多發生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發病后2～3年內出現下列癥狀。
1.精神癥狀
逐漸出現性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴重癡呆。
2.核上性眼球運動障礙
主要表現為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發生上視運動困難，最后不能水平運動，眼球同定于正中位，瞳孔多縮小，對光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現象。
3.錐體外系癥狀
頸部肌張力障礙為本病的重要癥狀。出現頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀干肌肉明顯強硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深，步態不穩，平衡障礙，轉身時容易向后方倒傾，但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常，一般不出現震顫。
4.假性球麻痹
表現為構音障礙，吞咽困難，下頜反射增強，腱反射增強，可出現病理反射。可有各種非恒定的小腦和錐體束癥狀和體征。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無異常。氣腦造影和CT可見腦室輕度擴大。