患者女11歲。活動后氣促1月入院。查體:心率92次/min,呼吸20次/min,患兒發育尚可,無重要病史記載。心臟CTA檢查:右心室腔內可見一結節樣較均勻低密度影,CT值約20HU,病灶大小約28.7mm×22.4mm,邊緣銳利,強化不明顯,病變與肺動脈瓣分界不清,右心房、右心室增大(圖1,2)。

圖1,2 心臟CTA肺動脈瓣可見類圓形低密度充盈缺損區,病灶向右心室腔內生長
經食管和胸超聲檢查:病灶位于肺動脈瓣及右室流出道(圖3),大小約29.5mm×22.0mm,瘤蒂較細,長約4.8mm,瘤蒂位于右室流出道外側壁,腫塊于收縮期進入肺動脈瓣口,導致肺動脈瓣口血流受阻,三尖瓣重度返流,面積11.4 cm2,返流速度320 cm/s,PG:41mmHg。病理診斷:肺動脈瓣粘液瘤(圖4)。

圖3 心臟彩超示類圓形病灶位于肺動脈瓣及右室流出道呈低回聲改變;圖4 病理顯示病灶表面光滑,切面灰白,小灶灰紅,實性,質軟,粘液樣
討論
粘液瘤是心內最常見的良性腫瘤,可發生于心臟各個腔室,以左心房多見,約占3/4,右心房次之、右心室少見,而以發生在肺動脈瓣的粘液瘤則更為罕見。患者臨床表現、心電圖及胸片檢查缺乏特異性,單憑肺動脈瓣區雜音易誤診為肺動脈瓣狹窄。雖然肺動脈瓣粘液瘤為良性腫瘤,但是因為瘤體阻塞肺動脈瓣,引起三尖瓣返流,右心房負荷增大,繼發引起肺動脈高壓,粘液瘤脫落進入肺動脈,還可引起肺動脈栓塞。
筆者認為因為肺動脈瓣粘液瘤位置的特殊性,一旦發現肺動脈瓣粘液瘤應及早手術切除,避免發生嚴重的肺動脈栓塞或心臟的不可逆損害。本例患者術前CTA檢查診斷為血栓,是因對肺動脈瓣粘液瘤的認識不足,通常右心室血栓是由于上腔靜脈血栓匯入右心房經三尖瓣進入右心室內,所以術前CTA檢查將右心室內肺動脈瓣粘液瘤誤認為血栓。
心臟超聲檢查可以動態觀察粘液瘤的蒂,可見粘液瘤隨心臟的收縮,規律運動,其活動范圍取決于蒂的長短,而心臟內的血栓是無蒂的,以此不同之處可以鑒別粘液瘤和血栓。
綜上所述,心臟超聲對于心臟腫瘤的診斷仍然具有較高的價值,而CTA可以更為直觀的觀察瘤體的大小、形態及與周圍結構的關系,通過心臟超聲和心臟CTA的組合檢查,可以更為準確的診斷肺動脈瓣粘液瘤,為臨床盡早手術提供重要的參考依據。