凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術治療。即使無明顯癥狀，但因進行性病變，可發生破裂、出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發癥，因此均應手術治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側肺者不宜手術。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術。
手術方式根據范圍大小，數量、類型而定。肺切除為最常用方式，有楔形、區域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織，保持肺功能。操作時先結扎動脈，處理粘連時警惕出血。當發現異常血管所致瘺時，結扎異常血管為最簡單和有效的方法。在無法切除或結扎異常血管時，可作動脈瘤內縫閉術。