1.原發性
病因不明。約1/4患者有陽性的遺傳家族史。
2.繼發性
多繼發于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。
（1）肺或胸膜疾病常繼發于支氣管肺癌、胸膜間皮瘤、慢性肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺氣腫、肺轉移癌和肺淋巴瘤等。在支氣管肺癌中以鱗狀細胞癌伴有癌性空洞者出現本癥多見。本病與肺癌大小體積無關。
（2）心血管疾病常繼發于先天性發紺型心臟病、肺源性心臟病和細菌性心內膜炎等，如法洛四聯癥、大動脈異位艾森曼格綜合征及先天性動脈導管未閉等。
（3）胸腔外疾病包括各種肺外惡性腫瘤并且無肺部轉移者，如胰腺癌、食管癌、鼻咽癌等，另外還有各種原因導致的肝硬化、慢性潰瘍性結腸炎等。