1.腦電圖檢查約30%~50%異常,多為中輕度,但無特異性。
2.腦干聽覺誘發電位的異常率較高,可達90%;主要表現為Ⅲ-VIPL延長,波幅降低(潘映福1987)。這可能是銅在腦干彌散性沉積,引起腦干聽覺系統的神經元變性及脫髓鞘改變。
3.腦CT掃描有30%~40%患者顯示雙側基底節對稱性低密度病灶大腦皮質和腦干萎縮也可看到,還有腦室擴大及外側裂增寬等。磁共振顯像(MRI)更為清楚,比腦CT掃描顯示出更廣泛的病灶不僅腦室擴大還可見丘腦區及腦干內異常信號(T1W低信號T2W高信號)。
腦電圖、肌電圖的異常改變提示腦部和周圍神經肌肉的受損療程前后的腦干誘發電位可用來輔助判斷患者腦部受損嚴重程度和療效情況B超檢查可了解患者肝臟的影像學分型,脾臟腫大程度腎臟皮質受損以及有無并發膽石癥等情況,對估計預后有一定的幫助頭顱CT或MRI檢查。除基底節區有特殊病變可以幫助本病的診斷外若有大腦皮質萎縮額顳葉軟化灶形成患者往往有智力低下學習成績差,應予相應的腦復活治療故輔助檢查對判別患者的治療。