增生，包裹，鏡下見大量脂褐素細胞，病理診斷：右腎上腺黑色腺瘤。
圖2a~2d分別為軸位T1WI反相位、T1WI同相位、T2WI-FS、T1WI-FS。圖3a，3b病理：腎上腺黑色腺瘤，右側腎上腺瘤體大部分凝固性壞死，周圍纖維組織增生，包裹，見大量含脂褐素細胞（HE）。
討論
腎上腺黑色腺瘤又名色素性腎上腺皮質腺瘤，是一種罕見腎上腺良性腫瘤，因細胞內含有大量脂褐素或黑色素顆粒，肉眼呈黑色或褐色，故臨床上常稱為黑色腺瘤或稱黑色素性腺瘤，多為無功能腺瘤。其發生率約10%~37%，臨床表現不典型，部分功能性腺瘤可有庫欣綜合征或原發性醛固酮增多癥表現。
本例為無功能性腺瘤，偶然體檢發現。腎上腺黑色腺瘤影像學表現目前國內外僅有少數報道，一般為橢圓形腫塊，相關文獻報道為長橢圓形，長徑是短徑的2~4倍，在形態學上具有一定特征。CT表現為等或稍低密度腫塊，邊界清楚，有完整包膜，平掃CT值約30HU，與鄰近正常腎上腺組織相仿，增強掃描呈明顯均勻強化。
MRI表現：與肝臟相比，腫瘤T2WI呈稍高信號，T1WI呈等或稍低信號，T1WI反相位及T1WI-FS序列均未見明顯信號衰減，提示瘤內缺乏脂肪成分，具有一定特征性。文獻報道，腎上腺黑色腺瘤在腎上腺131I-MIBG顯像上無明顯攝取，FDG-PET/CT相較于CT、MRI成像具有更高敏感性、特異性，主要表現為早期及延遲期FDG攝取增強，且高于肝臟攝取。
本例腎上腺腫瘤與文獻報道黑色腺瘤的主要影像表現大體一致，但其強化方式與典型黑色腺瘤有所不同，CT動態增強腫瘤無明顯強化，MRI T1WI-FS、T2WI-FS示明顯高信號，信號不均勻，T2WI邊緣見低信號環，均提示腫瘤內部存在凝固性壞死物質。腎上腺黑色腺瘤作為腎上腺腺瘤的一種特殊類型，其出現凝固性壞死的機制并不明確，我們認為主要是由于脂褐素大量沉積，導致腫瘤代謝減緩，活性下降直至細胞衰亡，腫瘤內部分組織最終缺血、壞死，是隨時間長期演化的慢性過程。
腎上腺黑色腺瘤應與以下腫瘤鑒別：①色素性嗜鉻細胞瘤或嗜鉻細胞瘤囊變：CT表現為瘤體通常較大，有完整包膜，容易壞死囊變，腫瘤血供豐富，動脈期、門脈期病灶強化程度均高于腺瘤，且持續時間較長；②其他色素性腫瘤如腎上腺黑色素瘤、腎上腺轉移性黑色素瘤：CT表現為巨大不均勻腫塊，中心可見壞死及出血，MRI呈T1WI高信號，T2WI低信號，但仍需結合臨床及病理、特殊染色等鑒別。
綜上所述，腎上腺黑色腺瘤臨床罕見，當影像學檢查表現為腎上腺長橢圓形均質腫塊，有完整包膜，平掃CT值約30HU，增強后明顯強化，但本例特殊；與肝臟相比腫瘤T2WI呈稍高信號，T1WI反/同相位、T1WI-FS均未見明顯信號衰減；腎上腺131I-MIBG顯像上無明顯攝取，FDG-PET/CT早期及延遲期攝取高于肝臟時，則需要考慮腎上腺黑色腺瘤的可能。