單發性肝囊腫生長緩慢，多數病人無明顯癥狀。
當囊腫長大到一定程度時，可壓迫鄰近臟器，如胃、十二指腸和結腸等，常見有食后飽脹、食欲差、惡心、嘔吐，右上腹部不適和隱痛等癥狀。少數可因囊腫破裂或囊內出血而出現急腹癥等。
壓迫膽管引起阻塞性黃疸者較少見。若帶蒂囊腫扭轉時，可出現突發性右上腹絞痛。如囊腫內發生感染，則病人往往有畏寒、發熱，白細胞增多等癥狀。
單發性肝囊腫是指非寄生蟲性的肝臟局部組織呈囊性腫大。潴留性肝囊腫為肝內某個膽小管（如炎癥、水腫、瘢痕或結石）堵塞，引起分泌增多及膽汁潴留而造成，囊腫多為單發性；先天性肝囊腫多無膽汁郁滯，呈多發性，常伴有腎臟或其他臟器的多囊癥。
單發性肝囊腫的主要表現多數癥狀輕微，常偶然發現上腹部無痛性腫塊，或有肝區脹痛、食欲不振、噯氣、惡心、嘔吐、消瘦。若囊腫增大壓迫膽總管則有黃疸，破裂可有囊內出血，帶蒂囊腫扭轉可有急性腹痛；肝腫大但無壓痛，約半數患者有腎、脾、卵巢、肺等多囊性病變。
輔助檢查 超聲波顯示肝大，且有多個液平段；二維超聲可直接顯示囊腫大小和部位；CT可顯示邊界清楚的占位性病變。