病例資料
患者男性，74歲。主因彌漫性腹痛2月余就診，腹痛與其他胃腸道或一般癥狀無關。患者既往病史包括原發性高血壓。體格檢查僅顯示非特異性腹部壓痛，無腹膜炎跡象。實驗室檢查結果均為陰性。
腹部超聲檢查顯示患者左下腹部存在一囊性贅生物，內無液體和間隔。
腹部對比增強CT檢查發現一6 x 5 cm大小的囊性低密度腫物，左下腹腸系膜血管間高密度，存在腸管和血管移位以及“脂肪纜繩征”，無對比增強且與周圍結構分離（圖1）。
（圖1 腹部CT檢查）
患者接受開放性手術，徹底切除了位于回腸系膜上的腫物。組織病理學檢查確認為腸系膜淋巴管囊腫（圖2）。
（圖2 組織病理學檢查）
術后患者腹痛消失，并于術后第7日出院。患者在之后5年的CT隨訪中未見復發。
討論分析
腸系膜淋巴管囊腫（LMC）是位于腸系膜的囊腫，可能會延伸至腹膜后。淋巴管囊腫是淋巴系統罕見的囊性腫瘤，以淋巴管增生為特征的良性腫物。腹腔淋巴管囊腫最常見于小腸系膜，其次為腹膜后。
LMC的病因尚不明確，有人提出了幾種機制，最普遍接受的理論認為是腸系膜異位淋巴管的良性增生，另一種理論主張胚胎時期原始淋巴囊未與靜脈系統相連通，就產生淋巴管囊腫。
該病臨床表現多樣且無特異性，LMC通常無癥狀，偶爾可在不同疾病的診斷評估中被發現；LMC可引起非特異性腹痛或表現為外科急癥，該病的并發癥較少，偶見合并囊內出血、囊腫破裂和感染等。
單純根據癥狀和體征診斷LMC較困難，易與其他腹腔腫物，包括肝臟、胰腺和腎臟來源的腫瘤相混淆。超聲診斷囊性腫物較敏感，可提示囊腫的大體形態和生長區域。CT可進一步明確囊腫范圍及解剖毗鄰，并與來源于實質性臟器的囊腫，如胰腺囊腫、腎囊腫或卵巢囊腫相鑒別。MRI檢查通過描述腸系膜囊腫的起源和內容物特征協助診斷，并為術前腹腔鏡探查提供幫助。但當囊腫體積增大擠壓周圍臟器時，單純影像學檢查往往難以明確囊腫具體性質及來源部位，最終診斷仍需依靠病理。
LMC的治療以手術切除為主，以防止腫瘤進行性增大而產生壓迫癥狀，或因囊腫破裂而發生感染。腹腔鏡下囊腫切除術是一種創傷小、安全、有效及合理的治療方式 。該病為良性病變，完整切除可取得較好的療效，如果切除不完整，可能會復發，但一般不會惡變。
綜上，LMC臨床較罕見且臨床癥狀不典型，超聲、CT及MRI有助于術前診斷，確診需要結合術后病理，治療需手術切除，預后良好。