常伴發自身免疫病如紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性動脈周圍炎、慢性甲狀腺炎、混合結締組織病、自身免疫性溶血性貧血和特發性血小板減少性紫癜等；可伴有過敏性疾病、反復感染等；有吸收障礙，可至營養性疾病，可伴發潰瘍性結腸炎、節段性小腸炎、萎縮性胃炎、胃潰瘍、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下、癲癇，可伴發哮喘或蕁麻疹，輸注含IgA的血使病兒致敏，可發生嚴重過敏反應；可伴發惡性腫瘤。
