肺泡蛋白沉著癥(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一類由肺泡腔和遠端氣道內積聚大量富含磷脂蛋白質樣物質為特征的罕見疾病。近年來,有關原發性肺泡蛋白沉著癥發病機制的研究使我們對這組疾病的本質有了新的認識。