主要發生于嬰幼兒和兒童，男性多見。散發多見，少數地區呈爆發流行，國內以晚春及初夏為高峰。典型臨床表現為：
1.前驅癥狀
近90%的患兒有前驅癥狀，多數為胃腸炎表現，腹痛、腹瀉、嘔吐及食欲不振，伴重度發熱。腹瀉可為嚴重血便，極似潰瘍性結腸炎。少數病例以呼吸道感染癥狀為前驅癥狀。前驅期約持續數天至2周，其后常有一無癥狀間歇期。
2.溶血性貧血
在前驅期后5～10天（可遲至數周）突然發病，以溶血性貧血和出血為突出變現。患兒突然面色蒼白、黃疸（占15%～30%）、頭昏乏力、皮膚黏膜出血、嘔血、便血或血尿，常有部分患者出現貧血性心力衰竭及水腫，可有肝脾大、皮膚瘀斑及皮下血腫等。
3.急性腎衰竭
與貧血幾乎同時發生，少尿或無尿，水腫，血壓增高，出現尿毒癥狀、水電解質紊亂和酸中毒。
其他可有中樞神經系統癥狀，如頭痛、嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、共濟失調等。