肝囊腫的成因包括先天性和后天性兩大類。
先天性肝囊腫通常是由于肝內膽管和淋巴管在胚胎發育時發生障礙，或胎兒期患有膽管炎導致肝內小膽管閉塞，近端呈囊性擴大及肝內膽管變性，局部增生阻塞而成。這類囊腫多見于女性，并且可能與遺傳有關，常為多發性。
后天性肝囊腫的原因較為多樣，包括：
創傷：如車禍等導致的肝臟破裂，可能引起膽管破裂和膽汁潴留，進而形成肝囊腫。
感染：包括肝棘球蚴病（常見于西北、內蒙古等地區）和感染性肝膿腫，治愈后可能形成肝囊腫。
炎癥：肝臟的鈍性挫傷或中心破裂也可能導致肝囊腫的形成。
腫瘤：某些肝臟腫瘤可能伴隨有囊腫的形成。